进行性多灶性白质脑病

疾病别名

进行性多灶性脑白质病

疾病代码

ICD：A81.2

疾病分类

神经内科

疾病概述

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种亚急性脱髓鞘脑病，多发生于免疫功能低下、接受脏器移植者或在某种疾病基础上，已证明由病毒感染引起。

开始常无明显症状，发病年龄多在50～70 岁。临床表现为多灶性症候，不对称。有缓慢发展的记忆障碍、偏盲、偏瘫、语言障碍等。早期症状也可为记忆及语言障碍，个性改变等。整个病程中很少有发热及头痛。

疾病描述

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种亚急性脱髓鞘脑病，多发生于免疫功能低下、接受脏器移植者或在某种疾病基础上，已证明由病毒感染引起。

症状体征

开始常无明显症状，发病年龄多在50～70 岁。通常发生在一些严重疾病如癌症、白血病、淋巴瘤、其他慢性疾病、或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及艾滋病病人。PML 在艾滋病病人的发生率在4%以上。

临床表现为多灶性症候，不对称。有缓慢发展的记忆障碍、偏盲、偏瘫、语言障碍等。早期症状也可为记忆及语言障碍，个性改变等。从病理证实者看，36%有记忆障碍，35%有视野缩小，33%有单侧或半身轻瘫，6%有癫痫样发作。少数病人有思维不能集中，平衡不好，小脑共济失调也偶见。80%病人在起病后6～12个月死亡，个别可见一度好转，存活稍长。整个病程中很少有发热及头痛。

疾病病因

为乳多空病毒科(papovaviridae)中的多瘤病毒(polyoma virus)，目前确定的有JC、BK、SV40 及与BK 病毒序列同源性为95%的AS。

病理生理

原发感染在儿童时期，病毒潜伏在肾或末梢血单核细胞中，在一定条件下经血流感染中枢神经系统(CNS)，也有报道在PML 及非PML 病人脑组织中以PCR 法可检出JCV-DNA 说明存在CNS 的潜伏感染，但是如何促使其发生PML，尚待研究。

病理表现为少突神经细胞受到乳多空病毒的选择性破坏，引起脱髓鞘。脑白质内有多灶性损害，形成脱髓鞘融合区，大脑半球比小脑易于受累，特别是皮质下灰、白质交界处。尸解见脑白质有颗粒状黄色软化灶，弥漫而不对称，融合的病灶可达数厘米。组织病理学所见在多灶性脱髓鞘区周围有深染的少突胶质细胞，具毛玻璃样外观，其核肿胀，内含嗜酸性无定型的病毒包涵体，透射电镜上病毒呈结晶状排列，大小为33～39nm；见巨大畸形的星形细胞，具有多形性分叶状核，常呈怪形。有大量泡沫状巨噬细胞，以及组织坏死。

诊断检查

诊断：脑组织活检为确诊的惟一手段。组织病理的典型改变，少突胶质细胞中的包涵体，电镜检查可见到乳多空病毒颗粒，免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。有报道在CSF 中检出JC 序列可达75%，用SV40 作交叉反应可检出60%。

实验室检查：脑脊液正常，脑电图检查有弥漫或局灶异常，脑CT 及磁共振(MRI)检查可见脑白质有局灶性损害，表现为低密度不能增强区。脑组织活检为确诊的唯一手段。组织病理的典型改变，少突胶质细胞中的包涵体，电镜检查可见到乳多空病毒颗粒，免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。有报道在CSF 中检出JC 序列可达75%，用SV40 作交叉反应可检出60%。

其他辅助检查：CT 扫描和磁共振在艾滋性痴呆时可以显示白质多有灶性异常。

鉴别诊断

需与艾滋病痴呆症相鉴别。

治疗方案

目前尚缺乏治疗办法。干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶静点或鞘内注射，5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷(IUDR)及齐多夫定可改善临床症状，已在临床试用，可延缓病情进展。

并发症

疾病晚期出现意识障碍、昏迷、继发细菌感染等。

预后及预防

预后：疾病晚期可出现意识障碍，多数病例于起病后6～12 个月内死亡。

预防：

1.积极治疗原有基础疾病如艾滋病、霍奇金病等，提高机体免疫力。

2.给予患者支持疗法，延长存活期。

3.目前尚无疫苗用于预防。

流行病学

约60%～80%成人对JCVJC 病毒及(或)BKVBK 病毒有抗体，对BKV 抗体获得年龄(3～4 岁)比对JCV 的年龄(10～14 岁)早，随着AIDS 的出现，PML 的发生及死亡均有上升。

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