1 手术名称
终板入路颅咽管瘤切除术
2 别名
经终板入路颅咽管瘤切除术
3 分类
神经外科/颅内肿瘤手术/幕上肿瘤手术/颅咽管瘤手术
4 ICD编码
07.7204
5 概述
颅咽管瘤影像学表现见图4.3.1.3.4-1～4.3.1.3.4-4。
6 适应症
终板入路颅咽管瘤切除术适用于：
1.视交叉后方的（前置型视交叉）囊性鞍上的脑室外型，或延伸到视交叉后的脑室旁型颅咽管瘤。
2.位于第三脑室底部的脑室内型颅咽管瘤未阻塞室间孔者。
7 术前准备
1.术前必须有正确的定位诊断。对病变的部位及与周围结构的关系术前应详加分析，以便选择合适的手术入路，争取获得最好的显露，尽可能地避开颅内重要结构，增加手术的安全性和争取良好的效果。
2.皮肤准备，手术前1天先用肥皂及水洗净头部，手术当日晨剃光头发。也可在手术前夕剃头。
3.手术当日晨禁食。可在手术前日晚灌肠，但有颅内压增高时，应免去灌肠，以免引起病情突然恶化。
4.术前晚可给苯巴比妥0.1g口服，以保证安静休息。术前1h再给苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或东莨菪碱0.3mg肌注。
8 麻醉和体位
手术多在全麻下进行。仰卧位，上身略抬高15°～30°，具体头部位置常随经颅入路不同而略异。一般头略偏向对侧15°～30°。头低约15°，以利抬额叶及暴露蝶鞍部。
9 手术步骤
1.做右额开颅（如术者习惯用左手，亦可做左侧）。有些神经外科医生倾向于选择损害较重侧或肿瘤向鞍旁伸展较明显的一侧进行手术。
头皮切口：头皮切口依个人的习惯而有不同，但采用较多的是Frazier切口。近年来由于美容的目的，更多的作者主张采用发际内冠状切口，以免在面部遗留切口瘢痕。
打开骨瓣与切开硬脑膜：额部的骨瓣要尽量开得低些，直抵颅前窝底的前缘，但应根据X线所示的额窦大小设计骨瓣，尽量避免锯开额窦，若额窦不慎被锯开，则应按常规妥善处理。硬脑膜切口与眶上缘平行，其内、外端向前后剪开两个辅助切口，形成“H”形，切口前方的硬脑膜瓣缝吊在骨膜上。
2.已诊断为视交叉后颅咽管瘤，或经额下入路发现为前置型视交叉，而未见肿瘤需探查视交叉后方者，可沿视交叉上方进行分离；或沿颈内动脉分叉部暴露大脑前动脉近端，沿之向动脉远端暴露大脑前动脉第1段，再稍加分离便可达到视交叉后方。此时可见变薄的终板，颜色变黑且向前膨出。
3.肿瘤切除 发现膨出的终板后，可用针进行穿刺，抽出囊液后如可确定为颅咽管瘤，则切开终板及一层极薄的第三脑室壁。切开瘤囊，可见内壁甚为光滑，常可见到白色的钙化瘤结。瘤囊外壁与周围脑组织间有一薄层神经胶质反应层，但其周围脑组织为第三脑室底部，具有重要的生理功能，如有损伤则可影响生命。因此，切除时应格外小心，如包膜分界不清，切勿强行分离，以免导致严重后果。完全分离或切除肿瘤囊壁后，如为脑室旁型颅咽管瘤则可见到同侧的动眼神经和后交通动脉（图4.3.1.3.4-5A～C）。
10 术后处理
1.术后严格记录出入量，尿崩症是常见的并发症。如有尿崩者，可先给予双氢克尿噻或氨苯蝶啶口服，3～5天后症状可消失。严重者可给予垂体后叶素。同时还应注意血电解质变化，随时予以纠正。
2.成人口服地塞米松10～30mg/d，2～3天后改用泼尼松5mg口服，每日3次。如垂体功能减退不明显者，一般2周后停用。
3.预防上消化道出血。因下丘脑损伤或使用大量激素，术后消化道出血时有发生。颊骨人可有黑便，呕吐咖啡样物，甚至可能急性胃穿孔。遇有上述状况应及时停用激素，给予鼻饲冰水加肾上腺素、云南白药等。静脉给予维生素K。术后对可能有消化道出血倾向者，可预防性使用洛赛克静滴。
4.对生长缓慢的儿童，可给予甲状激素或生长激素促使儿童长高。
另外，放射性核素置入瘤内的内放射线治疗近年也有发展。此法可使用立体定向手术，将198Au或32P注入瘤内治疗肿瘤。
5.术后随诊观察能力、视野改变，有助于判断手术效果。
11 并发症
1.视力损害 是颅咽管瘤全切或次全切除最主要的神经障碍。决定其能否恢复的主要因素是手术前视力损害的程度及持续时间的长短。一般手术前视力全部丧失超过1周者，即使手术未加重视路神经组织的损伤，也不易恢复。术前尚保留部分视力且为时不长者，如手术未加重，则术后视力视野损害多可逐渐恢复。
2.尿崩症 颅咽管瘤切除手术中，垂体柄及漏斗损伤或中断的发生率较高，尿崩症的发生、治疗与替代疗法已成为术后处理的重要课题。手术后临床观察及动物实验证实，垂体柄切断后可出现3个时期：①即刻性多尿：在手术后数分钟至数小时后出现，可持续数小时至数天，为神经垂体创伤性休克所致的抗利尿激素（ADH）释放障碍的结果。②间歇期：术后第1～3天内尿量排出正常，可能由于下丘脑-垂体神经束坏死及退行性变，使贮存于神经组织内的ADH释放，血ADH水平重新升高所致。此期用垂体后叶素进行替代治疗需减量，以免造成体内ADH水平过高，引起反弹性水中毒，出现体内水分贮留、低渗血症、稀释性低血钠，造成严重的下丘脑与额叶水肿。因此，需结合血、尿渗透压、尿比重与尿排出量，及时调节输液量与ADH的替代治疗。③永久性尿崩症：在手术后数日出现，由神经原退行性变达到神经核，使ADH分泌减少所致。
尿崩症的治疗，主要使病人排尿量控制在每日3000ml以内。轻者可补充输液，并给予噻嗪类药物（如双氢克尿塞等）。此药为利尿剂而治疗尿崩症，其原理尚不清楚，给药后尿量可减少一半。此外尚可给予卡马西平、氯磺丙尿（是一种降血糖药，有抗利尿作用）等。如损伤较重则需给予垂体后叶素（天然加压素）作为激素替代疗法，效果较为确切，同时注意水、电解质平衡，防止钠潴留，限制钠盐入量，补充钾盐。症状持续较久者，可给予长效尿崩停。近年还有经过改良的人工合成的加压素类似物DDAVP（desamino-8-D-arginine vasopressin，简称弥凝），其作用较天然垂体后叶素作用大而持久，且无血压升高等不良反应，早期可给予其静脉滴注剂，一次给药后效用可持续18h。病人清醒后可改为口服或鼻腔内喷雾，其药量相当于静滴的10倍。10%～15%的病人，垂体柄切断后3年内可恢复，这可能与下丘脑视上核、室旁核内巨细胞又形成新的神经血管单位有关（Antunes，1979）。
3.垂体功能减退 严重者出现垂体功能低下危象，需根据病情，采取紧急的抢救措施。其中最主要的是肾上腺皮质功能减退，与手术密切相关。一般术前探查已有肾上腺皮质功能低下者，术前给予激素进行准备，术中给予补充。一般脑部手术后早期给予大剂量可的松作为手术应激疗法，继续3～4天，然后减至维持量且改为口服。这时给予大剂量激素，还可起到抗脑水肿的作用，可给予地塞米松或甲泼尼龙（methylprednisolone）。后者起效更迅速，15min即达血浆浓度高峰，且盐皮质激素样作用弱，短期使用时下丘脑-垂体-肾上腺轴无影响，较前者更适宜大剂量冲击治疗，待病情平稳后逐渐减量，且在脑水肿消退后不再为此继续给药。但对于垂体柄损伤或切断的病人，则需持续给予适当维持量（相当每日氢化可的松10～30mg）作为替代治疗，并在某些诱因（感染、疲乏等）侵袭时适当增加药量，以免病势加重。60%～80%垂体柄切断的病人可发生甲状腺功能低下，需用甲状腺素替代治疗。此外，年轻妇女及青春期男性还需给予促性腺激素的替代治疗，以免其FSH、LH分泌不足而产生症状（如妇女闭经、男子性功能低下等）。
4.下丘脑损害症状 可表现多种多样，如嗜睡、热量代谢调节失常等。此外，对于经终板入路手术的病人，尤其在儿童及青年中，常于术后1～6个月出现中枢性食欲失常，表现为贪食等，可行激素及对症治疗。