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胫前黏液水肿

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1 拼音

jìng qián nián yè shuǐ zhǒng

2 英文参考

pretibial myxedema

3 概述

黏液性水肿(myxedema),系一组以皮肤内散在或弥漫性黏蛋白沉积和显微镜胶原破碎为特征的代谢障碍性疾病。黏蛋白存在于基质内,由蛋白多糖氨基葡萄糖多糖组成,这些由成纤维细胞产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性,能够结合其自身体积1000倍的水分,对保持真皮的水分至关重要,并维持真皮的体积和质地。正常情况下,属硫酸黏多糖的硫酸软骨素和肝素是基本的真皮黏蛋白。在某些疾病时,成纤维细胞产生大量异常的酸性黏多糖通常为透明质酸,这些酸性黏多糖(黏蛋白)在真皮内大量积聚,形成各种黏液状态的疾病。可通过胶铁、阿新蓝的甲苯胺蓝等特殊染色予以证实。 用透明质酸酶进行组织培养后染色消失可以确定黏蛋白的存在。 因为黏蛋白中所含水分,在操作过程中丢失而在常规的HE染色下看不见,所以当胶原束出现大的间隙时考虑可能有黏蛋白增多。

黏液性水肿(myxedema),可分为全身黏液性水肿(generalized myxedema)也称真性黏液性水肿(true myxedema)。

胫前黏液性水肿(pretibial myxedema)又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症。其特点为胫前出现界限明显的坚实水肿性斑块结节,常伴有甲状腺毒症。临床表现为,皮损最常见于胫前区,常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。鼓槌状指趾。常用治疗方法有:损害内注射曲安奈德去炎松)疗法、抗肿瘤药物疗法和中药法。

4 疾病名称

胫前黏液水肿

5 英文名称

pretibial myxedema

6 胫前黏液水肿的别名

甲状腺毒性黏蛋白沉积症;胫骨前粘液水肿胫前粘液水肿胫前粘液性水肿

7 分类

皮肤科 > 营养及代谢障碍性皮肤病 > 黏液性水肿

8 ICD

L99.8*

9 胫前黏液水肿的病因

目前认为胫前黏液水肿有如甲亢中的突眼一样,是自身免疫性疾病的一种表现,其证据有:

1.胫前黏液水肿几乎常伴弥漫性甲亢,而后者已被认为是自身免疫性疾病。

2.弥漫性甲亢者的甲亢、突眼、胫前黏液水肿,在血清中均可能找到LATS(长效甲状腺刺激因子)。

3.在胫前黏液水肿液和活检标本中也有LATS存在。

4.LATS参与激活淋巴细胞促使成纤维细胞增生产生大量黏蛋白。

10 病机

胫前黏液水肿的具体发病机制尚有待进一步研究。

11 胫前黏液水肿的临床表现

胫前黏液水肿的皮损最常见于胫前区(图1),开始可为一侧,随后扩展累及两小腿伸侧,多呈对称性分布。少数亦可见于手、臂及面部,偶见于躯干部。损害为圆、长圆或不规则圆形,肿胀坚实,加压无凹陷的斑块,边界清楚。呈蜡样半透明至玫瑰或淡红色,有时可带有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可为橘皮状。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感觉可伴瘙痒或蚁行感。

胫前黏液水肿常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。甲状腺肢端病不常见,其特点为:指(趾)骨和远端长骨膜增生,其上软组织肿胀,临床表现为鼓槌状指趾。

12 胫前黏液水肿的并发症

胫前黏液水肿常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。

13 实验室检查

血清LATS滴度增高。甲状腺功能测定(包括基础代谢率、放射性131I及T3)常提示甲状腺功能亢进

14 辅助检查

组织病理:真皮内特别是真皮中、下1/3处有大量黏蛋白积聚、因而真皮明显增厚。黏蛋白使胶原纤维发生广泛分裂,电镜下可见黏蛋白区内有星状扩张活性增强的成纤维细胞。

15 胫前黏液水肿的诊断

根据胫前隆起的蜡样半透明斑块,局部毳毛粗黑旺盛,伴有突眼性甲状腺功能亢进等,一般诊断不难。

16 胫前黏液水肿的治疗

16.1 损害内注射曲安奈德(去炎松)疗法

将去炎松混悬液用生理盐水稀释为5mg/ml的溶液,损害内注射,每部位注入1ml,一次总量不超过40mg,每3~4周1次;亦有主张去炎松混悬液与等量透明质酸酶(1500U/ml生理盐水)损害内注射,可使损害完全消退,但停药数月,常复发,复发病例再用此疗法仍有效。

16.2 抗肿瘤药物疗法

(1)苯丁酸氮芥(CB1248),每天0.1~0.3mg/kg,分2~4次服,总量400~500mg;

(2)环磷酰胺开始服200mg/d,渐减至50mg/d,总量约8g。

16.3 中药法

中药法宜健脾除湿活血化瘀,方用健脾除湿合活血化瘀汤加减。

17 相关药品

胶原、氨基葡萄糖、葡萄糖肝素、曲安奈德、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺

18 相关检查

透明质酸

胫前黏液水肿相关药物


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开放分类:营养及代谢障碍性皮肤病黏液性水肿皮肤科疾病
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  • 评论总管
    2019/12/13 23:12:24 | #0
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本页最后修订于 2015年4月22日 星期三 12:09:06 (GMT+08:00)
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2019/12/13 23:12:24