1 手术名称
腹会阴肛门成形术
2 别名
经腹会阴肛门成形术；经腹、会阴肛门成形术；经腹会阴肛门拖出成形术；abdominoperineal pull-through anoplasty
3 ICD编码:49.7902
3.1 分类
普通外科/肛管、直肠手术/先天性肛门直肠闭锁的手术
3.2 概述
腹会阴肛门成形术用于先天性肛门直肠闭锁的手术治疗。 肛管直肠畸形是小儿常见的先天性畸形，占消化道畸形的第1位，其发病率约为1/1500～1/5000。肛管直肠畸形中约50%的病儿合并有瘘管。常见的瘘管是直肠会阴瘘，直肠舟状窝瘘；较多见的是直肠与膀胱、尿道、阴道有瘘管相通。
肛管直肠畸形的分类方法繁多，国内多采用耻骨联合到骶尾关节的耻骨线为界，盲端位于此线以上者称为高位肛管直肠畸形，盲端位于此线以下者称为低位肛管直肠畸形。此线至会阴肛门区的距离为1.5～2cm。
常见的肛管直肠发育畸形包括：①高位肛管直肠畸形：直肠单纯闭锁、直肠闭锁合并直肠尿道瘘；②低位肛管直肠畸形；肛膜闭锁、肛管闭锁、肛管闭锁合并舟状窝瘘（图1.8.1.2-0-1）。
3.3 适应症
腹会阴肛门成形术适用于盲肠的盲端位置较高或与膀胱、尿道、阴道有瘘管相通者，若病儿全身情况良好，技术条件具备者，可一期完成，但一期手术较复杂，病死率较高，应十分慎重。若条件不具备，应分期施行。第1期手术于出生后做右侧横结肠造口，待病儿2岁后，再行经腹会阴成形术及横结肠造口关闭术。
3.4 术前准备
1.病儿就诊早，全身情况良好，无肠梗阻症状者，可不必做术前准备。
2.就诊晚，已出现肠梗阻症状者，须行胃肠减压，补液，保温，待全身情况好转后再行手术治疗。
3.有瘘管的病儿，术前应灌肠，直至清洁为止。
4.注意保暖以防术后肺炎。
5.导尿管在术中放置。
6.配血备用。
7.术前要放胃管减压。
3.5 麻醉和体位
用全麻。先仰卧位，后膀胱截石位。
3.6 手术步骤
3.6.1 1.切口
插消毒导尿管后，自脐下至耻骨联合做一左下腹直肌切口（图1.8.1.2-1）。
3.6.2 2.耻骨上膀胱造口
若同时有直肠泌尿道瘘，而手术前放置导尿管有困难者，可于切开腹壁后，于腹膜外切开膀胱，逆行放一导尿管，并做一耻骨上膀胱造口（图1.8.1.2-1）。
3.6.3 3.分离
提取乙状结肠及直肠，剪开其两侧腹膜，从后侧向下钝性分离，注意防止损伤位于两侧的输尿管及盆壁的骨盆神经丛（图1.8.1.2-2）。分离到直肠下端时，应注意有无瘘管。
3.6.4 4.直肠膀胱瘘的处理
瘘管切断后应以细丝线缝合膀胱壁瘘口（图1.8.1.2-3，1.8.1.2-4）。
3.6.5 5.游离乙状结肠及直肠
最后，进一步游离乙状结肠及直肠，使直肠盲端向下拉至肛门处而无张力。若有张力，可将直肠上动脉在起点处结扎，切断，如此可使直肠增长3～4cm，且不致影响其血循环。
3.6.6 6.会阴部手术
在会阴部肛管括约肌内做一前后方向的切口，分开外括约肌及肛提肌，经括约肌间将直肠盲端拖出至会阴部外，以3-0不吸收线将外括约肌与直肠浆肌层缝合（图1.8.1.2-5～1.8.1.2-7）。切断盲端，将直肠断端与会阴部皮肤切口缝合（图1.8.1.2-8）。在腹腔内缝合盆腔腹膜，关闭盆底，分层缝合切口。
3.7 术中注意要点
1.直肠盲端膨大的处理 在严格无菌条件下切开直肠，用双导管吸引器吸尽其内容物后再予缝合。
2.术中要注意寻找有无直肠泌尿道瘘。如有瘘管存在，应予结扎、切断。直肠尿道瘘的管道常较短，需小心分离，予以结扎切断。结扎时勿强力牵拉，以免将部分尿管结扎，造成狭窄。处理直肠膀胱瘘时，要注意防止损伤输尿管口。
3.分离盆腔时，慎勿损伤骶丛神经和外括约肌，以免术后大便失禁。
4.一期手术创伤大，时间长，出血较多，术中应注意操作轻柔、迅速，及时输液并补充全血。
3.8 术后处理
腹会阴肛门成形术术后做如下处理：
1.禁食，补液。
2.持续胃肠减压2～3d，待肠功能恢复后进食。
3.引流管术后1～2d拔除。
4.导尿管可于术后24～36h去掉。膀胱造口管一般于术后14d，闭管观察1～2d无不良反应拔除。
5.术后应用抗生素控制感染。
6.术后2～3个月肛门部愈合良好后，可将结肠造口闭合。
3.9 并发症
1.肛门狭窄 较常见。主要由于会阴部切口过小、吻合口裂开、感染、瘢痕形成所致。预防的方法是充分游离直肠，使吻合处无张力及保持直肠血循环良好。术后2周开始定期扩肛。若狭窄严重则要做整形手术。
2.肛门失禁 常见的原因是瘢痕过多，其次是损伤肛管括约肌及骨盆神经丛。
3.直肠黏膜脱垂 由于直肠过长或肛门开口过大。
4.尿道狭窄 由于手术时尿道的损伤。
4 ICD编码:49.7912
4.1 分类
小儿外科/直肠和肛管疾病的手术/先天性直肠肛门畸形的手术/中高位直肠肛门畸形的手术
4.2 概述
腹会阴肛门成形术用于中高位直肠肛门畸形的手术治疗。 本术式适应于高位肛门闭锁，或合并直肠膀胱瘘、高位直肠尿道瘘的病例。近年来因其术后有较高肛门失禁等并发症，已渐渐为骶会阴或腹骶会阴直肠拖出肛门成形术所替代，但作为一种典型手术方法，此处仍予以介绍。建议尽量不要应用此种手术方式，以减少术后并发症的发生（图12.14.1.2.4-1A、B）。
4.3 适应症
腹会阴肛门成形术适用于高位肛门闭锁，或合并直肠膀胱瘘、高位直肠尿道瘘的病例。
4.4 术前准备
1.术前应确定直肠盲端的位置，判定属于哪种畸形。①摄倒立位骨盆X线侧位片：新生儿吞咽空气抵达直肠须经12h以上，故摄片宜在生后12～24h进行，倒置时间2min以上。肛门隐窝处置铅字做标志。摄片时选择病儿吸气的一瞬间进行。摄片时应注意X线投照角度，一般应与胶片垂直，照射点为耻骨联合，以便能清楚显示重要的解剖标志。这一检查结果往往比直肠盲端实际的位置要高一些，主要因为直肠盲端充满黏稠的胎便，有时气体不易到达顶点，另外病儿哭闹，肛提肌收缩幅度较大，有时可压迫直肠盲端回缩。②近年来应用B超、CT及磁共振成像（MRI）对确定盲端位置及术前估评括约肌的状态很有帮助。③也有人主张用穿刺抽吸法确定直肠盲端的位置。具体方法是用一粗针头由肛门隐窝处刺入，边进针边抽吸，一旦抽出胎便时，针头所在的深度即为直肠盲端与皮肤的距离。穿刺时应注意进针角度从肛门垂直线向前倾斜5°～10°，防止穿刺针进入过深和进针过猛而刺入膀胱或腹腔其他脏器。
2.进行全面查体，判定是否有其他系统畸形存在，尤应注意有否先天性心脏病、食管闭锁、膈疝等直接威胁病儿生命的先天性畸形。
3.术前应保留尿管，以作为术中分离直肠时的标志，防止游离直肠时损伤尿道。
4.术前输液，纠正水电解质紊乱。对无消化道梗阻症状无呕吐者，可以不必输液。
5.放置胃肠减压管。
6.预防性应用抗生素。同时给予维生素K1110mg，肌内注射，2/d，以改善凝血功能。
7.合并瘘管或已做结肠造口者，术前应清洁洗肠，以便除去全部粪便，术前12h可用1%新霉素溶液或甲硝唑溶液注入盲端。
4.5 麻醉和体位
全麻气管内插管，体位先采取俯卧位，耻骨联合下方垫高，因术中要翻身做腹部手术，故消毒铺巾时应予以先将双下肢、会阴、臀部及腹部一起消毒使胸以下保持在无菌手术野之中。
4.6 手术步骤
1.切口 左下腹腹直肌切口，切开皮肤及皮下组织，切开腹直肌前鞘，分开腹直肌，切开腹直肌后鞘及腹膜进入腹腔（图12.14.1.2.4-2）。
2.探查可见粗大扩张的乙状结肠。在靠近腹膜反折处的直肠盲端处做荷包缝合，以粗针穿刺抽出胎粪，可增加手术野的暴露（图12.14.1.2.4-3）。
3.切开盆腔腹膜，向远端钝性分离直肠，如有直肠膀胱瘘时，在瘘管进入膀胱前予以结扎切断。结扎前不能过分牵拉瘘管，以防误伤附近的输尿管开口。如有直肠尿道瘘，瘘口多位于尿道前列腺部或尿道膜部，应仔细解剖瘘管。切断瘘管时，不宜太靠近尿道，以防损伤。瘘管断端以苯酚（石炭酸）及乙醇处理（图12.14.1.2.4-4A～D）。
4.充分游离乙状结肠，使之具有足够长度，保证直肠向会阴部拖出时无张力。又要保证拖出肠管有足够的血运。切断瘘管后，将瘘管断端及直肠提出于切口外。在骶前向盆腔钝性分离，直达会阴部（图12.14.1.2.4-5）。
5.术者转至会阴部进行操作，在肛门隐窝处做1.5cm的纵切口，或做“十”字形切口，显露外括约肌皮下环，在其中央部分仔细分离（图12.14.1.2.4-6A、B）。
6.用血管钳钝性向盆腔分离，直至与骶前间隙相通。钳夹直肠盲端的缝合线，将直肠拖出于会阴部切口之外。此时助手在腹部将乙状结肠及直肠的位置摆正，防止扭转（图12.14.1.2.4-7）。
7.将直肠壁肌层与外括约肌皮下环固定数针，切除多余的直肠及瘘管残端，将直肠全层与肛门皮肤切缘做间断缝合。为防止术后溢粪，我们主张仅切除瘘管组织，尽量保留直肠组织（图12.14.1.2.4-8A～C）。
4.7 术中注意要点
1.新生儿期行腹会阴联合手术创伤大，易发生创伤性休克，因此，术中除操作必须轻柔外，应用电刀止血。如发生血容量不足，应及时补充全血。术中及术后密切监测血压、脉搏、呼吸。
2.术中探查发现瘘管位置较低时，可在较高位置切断瘘管，从盆腔移出直肠，然后再显露瘘管，予以处理。
3.分离瘘管时，防止损伤尿道及阴道。如合并直肠阴道瘘且瘘管较大时，可在腹部较高部位切断瘘管，然后将远端瘘管翻入阴道，从阴道切除缝扎。
4.直肠远端血运要充足，拖出结肠要有足够的长度。使拖出后无张力，防止术后回缩。
5.从骶前向会阴部分离时应当轻柔，并靠近直肠，防止损伤过多的肛门外括约肌及盆腔的阴部神经而导致肛提肌和外括约肌的运动障碍而继发肛门失禁。
4.8 术后处理
腹会阴肛门成形术术后做如下处理：
1.术后禁食，胃肠减压，静脉输液，维持水及电解质平衡。术后监测血压、脉搏、呼吸，必要时给予输血及氧气吸入。
2.胃肠功能恢复后，拔除胃管，进流质饮食。
3.应用抗生素1周，预防感染。
4.保持会阴部清洁，观察拖出肠管的血运情况，如直肠黏膜的色泽有无发黑，缝合处有否开裂，直肠有无回缩。
5.术后2周起开始扩肛，持续半年至1年。如有肛门部位感染及会阴部创口愈合不佳，切口裂开等情况时，则应待愈合后再开始扩肛。扩肛注意事项与会阴肛门成形术相同。
4.9 并发症
4.9.1 1.直肠坏死
最常见的原因是在结扎乙状结肠动脉及直肠上动脉时损伤了边缘弓的供血，导致直肠远端血运障碍；另一个原因是肠管游离长度不够，勉强拖出后，肠管张力过大，使肠系膜血管受到牵扯而发生肠坏死，表现为肛门部直肠黏膜发黑、坏死，吻合部裂开，肠管回缩，继发感染，如坏死段较长时，感染可向上扩散引起盆腔腹膜炎。发现上述情况时应及时做乙状结肠造口，以便迅速控制感染，待感染控制、肛门部创口愈合后，可择期关闭结肠造口或再次做腹会阴乙状结肠拖出肛门成形术。
4.9.2 2.肛门狭窄
最常见的原因为结肠游离长度不足，拖出后张力较大，部分肠管回缩引起瘢痕形成；部分原因系术后扩肛不够而形成。严重时可导致狭窄性失禁。应坚持扩肛3～6个月多可解除狭窄。如扩肛无效时，狭窄段较短可行肛门成形术，“Z”字改形或插入皮瓣等治疗。若狭窄段长时，应再次行腹会阴手术。这类病例因肛门直肠部位瘢痕多、粘连重，重复手术对外括约肌损伤大，术后肛门失禁发生率高，如遇有肛门狭窄继发性巨结肠病例，应先行结肠造口，待巨结肠恢复后再行腹会阴手术。
4.9.3 3.肛门失禁
是腹会阴肛门成形术最常见的并发症，主要因为腹部手术时，盲目向盆腔扩张和游离，损伤了肛门外括约肌或拖出肠管未经过肌肉复合体。遇到后者，可择期做骶会阴肛门成形术（Pena手术），将直肠重新放置在肌肉复合体之中。对外括约肌损伤后引起的肛门失禁，应行肛门外括约肌替代性手术。对于肛门狭窄性失禁，先行扩肛治疗。如扩肛无效时，再次行会阴肛门成形术或骶会阴肛门成形术。
4.9.4 4.盆腔及腹腔感染
腹腔严重感染应及时引流。肛门部感染除应用有效抗生素外，必要时行乙状结肠暂时性造口术。