1 手术名称
经肺动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损
2 别名
经肺动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损；经肺动脉径路修复主-肺动脉间隔缺损；经肺动脉切口修复主动脉肺动脉窗
3 分类
心血管外科/主-肺动脉间隔缺损手术
4 ICD编码
39.5902
5 概述
主-肺动脉间隔缺损又叫主动脉-肺动脉瘘，主动脉-肺动脉窗等，是一种极为少见的心血管畸形，占先天性心脏病0.3%～1%。此病是由于胚胎期动脉干分隔为主动脉和肺动脉的过程不完全，在升主动脉和肺动脉之间留下之缺陷，而形成此间隔缺损。此类缺损可发生于升主动脉和肺动脉之间的任何部位。Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。Ⅰ型：主-肺动脉间隔近端缺损，相当于半月瓣环上方位置；Ⅱ型：主-肺动脉间隔远端缺损，在升主动脉远侧与肺动脉交通；Ⅲ型：主-肺动脉间隔完全缺损。此外，在临床报道中还有一型更少见的，位于右肺动脉开口水平的主动脉-肺动脉间隔缺损，此类缺损一般开口于升主动脉后壁。缺损口径大小不等，可从数毫米至6cm，一般在2cm左右，缺损呈椭圆形。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.2-0-1～6.8.2-0-3）。
主-肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干所形成左向右分流，由于缺损口径往往比动脉导管未闭大，所以分流量大，肺动脉血流显著增多，产生动力性肺动脉高压，如不早期手术，则肺小动脉内膜增厚、中层肌肉纤维增生，管腔变小等病变，形成阻力性肺动脉高压。右肺动脉起源于主动脉开口的病例，可出现左侧肺高压，这种引起对侧肺高压原因尚不清楚，有认为与反射机制有关。临床上类似于动脉导管未闭，但症状出现较早、较重，发展较快。可由二维超声心动图、心导管和逆行主动脉造影检查确定诊断（图6.8.2-0-4A、B）。
经肺动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损手术由于肺动脉壁较薄，尤其是有肺动脉高压者肺动脉明显扩大，缝合后容易撕脱；另外显露冠状动脉开口欠佳，所以目前较少应用。如缺损较小肺动脉无明显扩大者方可考虑采用。
6 适应症
经肺动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损适用于：
主-肺动脉间隔缺损往往症状较重，病情发展快，多早期因并发充血性心力衰竭或肺部感染而夭折。手术矫治是惟一的有效治疗途径，一旦明确诊断，应及早进行手术治疗。
7 禁忌症
肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。
8 术前准备
术前除了按一般体外循环心脏直视手术常规准备外，特别注意以下几点：
1.术前要通过二维超声心动图，心血管造影确定诊断，尤其要注意与动脉导管未闭，高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全，主动脉窦瘤破裂和冠状动、静脉瘘相鉴别。并注意合并其他心血管畸形。
2.术前进行动脉血氧饱和饱和度测定和心导管检查估价血流动力学状况，包括肺血管阻力。
3.有严重充血性心力衰竭和肺部感染者，应进行内科治疗，控制心力衰竭和感染，以提高手术安全性。
9 麻醉和体位
全身麻醉，气管插管维持呼吸。仰卧位。
10 手术步骤
按常规建立体外循环和加强心肌保护，阻断主动脉和心脏停搏后，在主肺动脉前壁做2～3cm纵切口，显露缺损，视缺损大小进行往返连续缝合（图6.8.2-1）或用补片修复缺损，其方法同经主动脉切口修复（图6.8.2-2）。排尽主、肺动脉腔积气后缝合肺动脉切口。
11 术中注意要点
1.经肺动脉切口目前较少应用，因为对伴严重肺动脉高压时切口缝合后有撕裂之虞。
2.体外循环开始后，应设法阻断经缺损之血流，以防止灌注肺发生。
3.修补缺损应辨清解剖结构，尤其是在缺损位置较低时要注意缺损下缘与冠状动脉开口和主动脉瓣的关系，避免损伤冠状动脉和主动脉瓣。
4.对较大的缺损修复时，要注意右肺动脉开口的位置，避免缝合后造成右肺动脉口狭窄。
12 术后处理
1.积极防治肺部并发症。病人在术前多有肺动脉高压，容易发生肺部感染，应特别注意维持呼吸功能和防止肺部并发症。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。
2.加强心功能及循环支持治疗。此类病人病情重，心功能差，术后多需要应用正性肌力药物，对伴有肺循环高压者应用血管扩张药。