热词榜

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

jì fā yú yán zhòng gān jí huàn de jí hóng xì bāo zēng duō zhèng

2 英文参考

hepatic disease-induced acanthocytosis

3 概述

大多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血,而在少数患者,尤其是在肝脏疾患的终末期,贫血可迅速加重,常伴有肝功能迅速恶化,黄疸加深,出现肝性脑病,或消化道大出血,患者常在短期内死亡。

继发于严重肝脏疾患的棘刺红细胞增多症并不常见,多继发于酒精肝硬化及其他肝脏疾病的晚期。棘刺红细胞的出现,提示肝脏疾患严重,预后不良,大多数患者将于数周或数月内死亡。

理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞溶血性贫血,但多数患者肝脏疾患严重,因此极少考虑手术。主要治疗原发病。

4 疾病名称

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

5 英文名称

hepatic disease-induced acanthocytosis

6 分类

血液科 > 红细胞疾病

7 ICD

D59.8

8 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的病因

见于严重的肝脏疾病。

9 病机

正常红细胞膜内游离(即非酯化)胆固醇磷脂的含量相等,红细胞膜内和血浆游离胆固醇不断交换,处于动态平衡,而胆固醇酯则不能相互交换。在严重肝脏病的患者,血浆游离胆固醇和磷脂的比率增高,过多的游离胆固醇渗入红细胞膜中,使膜内游离胆固醇含量增高。棘刺红细胞形成的机制不清,推测可能是渗入红细胞膜内的大量游离胆固醇积聚于脂质双层,使膜表面扩张,形成不规则外形及靶形红细胞,选择性地更多聚集在外层,降低外层脂质的流动性,同时使红细胞的变形性减低。这类红细胞经过脾脏时被进一步修饰,去除一些膜,使形态趋于球形,并形成刺状突起,最终变成棘刺细胞。棘刺红细胞易被脾脏扣留而破坏。

10 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的临床表现

大多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血,而在少数患者,尤其是在肝脏疾患的终末期,贫血可迅速加重,常伴有肝功能迅速恶化,黄疸加深,出现肝性脑病,或消化道大出血,患者常在短期内死亡。

11 实验室检查

1.外周血:可见到少量靶形红细胞,可见许多棘刺红细胞(可达10%~60%)。贫血呈正细胞正色素贫血,血小板白细胞可减少。

2.肝功能损害的相关实验室检查。

12 辅助检查

根据临床表现、症状、体征选择做B超CTMRI心电图X线生化等检查。

13 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的诊断

合病史、临床表现、体征及实验室检查。一般不难确诊。

14 鉴别诊断

继发于肝脏疾患的棘刺红细胞溶血性贫血要与以下疾患相鉴别:

Zieve综合征:与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血

酒精中毒引起的一过性口形红细胞溶血;

棘形红细胞溶血:见于伴有严重低磷血症低镁血症营养不良性肝脏疾病患者;

④与脾大相关的轻度球形红细胞溶血。

15 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的治疗

理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞溶血性贫血,但多数患者肝脏疾患严重,因此极少考虑手术。主要治疗原发病。

16 预后

预后不良。

17 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的预防

肝病早期给予积极治疗,控制病情的发展。

18 相关药品

磷脂

19 相关检查

靶形红细胞

治疗继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的中成药


相关文献

开放分类:红细胞疾病疾病血液科
词条继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症tatata创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2020/10/30 4:46:50 | #0
    欢迎您对继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2014年8月19日 星期二 15:13:34 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号