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继发性系统性淀粉样变性病

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1 概述

淀粉样变(amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织器官,导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物,因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反应等)而被称为淀粉样变,实际上与淀粉毫无关系。淀粉样变病蛋白质生化代谢障碍性疾病,临床上有多种不同的类型,分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性继发性,而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。

继发性系统性淀粉样变性病(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。

继发性系统性淀粉样变性病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺皮肤等器官,表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害,荨麻疹,Schonlein-Henoch紫癜结节性血管炎等。

注意查找原发疾病并与原发性系统性淀粉样变病鉴别。

继发性系统性淀粉样变性病的治疗以控制原发病为主,同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用,但试用于继发性系统性淀粉样变性病的效果并不满意。秋水仙碱对家族性地中海发热性淀粉样变有效,可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。

2 疾病名称

继发性系统性淀粉样变性病

3 英文名称

secondary systemic amyloidosis

4 继发性系统性淀粉样变性病的别名

继发性系统性淀粉样变

5 分类

皮肤科 > 营养及代谢障碍性皮肤病 > 淀粉样变

6 ICD

L99.0*

7 继发性系统性淀粉样变性病的病因

引起继发性系统性淀粉样变性病病的原发疾病主要有3大类:

7.1 慢性炎症

包括类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎强直性脊柱炎银屑病(寻常型和关节病型)、Reiter综合征、成人Still病、Behcet综合征Crohn病、慢性化脓性皮病等;

7.2 慢性细菌感染

包括麻风结核支气管扩张褥疮溃疡骨髓炎Whipple病梅毒化脓性汗腺炎截瘫患者慢性肾盂肾炎等;

7.3 恶性肿瘤

包括Hodgkin病、毛细胞白血病肾癌肠道、肺和泌尿生殖器癌、基底细胞癌等。

8 病机

继发性系统性淀粉样变性病的淀粉样蛋白是淀粉样A蛋白(amyloid A proterin,简称AA蛋白),与免疫球蛋白无关。其前体称血清淀粉样A相关蛋白(serum amyloid A-related protein,SAA蛋白),正常人血清内少量存在,AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分,后者在巨噬细胞溶酶体内经白水解而产生AA蛋白。在各种原发病巨噬细胞受到抗原等的刺激,分泌AA蛋白沉积于细胞外而发病。近年的研究发现,某些内分泌肿瘤产生的淀粉样蛋白和胰腺疾病伴发的胰岛素性淀粉样蛋白、高血糖素性淀粉样蛋白等都属于AA蛋白。有学者报告多发性内分泌肿瘤2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A,MEN 2A)伴有背疼、感觉异常、局部瘙痒性色素性斑块及皮肤淀粉样变,其淀粉样蛋白来源于角蛋白,所谓淀粉样K蛋白。免疫组化、电镜和免疫电镜研究发现病变部位的基底膜、致密板结构被破坏并有淀粉样蛋白沉积,提示真-表皮界面受到破坏。

9 继发性系统性淀粉样变性病的临床表现

继发性系统性淀粉样变性病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官,表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害,荨麻疹,Schonlein-Henoch紫癜,结节性血管炎等。

10 实验室检查

累及不同的器官可出现不同的化验异常,如肝功异常、蛋白尿、氮质血症等。

11 辅助检查

继发性系统性淀粉样变性病的组织病理:

受累脏器的间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积,久之实质细胞被淀粉样蛋白所代替。皮肤活检应包括皮下脂肪层,淀粉样蛋白沉积在真皮下部或脂肪组织中,附属器、小血管周围。

12 继发性系统性淀粉样变性病的诊断

根据多脏器损害、病理上淀粉样蛋白沉积等表现做出诊断。

13 鉴别诊断

要注意查找原发疾病并与原发性系统性淀粉样变病鉴别。

14 继发性系统性淀粉样变性病的治疗

继发性系统性淀粉样变性病的治疗以控制原发病为主,同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用,但试用于继发性系统性淀粉样变性病的效果并不满意。秋水仙碱对家族性地中海发热性淀粉样变有效,可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。

15 相关药品

高血糖素、秋水仙碱

16 相关检查

胰岛素

相关文献

开放分类:营养及代谢障碍性皮肤病疾病淀粉样变皮肤科
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参与讨论
  • 评论总管
    2019/10/22 0:18:45 | #0
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本页最后修订于 2014年8月19日 星期二 14:34:14 (GMT+08:00)
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