1 拼音
jì fā xìng xì tǒng xìng diàn fěn yàng biàn bìng
2 注解
3 疾病别名
系统性淀粉样A蛋白病
4 疾病分类
皮肤性病科
5 疾病概述
一般病理改变：（1）受累脏器间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积，久之实质细胞为淀粉样蛋白所替代；（2） 侵犯到脾脏滤泡时，其肉眼变化称为西米脾；（3） 皮肤基本无损害。
临床特点：（1）常继发于各种慢性炎症性疾病，其中以类风湿性关节炎和骨髓炎最为常见。结核病也是很常见的病因；（2） 主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺等器官，少数累及甲状腺；（3）淀粉样蛋白丝由淀粉样A蛋白（简称AA蛋白）构成，与免疫球蛋白无关；（4）早期症状有肝脾大和蛋白尿，继而发生肾病和尿毒症；（5）一般无皮肤损害。
6 疾病描述
本病常继发于各种慢性炎症性疾病。淀粉样蛋白丝由淀粉样A蛋白(简称AA蛋白)构成，与免疫球蛋白无关。其前体称血清淀粉样A相关蛋白(简称SSA蛋白)，是一种α球蛋白，正常人血清内也有小量存在，AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分，后者在巨噬细胞溶酶体内经蛋白水解而产生AA蛋白。各种慢性疾病，因巨噬细胞受抗原刺激，分泌AA蛋白，沉积于细胞外。原发疾病有类风湿性关节炎、麻风、结核、梅毒、骨髓炎、局限性肠炎、溃疡性结肠炎、结缔组织疾病、肿瘤、血吸虫病、霍奇金病、截瘫伴褥疮、慢性化脓性皮肤病、化脓性汗腺炎、郁积性溃疡、重型银屑病(尤以关节病性和脓疱性)、营养不良性大疱性表皮松解症和Reiter综合征等。主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺等器官，少数可累及甲状腺，皮肤无损害。临床表现为肝肿大、蛋白尿，继发肾炎和尿毒症。组织病理于上述实质性脏器间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积，久之实质细胞为淀粉样蛋白所替代。治疗以控制原发疾病为主。
7 症状体征
临床表现为肝肿大、蛋白尿，继发肾炎和尿毒症。
8 疾病病因
继发于各种慢性炎症性疾病。
9 病理生理
10 诊断检查
肝和肾活检可导致不可控制的出血，故推荐直肠粘膜活检。正常皮肤包括脂肪、尤以腹壁皮下脂肪活检值得一试。
11 治疗方案
治疗以控制原发疾病为主。
12 特别提示
1．常继发于各种慢性炎症性疾病，其中以类风湿性关节炎和骨髓炎最为常见，结核病也是很常见的病因。
2．早期症状有肝脾大和蛋白尿，继而发生肾病和尿毒症。
3．一般无皮肤损害。
继发性系统性淀粉样变病别名系统性淀粉样A蛋白病（Systemic AA amyloidosis）。
13 相关出处
皮肤病学