1 拼音
jì fā xìng xīn fáng jiān gé quē sǔn
2 疾病分类
心外科
3 疾病概述
房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。继发孔缺损位于冠状窦口的后上方，再根据相应的解剖部位而有下列类型：在房间隔中央部位者称为卵圆孔型，靠近上腔静脉入口者称为上腔静脉型，靠近下腔静脉入口者称为下腔静脉型。绝大多数为单孔，少数为多孔，亦有筛状者。
继发孔缺损早年多无症状，一般到了青年期才开始出现，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，可有右心衰竭或呼吸道感染。原发孔缺损症状出现较早，早期可出现明显肺动脉高压和右心衰竭。
4 疾病描述
房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。继发孔缺损位于冠状窦口的后上方，再根据相应的解剖部位而有下列类型：在房间隔中央部位者称为卵圆孔型，靠近上腔静脉入口者称为上腔静脉型，靠近下腔静脉入口者称为下腔静脉型。绝大多数为单孔，少数为多孔，亦有筛状者。缺损直径一般约2—4cm。如伴有肺静脉异位引流入有心房，称为部分性肺静脉异位引流症。原发孔缺损，位于冠状窦口的前下方，缺损的下缘靠近或为二尖瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，称为部分性房室共同通道。继发孔缺损早年多无症状，一般到了青年期才开始出现，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，可有右心衰竭或呼吸道感染。原发孔缺损症状出现较早，早期可出现明显肺动脉高压和右心衰竭。
5 症状体征
肺动脉第二音亢进及固定性分裂, 三尖瓣和二尖瓣区收缩期杂音。
6 疾病病因
原因不是很清楚。
7 病理生理
发病机制不是很清楚。
8 诊断检查
诊断
1.一般检查同内科心脏血管病常规。
2.体检时应注意心脏杂音的部位、性质、肺动脉第二音有无亢进及固定性分裂。三尖瓣和二尖瓣区有无收缩期杂音。
3.胸部X线正位及斜位摄片，注意有无右室增大，尤其是右房扩大；有无肺动脉段突出、肺门增大、肺纹增多等表现。在透视下观察有无肺门舞蹈现象。
4.心电图常有不完全性右束支传导阻滞或右心室肥厚。
5.心脏二维超声多普勒心动图检查可见房间隔回声中断，以及缺损部位、大小，并可见穿隔血流。必要时可经食管行心脏超声检查，更能清晰显示缺损大小及部位。同时还需注意有无二尖瓣和三尖瓣返流。
6.对疑有严重肺动脉高压者，应行右、左心导管检查，了解肺动脉压及肺血管阻力。
9 治疗方案
9.1 手术适应证
诊断明确，有临床症状或有明显的右心室容量负荷过度者，均应手术治疗。
9.2 手术禁忌证
肺动脉高压、有右向左分流、肺循环阻力＞8WoodU；或休息时Qp／Qs为1.5，运动时降为0.85，并有体循环血氧饱和度下降；或临床出现明显发绀，均属手术禁忌证。
9.3 手术要点和注意点
1.常规在中度低温和中度血液稀释体外循环下直视修补。也可在常温体外循环下直视修补。
2.绝大部分缺损可直接缝合，巨大缺损需用人造补片或自体心包片修补。
3.低位缺损要防止将下腔静脉开口缝向左心房及防止下腔静脉开口狭窄；高位缺损也应防止上腔静脉开口狭窄。注意防止损伤房室结。
4.合并存在部分肺静脉异位引流者，应同时纠正。术中尚需经房缺探查房室瓣。注意同期纠正瓣膜畸形。
5.心脏复跳前，应特别注意左心房排气，防止脑气栓。
10 预后及预防
无特殊预防方式。