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继发性铁粒幼细胞性贫血

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1 拼音

jì fā xìng tiě lì yòu xì bāo xìng pín xuè

2 英文参考

secondary sideroblastic anemia

3 概述

继发性铁粒幼细胞性贫血是由多种药物毒物及某些疾病抑制血红素的合成而导致本病。

主要表现为由药物引起的贫血,可相当严重,甚至需要输血。但停药或(和)用吡哆醇症状迅速改善。慢性酒精中毒者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻。铜缺乏的贫血常较明显,血红蛋白有降至30~40g/L者,且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2~3倍,造成明显的铁粒幼细胞贫血,应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现继发性铁粒幼细胞性贫血,而停用可疑药物后病情仍进展,有人认为所患的是原发性铁粒幼细胞贫血而非药物性。

继发性铁粒幼细胞性贫血需与遗传性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,除外遗传性铁幼细胞贫血。

如果是药物或毒物引起的继发性铁粒幼细胞性贫血,最好的治疗就是立即停用致病物,继发于其他疾病者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病,原发病治愈后,铁粒幼细胞贫血即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6 100~200mg/d,必要时可输血,另外如有缺铁的指标可补充铁剂。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。积极治疗原发病,避免或减少抗结核氯霉素药物,避免接触有害物质。

4 疾病名称

继发性铁粒幼细胞性贫血

5 英文名称

secondary sideroblastic anemia

6 继发性铁粒幼细胞性贫血的别名

继发性铁粒幼细胞贫血

7 分类

血液科 > 红细胞疾病 > 铁粒幼细胞性贫血

8 ICD

D64.1

9 继发性铁粒幼细胞性贫血的病因

主要病因:①药物,如结核药、氯霉素;②有害物质,如酒清,重金属铅、铜、锌等。

能够引起继发性铁粒幼细胞性贫血的疾病有造血系统疾病:如溶血性贫血恶性贫血及其他巨幼细胞贫血真性红细胞增多症骨髓纤维化多发性骨髓瘤、红白血病等;恶性肿瘤:如恶性淋巴瘤前列腺癌等;炎症疾病:类风湿性关节炎结节性多动脉炎感染等;其它,如低体温、黏液性水肿甲状腺功能亢进尿毒症、红细胞生成性及迟发性卟啉病等。

10 病机

这些药物都是PLP的拮抗物。氯霉素、硫唑嘌呤氮芥、苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA合成,更重要的是抑制线粒体蛋白质,包括某些细胞色素细胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低,可能与线粒体中的细胞色素的损害相关,可抑制吡哆醇转变为PLP,可以抑制ALA脱水酶,血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ,因而在慢性铅中毒时可发生铁粒幼细胞贫血。完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏。此时可因血浆铜蓝蛋铜蓝蛋白(亚铁氧化酶)缺乏,导致肠内铁吸收和转运,从单核巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍。而原卟啉,甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少,红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少,使三价铁还原为二价铁减少。肠道细胞含酮酶(如细胞色酶)的减少还可能有其他方式干扰造血并导致粒细胞减少。

锌可诱发产生肠道蛋白金属硫蛋白,后者有与铜结合的优势,能阻止铜的吸收和促进排泄,继发铜缺乏而致病。

另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血,如造血系统疾病、恶性肿瘤、炎症性疾病、低体温等,机制未明。

11 继发性铁粒幼细胞性贫血的临床表现

继发性铁粒幼细胞性贫血主要表现为贫血,由药物引起的贫血可相当严重,甚至需要输血。但停药或(和)用吡哆醇后症状迅速改善。慢性酒精中毒者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻。铜缺乏的贫血常较明显,血红蛋白有降至30~40g/L者,且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2~3倍,造成明显的铁粒幼细胞贫血,应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现继发性铁粒幼细胞性贫血,而停用可疑药物后病情仍进展,有人认为所患的是原发性铁粒幼细胞贫血而非药物性。

12 实验室检查

12.1 外周血

贫血的程度差别很大,血红蛋白减低大多较明显。低色素性贫血的特征很明显。平均红细胞体积(MCV)大多降低,少数正常,个别增高。血涂片红细胞形态常呈双向,即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞正常,偶见增高。白细胞血小板数正常。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性,可增高亦可降低。

12.2 骨髓中红系细胞过度增生

铁染色显示含铁血黄素显著增多,铁粒幼细胞增至80%~90%,并可见到约10%~40%的环形铁粒幼细胞,后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞,可能为伴有叶酸缺缺乏。

13 辅助检查

1.血清铁大多增高,铁饱和度常显著增加,铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快,为正常的1/4~1/2;铁利用率减低,约为正常的1/5~1/3。肝活检显示铁质沉积,不输血者之肝脏也可有同样的改变,常伴无症状的细小结节肝硬化,与遗传性血色病的肝脏病变很相似

2.红细胞内FEP减少或在正常下限,红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例,FEC可很高,而FEP显著减少。

3.用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短,红细胞平均寿命40~100天。

4.尿中黄尿酸(4,8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代谢异常。

14 继发性铁粒幼细胞性贫血的诊断

根据继发性铁粒幼细胞性贫血的特点,一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。

15 鉴别诊断

继发性铁粒幼细胞性贫血需与遗传性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,除外遗传性铁幼细胞贫血。

16 继发性铁粒幼细胞性贫血的治疗

如果是药物或毒物引起的继发性铁粒幼细胞性贫血,最好的治疗就是立即停用致病物,继发于其他疾病者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病,原发病治愈后,铁粒幼细胞贫血即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6 100~200mg/d,必要时可输血,另外如有缺铁的指标可补充铁剂。

17 预后

因药物所致的继发性铁粒幼细胞性贫血,一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。

18 继发性铁粒幼细胞性贫血的预防

积极治疗原发病,避免或减少抗结核及氯霉素药物,避免接触有害物质。

19 相关药品

氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、氧、叶酸

20 相关检查

粪卟啉、铜蓝蛋白、甘氨酸、血红蛋白、铁染色、叶酸、血清铁、色氨酸

治疗继发性铁粒幼细胞性贫血的中成药


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开放分类:红细胞疾病疾病铁粒幼细胞性贫血血液科
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  • 评论总管
    2020/3/30 17:23:06 | #0
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本页最后修订于 2014年8月19日 星期二 14:18:30 (GMT+08:00)
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