继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

目录

1 拼音

jì fā xìng pí fū CD30yáng xìng dà xì bāo lín bā liú

2 英文参考

secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma

3 概述

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma),非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)。非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negative cutaneous pleomorphicsmall or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。为低度恶性淋巴瘤据报告5年存活期为60%和90%。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生,此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。

4 疾病名称

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

5 英文名称

secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma

6 分类

1.皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤

2.肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤

7 ICD号

C81.7

8 继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的病因

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的病因尚不明确。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。

9 发病机制

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的发病机制还不清楚。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。

10 继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的临床表现

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈单发性或泛发性斑块、结节或肿瘤。无斑片期可与MF区别。预后差,5年存活率为15%。有些以往称为demblee MF的病例可归类于本组肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。呈一个或数个紫红色结节或肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。

患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30淋巴瘤者预后差。

11 辅助检查

最重要的检查为CD30染色。CD30为见于某些被激活的T和B细胞标志物。亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg细胞。单克隆抗体ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性。如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤。原发性皮肤T细胞CD30+淋巴瘤常见,

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的组织病理:肿瘤细胞为多形性大或中等大,或为免疫母细胞型。细胞呈脑回状,可见亲表皮性。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的组织病理:呈致密、弥漫性或结节性真皮浸润,肿瘤细胞为小到中等大多形性(>30%)T细胞,并倾向浸润皮下组织或表皮。

非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的免疫组化:肿瘤细胞为T辅助细胞表型(CD4+),有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者,肿瘤细胞常丧失全T细胞标志。可见TCR基因克隆重排。由于组织学上对小到中等大多形性皮肤T细胞淋巴瘤与假性T细胞淋巴瘤的鉴别十分困难,因此证明其无性繁殖(elonity)是重要的。

12 继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的诊断

根据临床表现,皮损特点,组织CD30染色的特征性即可诊断。

13 鉴别诊断

非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。

14 继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的治疗

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤采用联合化疗。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤采用联合局部放射疗法,干扰素α和环磷酰胺治疗有效。

15 预后

皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生,此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。

16 相关药品

干扰素、环磷酰胺

17 相关检查

干扰素

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。