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继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

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1 拼音

jì fā xìng pí fū CD30yáng xìng dà xì bāo lín bā liú

2 英文参考

secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma

3 概述

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30阴性皮肤T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma),非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)。非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negative cutaneous pleomorphicsmall or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片斑块损害。为低度恶性淋巴瘤据报告5年存活期为60%和90%。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生,此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。

4 疾病名称

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

5 英文名称

secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma

6 分类

1.皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤

2.肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病 > 皮肤淋巴网状组织肿瘤

7 ICD

C81.7

8 继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的病因

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的病因尚不明确。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。

9 病机

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的发病机制还不清楚。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。

10 继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的临床表现

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈单发性或泛发性斑块、结节或肿瘤。无斑片期可与MF区别。预后差,5年存活率为15%。有些以往称为demblee MF的病例可归类于本组肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。呈一个或数个紫红色结节或肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。

患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30淋巴瘤者预后差。

11 辅助检查

最重要的检查为CD30染色。CD30为见于某些被激活的T和B细胞标志物。亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg细胞。单克隆抗体ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性。如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤。原发性皮肤T细胞CD30+淋巴瘤常见,

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的组织病理:肿瘤细胞为多形性大或中等大,或为免疫母细胞型。细胞呈脑回状,可见亲表皮性。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的组织病理:呈致密、弥漫性或结节性真皮浸润,肿瘤细胞为小到中等大多形性(>30%)T细胞,并倾向浸润皮下组织或表皮。

非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的免疫组化:肿瘤细胞为T辅助细胞表型(CD4+),有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者,肿瘤细胞常丧失全T细胞标志。可见TCR基因克隆重排。由于组织学上对小到中等大多形性皮肤T细胞淋巴瘤与假性T细胞淋巴瘤的鉴别十分困难,因此证明其无性繁殖(elonity)是重要的。

12 继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的诊断

根据临床表现,皮损特点,组织CD30染色的特征性即可诊断。

13 鉴别诊断

非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30  negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。

14 继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的治疗

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤采用联合化疗。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤采用联合局部放射疗法,干扰素α和环磷酰胺治疗有效。

15 预后

皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生,此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。

16 相关药品

干扰素、环磷酰胺

17 相关检查

干扰素

治疗继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的穴位


相关文献

开放分类:皮肤肿瘤皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病疾病皮肤淋巴网状组织肿瘤皮肤科
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  • 评论总管
    2019/8/17 17:20:27 | #0
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本页最后修订于 2014年8月19日 星期二 13:58:54 (GMT+08:00)
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