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结节性脂膜炎

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1 拼音

jié jíe xìng zhī mó yán

2 英文参考

nodular panniculitis

3 概述

结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian病回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。

结节性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调了发热性。以后发现有一部分病例并无发热,国内也有类似报道。本病临床并非罕见,因其临床表现多样化,结节性脂膜炎可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5:1,不易被认识而常致误诊

结节性脂膜炎尚无特效疗法纤维蛋白溶解药、氯化奎宁硫唑嘌呤环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素泼尼松每天40~60mg和非甾体抗炎药有明显效果。

结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累的结节性脂膜炎患者可因循环衰竭、出血败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈

结节性脂膜炎的病因未明,应预防诱发因素,如感染药物外伤等。

4 疾病名称

结节性脂膜炎

5 英文名称

nodular panniculitis

6 结节性脂膜炎的别名

relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis;Weber-Christian病;回归热性结节性非化脓性脂膜炎

7 分类

皮肤科 > 结缔组织病及有关免疫性疾病

8 ICD号

L99.8*

9 流行病学

结节性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次报道,1928年Christian又强调了发热性。1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,结节性脂膜炎可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5:1,不易被认识而常致误诊。

10 结节性脂膜炎的病因

结节性脂膜炎的病因尚不明,可能与下列因素有关:

10.1 与脂肪代谢障碍有关

有报道显示结节性脂膜炎与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

10.2 与变态反应有关

异常的免疫反应可由多种抗原刺激所引起,如细菌感染、食物和药物(如卤素化合物磺胺、奎宁和锑剂)等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲曲内有细菌大量增殖。

10.3 伴发于自身免疫病

结节性脂膜炎可与红斑狼疮硬皮病皮肌炎结节性多动脉炎等疾病同时存在。

10.4 其他

有的研究还发现结节性脂膜炎有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能导致免疫学炎症反应发生调节障碍。

11 发病机制

有人认为成人结节性脂膜炎病例与胰腺炎胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中,引起远外脂肪组织溶解坏死,病损内可测得脂肪酶淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异形。

结节性脂膜炎以脂肪细胞的坏死和变性为特征。根据病损演变,在病理学变化上可分3期:

11.1 急性炎症期

急性炎症期较短,脂肪细胞变性,有中性粒细胞淋巴细胞以及组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿

11.2 巨噬细胞期

巨噬细胞期的浸润以组织细胞为主,除少数淋巴细胞和浆细胞外,不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消失。本期有诊断价值。

11.3 纤维化期

纤维化期,泡沫细胞减少,除淋巴细胞和一些浆细胞外,纤维母细胞增生,被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替,最后大量胶原纤维增殖而形成纤维化。

12 结节性脂膜炎的临床表现

12.1 皮肤损害

皮下结节是结节性脂膜炎的主要特征。皮损以四肢多见,主要分布于股、臀和小腿,但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节,向上发展使皮面轻度隆起,呈现红斑和水肿,部分则有潜于皮下,呈正常皮色;以后结节渐增大,边界清楚,大小不一,直径通常为1~2cm,大者直径可达10cm以上;一般3~4个,也可多达数十个。常对称分布,成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时,可与表面皮肤粘连,活动度小,有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着,这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热,多为弛张热,高者可达40℃,持续1~2周后逐渐下降。除发热,还可有乏力、食欲减退、肌肉关节酸痛等。有10%~15%的患者无热,仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性,其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡,有黄棕色油状液体流出,此时称为液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis),被认为是结节性脂膜炎的一种变异型,其损害主要发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺缺乏。

另有一种结节性脂膜炎的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosis subcutanea),即Rothmann-Makai综合征,这是一种特异性局限性脂膜炎,比较罕见。主要发生于儿童肥胖中年女性,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,不发热,无全身症状,整个病程6~12个月,最后自愈

经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作,多数 作发病有发热,热型不定,有低热、不规则热或高热,高者可达40℃,呈弛张热型,持续1—2周逐渐下降。除发热外,还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。

12.2 系统损害

结节性脂膜炎侵犯内脏器官脂肪者虽属少见,但一旦发生,多为系统累及,预后差。一般先有皮损,后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难。内脏损害的临床症状取决于受累脏器,其特征性症状常在损害较严重时才显现出来。肝脏受累可出现右胁痛肝大黄疸和肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔、脂肪痢;肠系膜大网膜腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛腹胀和包块等。此外,骨髓、肺、胸膜心肌心包、脾、肾、肾上腺、脑等均可受累,表现为骨髓抑制而致白细胞减少、贫血血小板减少,肺部阴影、胸痛和胸膜炎、心肌病心包炎,脾和淋巴结肿大,蛋白尿、血尿及肾功能不全,精神障碍与意识不清等。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。

Winkelmann和Bowie报告了系统损害中的一种结节性脂膜炎的变异型,称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis,CHP),是一种良性组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常。本病病情危重,呈进行性加剧,病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关。组织病理的特点为“豆袋细胞”,即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

13 结节性脂膜炎的并发症

内脏广泛受累的结节性脂膜炎患者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。

14 实验室检查

14.1 常规检查

血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。此外,尚有免疫球蛋白升高,血清补体降低,淋巴细胞转化率降低。

14.2 病理检查

病理检查有助于结节性脂膜炎的确诊。早期皮损,脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润,有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生,形成胶原,替代残留脂肪组织,最后完全纤维化。

15 辅助检查

应做X线胸片、B超脑电图和脑CT检查。

16 结节性脂膜炎的诊断

结节性脂膜炎好发于青壮年女性,皮下结节成批反复发生,结节有疼痛感和显著触痛,伴有发热等全身症状,结节消退后局部皮肤发生凹陷,结合第2期组织病理象可以确诊。

17 鉴别诊断

17.1 结节性红斑

结节性红斑好发于春秋季,结节多数分布于小腿伸侧,对称性,不破溃,3~4周后自行消退,消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害,全身症状轻微,组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。

17.2 Sweet综合征

Sweet综合征的皮损为好发于颜面、颈等部位的暗红色水肿性斑块或结节,境界清楚,表面尤其边缘有假水疱粗大颗粒,触之坚硬,有触痛。外周血白细胞增高,特别是中性粒细胞增多,组织病理示真皮上、中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润,并有核碎裂。

17.3 胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症

胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症的临床症状与结节性脂膜炎相似,但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重,且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。可找到原发病变的依据。

17.4 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)为一恶性程度很高的T细胞淋巴瘤,表现为非特异皮下结节,伴高热,临床经过凶险,短期(多在1年内)死亡。组织学上以肿瘤细胞(CD45RO阳性)浸润脂肪小叶之间及大量豆袋细胞(CD68阳性)为特征,病变定位于皮下组织,皮肤以外的淋巴结、肝、脾等脏器均不受累。近年来随着对皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)认识的逐步深入,有学者提出那些反复发热、不能自愈甚至死亡的结节性脂膜炎病例,可能就是皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)。

17.5 硬红斑

结节暗红色,位于小腿屈侧中下部,破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性内芽肿。

17.6 皮下脂质肉芽肿病

皮下脂质肉芽肿病的结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状,有自愈倾向。

17.7 其他

结节性脂膜炎还需与狼疮性脂膜炎(深在性狼疮)以及皮肤T细胞淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等鉴别。

18 结节性脂膜炎的治疗

结节性脂膜炎尚无特效疗法。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下,糖皮质激素如泼尼松每天40~60mg和非甾体抗炎药有明显效果。

18.1 一般治疗

如发现结节性脂膜炎患者有感染病灶或过敏原存在,应及时去除之。

18.2 药物治疗

18.2.1 (1)皮质类固醇

皮质类固醇对结节性脂膜炎有明显疗效,尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大,以能否控制发热作为剂量标准,如泼尼松30~60mg/d,待发热等症状控制后再缓慢减量。

18.2.2 (2)细胞毒药物

细胞毒药物对于严重的或用皮质类固醇无效的结节性脂膜炎病例,可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/(kg•d)或甲氨蝶呤20mg/m2

近年来报道用环孢素治疗渐增多,其机制为选择性抑制T细胞IL-2基因转录,从而抑制T细胞功能;还能抑制巨噬细胞吞噬功能。在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用,对组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)患者可作为首选药物。用法为开始时环孢素 3~5mg/(kg·d),分2次服,2周后逐渐减量,减至最小有效量作为维持量,维持治疗4个月左右。小剂量环孢素〔2~3mg/(kg·d)〕与小剂量皮质类固醇(泼尼松10~20mg/d)联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果。

18.2.3 (3)抗疟药

氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2~0.4g/d。在结节性脂膜炎病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。

18.2.4 (4)非类固醇类解热镇痛药

结节性脂膜炎伴有发热、关节痛时可用于对症治疗

18.2.5 (5)饱和碘化钾

有学者建议用饱和碘化钾,剂量从每天1滴渐增至每天3次,每次5滴,最后可用至每天3次,每次30滴。

18.2.6 (6)其他

针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重,尤其是组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)患者,加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂,输新鲜血浆、全血或血小板悬液等;大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)对组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)的治疗有帮助。

19 预后

结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累的结节性脂膜炎患者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈。

20 结节性脂膜炎的预防

结节性脂膜炎的病因未明,应预防诱发因素,如感染、药物、外伤等。

21 相关药品

胰酶、磺胺、奎宁、胰蛋白酶、胶原、泼尼松、甲氨蝶呤、环孢素、氯喹、羟氯喹、碘化钾、人血丙种球蛋白

22 相关检查

淀粉酶、浆细胞、胰蛋白酶、尿淀粉酶、淋巴细胞转化率

治疗结节性脂膜炎的中成药


相关文献

开放分类:结缔组织病及有关免疫性疾病皮肤科疾病
词条结节性脂膜炎banlangtaozi合作编辑,由孙晓丽进行审核
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  • 评论总管
    2018/11/22 0:31:43 | #0
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本页最后修订于 2015年3月26日 星期四 14:21:10 (GMT+08:00)
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