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结节性血管炎

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1 拼音

jié jíe xìng xuè guǎn yán

2 英文参考

nodular vasculitis

3 概述

结节性血管炎(nodular vasculitis)又称皮肤变应性结节性血管炎(cuaneous allergic nodular vasculitis),首先由Montgomery等描述。好发于20~40岁的青壮年,女性多于男性,特别是站立工作者尤为多见。本病是否为一独立疾病尚有不同看法,有的学者认为仅是Bazin硬红斑的早期或轻型。

结节性血管炎的发病有明显的季节性。好发于下肢,皮损为鲜红、暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块,常初发于小腿,一般与蚕豆大小相仿,结节较硬,表面皮肤红热,有自发痛或轻度触痛,约2~4周消失或遗留纤维性结节,多不发生溃疡,结节常经一定时间反复发作,并向足部、股部及上肢扩展,但发展慢,预后好。有时可伴有关节疼痛及下肢酸软无力,全身状况良好,其他系统及脏器很少受累及。

结节性血管炎的治疗尚无特异疗法,部分患者应用抗结核药物治疗有较好疗效。

4 疾病名称

结节性血管炎

5 英文名称

nodular vasculitis

6 结节性血管炎的别名

cuaneous allergic nodular vasculitis;结节性脉管炎;皮肤变应性结节性血管炎

7 分类

皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管

8 ICD

M30.8

9 流行病学

结节性血管炎首先由Montgomery等描述。好发于20~40岁的青壮年,女性多于男性,特别是站立工作者尤为多见。

10 结节性血管炎的病因

目前,结节性血管炎的病因及发病机制均不清楚。可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎

许多学者应用现代免疫学的理论和手段对结节性血管炎的体液免疫免疫复合物等进行了大量的研究。认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系,循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体,吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位,释放酶和炎症介质,造成血管壁的损伤。血管梗死引起皮下脂肪坏死。因此,免疫复合物、补体、中性粒细胞之间的连锁反应可能是血管炎发病的重要因素。1986年,Smolle观察了结节性血管炎病损中S-100树枝状细胞分布,提出结节性血管炎可能系迟发型超敏反应作用所致。

11 发病机制

发结节性血管炎的病机制还不很清楚。可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎。许多学者认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系,循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体,吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位,释放酶和炎症介质,造成血管壁的损伤。血管梗死引起皮下脂肪坏死。

12 结节性血管炎的临床表现

结节性血管炎多见于青壮年女性,但也见于男性。男女之比约为1:5。发病有明显的季节性。好发于下肢,特别是小腿后侧,大腿、臀部及上臂亦可累及。皮损为鲜红、暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块,呈圆形或椭圆形,常初发于小腿,一般与蚕豆大小相仿。结节较硬,表面皮肤红热,有自发痛或轻度触痛。约2~4周消失或遗留纤维性结节,多不发生溃疡,结节常经一定时间反复发作,并向足部、股部及上肢扩展,但发展慢,预后好。有时可伴有关节疼痛及下肢酸软无力,全身状况良好,其他系统及脏器很少受累及。

13 实验室检查

无特殊发现,除急性期外,血沉很少增快,少数病例ASO、γ-球蛋白增高。

14 辅助检查

组织病理:真皮深部及皮下脂肪层间隔组织内的中等动脉管壁增厚,有不同程度的闭塞性变化,血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润。可有中性粒细胞浸润及核碎裂,但以淋巴细胞和组织细胞为主。弹力组织染色显示内、外弹力膜的弹力纤维严重断裂。管腔闭塞及相应小叶区域可见不同程度的脂膜炎。免疫病理检查发现皮损内以T淋巴细胞浸润为主。

15 结节性血管炎的诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

16 结节性血管炎的治疗

结节性血管炎的治疗尚无特异疗法。部分患者应用抗结核药物治疗有较好疗效。

16.1 一般疗法

由于结节性血管炎的病变主要位于下肢,应嘱患者适当减少站立和行走。

16.2 内用疗法

结核病引起者应用抗结核治疗,如口服异烟肼,0.3g/d,3次/d,或并用乙胺丁醇0.75g/d,3次/d,需用药半年至一年。对于结节较多者,短期应用皮质类固醇激素可使症状暂时缓解。但通常治疗不首选皮质类固醇激素。有报告抗生素磺胺类药物及氨苯砜治疗有效。纤维蛋白溶解疗法近来报告有价值,但尚缺乏对照研究,亦可使用胸腺素治疗。

16.3 中医疗法

可口服雷公藤制剂,复方丹参片等,亦可使用薄芝注射液治疗。

16.4 物理治疗

可用氦氖激光于结节处照射或磁疗

17 预后

结节性血管炎的发展慢,预后好。

18 相关药品

异烟肼、乙胺丁醇、磺胺、氨苯砜、复方丹参丹参、复方丹参片、丹参片

19 相关检查

循环免疫复合物

治疗结节性血管炎的穴位


相关文献

开放分类:皮肤血管病及淋巴管病皮肤科疾病
词条结节性血管炎taozi创建,由sun进行审核
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  • 评论总管
    2019/10/14 21:04:49 | #0
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本页最后修订于 2014年11月26日 星期三 14:31:48 (GMT+08:00)
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