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结节性皮肤狼疮粘蛋白病

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1 拼音

jié jiē xìng pí fū láng chuāng zhān dàn bái bìng

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

该病初诊平均年龄为35.8岁,与普通SLE相比,本病较多发于中年男性。

4 疾病描述

本病简称NCLM。首由Gold(1954)描述,在LE患者皮肤上出现丘疹结节,证实为粘蛋白沉积所致,后由长岛正治(1985)正式命名为本病。

5 症状体征

皮损多见于躯干,尤其在背部,其次为上肢或胸部,下肢少见,有时在颈或面部偶见。结节从绿豆拇指头大,个别可达鸡蛋大,稍高出皮面,质软有弹性,呈正常肤色,有时呈浅白色,散在或密集分布。除上述典型皮疹外,尚可混杂有表面淡红色毛细血管扩张及中央萎缩,或呈明显盘状损害。结节随着临床症状及实验室结果的改善而消退,愈后不留瘢痕、萎缩及色素沉着

6 疾病病因

病因未明。

7 病理生理

1、发病机

一般认为粘蛋白沉积与LE皮疹的发生机理相同,即由于某些因素的刺激,使纤维细胞产生粘蛋白的能力局限地增强,以致发生丘疹或结节。

2、病理变化

真皮全层和部分皮下脂肪组织见弥漫性粘蛋白性水肿胶原纤维束不同程度分离,以透明质酸为主的酸性粘多糖大量堆积。有时可见白细胞碎裂性血管炎的组织象。

电镜发现在粘蛋白沉积处的纤维母细胞内粗面内质网扩大,其间充满无结构物质,线粒体呈球状膨大。

8 诊断检查

依据临床特征和活检可以确诊。应与粘液水肿性苔藓和限局性结节性粘液水肿鉴别,一般从临床表现及LE检查结果鉴别不难。

9 治疗方案

系统应用皮质类固醇有良效。

治疗结节性皮肤狼疮粘蛋白病的穴位


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/10/18 22:43:30 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:51:29 (GMT+08:00)
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