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基底细胞腺瘤

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1 拼音

jī dǐ xì bāo xiàn liú

2 英文参考

basal cell adenoma

3 概述

基底细胞腺瘤(basal cell adenoma)为涎腺上皮性良性肿瘤。由Kleinsasser及Klein于1967年首先从多形性腺瘤中分出,是最常见的单形性腺瘤之一。Evans(1970)进一步阐述了其特征。基底细胞腺瘤的组织来源是闰管细胞或储备细胞。

基底细胞腺瘤占涎腺肿瘤的2%左右,好发于大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者,小于40岁者少见,以50~60岁发病最多。肿瘤生长缓慢,病程较长,无自觉症状,往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚,与周围组织无粘连,活动。多呈圆形或椭圆形,质地较软。涎腺造影X线表现为良性肿瘤的占位性病变。治疗采用手术切除的方法,但单纯的手术切除是不恰当的,应至少在肿瘤外的正常组织切除。

4 疾病名称

基底细胞腺瘤

5 英文名称

basal cell adenoma

6 分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 唾液腺疾病 > 唾液腺肿瘤 > 其它类型腺瘤

7 ICD

D11.9

8 流行病学

基底细胞腺瘤约占所有涎腺上皮性肿瘤的2%,男女发病情况文献报告颇不一致。Batsakis等报告96例以基底细胞腺瘤为主的单形性腺瘤,男女比例为5∶1,男性明显多于女性。而Mintz等分析文献报告的(除外Batsakis等报告的96例)136例,女性稍多于男性,男女比例为1∶1.2。任何年龄均可发病,文献报告最小者为新生儿,最大者达87岁。发病高峰年龄国内外资料有一定差异,国外资料以60~69岁为最常见,平均60岁,国内资料多见于40~49岁(占51.2%),平均年龄为近50岁。

发病部位以腮腺为最常见,根据Seifert等分析,腮腺约占70%,小涎腺约占30%。小涎腺肿瘤中,80%发生于上唇,10%在腭部,10%在颊部或下唇。吴奇光等的统计资料,亦以腮腺为最多见,占84.3%。在小涎腺中上唇并不多见,只有1例。

9 基底细胞腺瘤的病因

基底细胞腺瘤病因不明。

10 病理改变

10.1 大体形态

基底细胞腺瘤呈圆形或卵圆形,表面光滑,包膜完整,与周围组织界限清晰。肿瘤体积一般不大。肿瘤剖面多呈实性,灰白色,亦有囊性变者,剖面呈大小不等的囊腔,内含稀薄的棕红色粘液样物。

10.2 镜检

由肿瘤性上皮细胞和少量结缔组织构成。肿瘤细胞密集成团或呈条索状,细胞为圆形、卵圆形或梭形,胞浆少,呈嗜碱性,核圆形、染色深,核仁不明显。有时上皮团块的外周部位呈单层排列,颇似皮肤基底细胞癌,但核分裂象少见。瘤内缺乏肌上皮细胞,肿瘤实质与间质之间界限清楚,有基底膜相隔。有的病例中,上皮团块内可出现大小不等的囊腔,囊腔内充有变性的肿瘤细胞。间质为纤维结缔组织,粘液含量极少。

10.3 生物学特点

基底细胞腺瘤生长缓慢,有完整的被膜,术后复发者比较少见。

11 基底细胞腺瘤的临床表现

患者均以局部肿块就诊,从发现肿块至就诊时间长短不一。文献报告短者2周,长者可达40年,平均病期2~4年。肿块大多呈无痛性增大,患者无明显自觉症状,但少数患者可伴有疼痛,亦可有近期生长加快史。小涎腺肿瘤多表现为坚实的黏膜下结节,界限清楚,可活动。偶有出现表面黏膜溃疡者。腮腺肿瘤大多位于浅叶,多呈良性肿瘤的表现。表面光滑,可活动。一般体积不大,直径多为2~3cm。无面神经麻痹症状。

12 基底细胞腺瘤的并发症

基底细胞腺瘤可以恶性变转化为基底细胞腺癌。两者的细胞形态学极其相似,鉴别的关键在于其和周围组织相关的生长特征。浸润性生长是基底细胞腺癌的主要特点,癌细胞巢或条索潜入腺小叶或邻近结构如肌、脂肪及皮肤;也有侵入神经血管

13 实验室检查

13.1 肉眼观

肿瘤表面光滑,界限清楚。剖面实质性,为灰白色或灰黄色。发生于腮腺的肿瘤常有完整包膜,但发生于小涎腺,特别是腭部者,常无包膜。肿瘤常有囊性变,囊腔大小不等,内含褐色清亮液体。肿瘤大小以2~3cm直径为最多见,超过4cm者少见。

13.2 光镜所见

光镜下基底细胞瘤分为4类型:实质型、小梁型、管状型和膜性型,其中以实质型最为常见。瘤细胞由两种细胞类型混合组成:一种是小细胞,细胞质极少,核圆形,深染;另一种细胞较大,细胞质嗜碱或嗜酸,核呈卵圆,较之小细胞淡染。前一类型细胞常位于成团或条索状的周边。除去瘤细胞形态一致、规则的特点外,另外两个表现也有助于诊断:一是肿瘤上皮团和周围的结缔组织界限清楚;另一是上皮团的周边细胞排列呈栅栏状。

实质型者呈圆形、条索及其他各种不同类型的上皮团,周边为深染的立方状或柱状细胞。导管样结构很少,周围的嗜酸性基底膜很薄。有些肿瘤的中心有产生散在的、漩涡状的细胞排列,偶见转化鳞状细胞并发生角化,呈现为小的角化囊肿或“角化珠”。小梁状的特点是瘤细胞排列呈狭窄的条索状,有些相互吻合,通常排列2~3层细胞,偶见形成导管样结构。管状型的瘤细胞排列成多个腺管状,常和小梁状表现混杂在一起。膜样性基底细胞腺瘤主要特点是厚层的、嗜酸性的玻璃样物质将瘤细胞团分开,并在细胞团块可见玻璃样物质沉积物。这些玻璃样物质行PAS染色呈阳性反应

基底细胞腺瘤是否有肌上皮细胞成分则存在争议。有些认为在这种肿瘤中没有肌上皮细胞或者是无重要作用的成分;而有些则认为存在有肌上皮细胞。免疫组织化学研究的结论也不一致。Hara等免疫组织化学研究表明肌上皮细胞不是这种肿瘤的组成部分。Dardick等对管状型和小管型做S-100蛋白组织化学染色呈现不同程度的阳性,提出这是一种独特的类型显示3种细胞分化(tricellular diffentiation),意味着基底细胞腺瘤和肌上皮瘤或富含细胞成分的多形性腺瘤的混合,有可能将小梁状及管状亚型从基底细胞腺瘤中分列出来。

14 基底细胞腺瘤的诊断

基底细胞腺瘤在临床上呈一般良性肿瘤的表现,故临床多诊断为涎腺良性肿瘤,确切诊断依赖于病理。上唇为基底细胞腺瘤的好发部位,故上唇的小涎腺肿瘤应首先考虑基底细胞腺瘤。肿瘤发生囊性变是基底细胞腺瘤较为突出的特点,故术中肿瘤标本离体后,如剖面发现实性肿瘤伴有较大囊腔,囊腔内容物较清亮,则应考虑基底细胞腺瘤的可能。

15 鉴别诊断

组织病理方面,基底细胞腺瘤需与多形性腺瘤、管状腺瘤、基底细胞腺癌及腺样囊性癌相鉴别。

16 基底细胞腺瘤的治疗

基底细胞腺瘤的治疗方法为手术切除。因部分肿瘤包膜不完整或包膜内有瘤细胞侵入,故单纯肿瘤摘除是不恰当的,应采取与多形性腺瘤相同的手术原则,即将肿瘤连同周围部分腺体一并切除。手术方式恰当,术后很少出现复发。

17 预后

基底细胞腺瘤外科切除术后一般不复发。但膜性基底细胞腺瘤术后有复发报告,复发率在25%~37%。

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2020/7/8 23:43:47 | #0
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本页最后修订于 2014年5月7日 星期三 16:50:56 (GMT+08:00)
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