家族性进行性过度色素沉着症

目录

1 概述

家族性进行性色素沉着(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。

色素沉着斑自出生后即有,随年龄增长,色素逐渐加深,数目增多,面积扩大,为棕色或深棕色色素斑,间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止,但无自愈倾向。

2 疾病名称

家族性进行性色素沉着

3 英文名称

familial progressive hyperpigmentation

4 别名

家族性进行性过度色素沉着症

5 分类

皮肤科 > 色素障碍性皮肤病

6 ICD号

L81.4

7 家族性进行性色素沉着的病因

家族性进行性色素沉着系常染色体显性遗传病。

8 发病机制

家族性进行性色素沉着的发病机制还不确切。

9 家族性进行性色素沉着的临床表现

色素沉着斑自出生后即有,随年龄增长,色素逐渐加深,数目增多,面积扩大,为棕色或深棕色色素斑,间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止,但无自愈倾向。

10 家族性进行性色素沉着的诊断

根据临床表现,皮损特点,即可诊断。

11 家族性进行性色素沉着的治疗

家族性进行性色素沉着一般无需治疗。

12 预后

家族性进行性色素沉着一般在青春期后病情发展变慢渐静止,但无自愈倾向。

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