1 概述
家族性进行性色素沉着(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。
色素沉着斑自出生后即有,随年龄增长,色素逐渐加深,数目增多,面积扩大,为棕色或深棕色色素斑,间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止,但无自愈倾向。
2 疾病名称
家族性进行性色素沉着
3 英文名称
familial progressive hyperpigmentation
4 别名
家族性进行性过度色素沉着症
5 分类
皮肤科 > 色素障碍性皮肤病
6 ICD号
L81.4
7 家族性进行性色素沉着的病因
家族性进行性色素沉着系常染色体显性遗传病。
8 发病机制
家族性进行性色素沉着的发病机制还不确切。
9 家族性进行性色素沉着的临床表现
色素沉着斑自出生后即有,随年龄增长,色素逐渐加深,数目增多,面积扩大,为棕色或深棕色色素斑,间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止,但无自愈倾向。
10 家族性进行性色素沉着的诊断
根据临床表现,皮损特点,即可诊断。
11 家族性进行性色素沉着的治疗
家族性进行性色素沉着一般无需治疗。
12 预后
家族性进行性色素沉着一般在青春期后病情发展变慢渐静止,但无自愈倾向。