1 概述
巨颌症(cherubism)亦称家族性颌骨肥大(familial cherubism)或天使病,也有称为家族性颌骨纤维异常增殖症(familial fibrous dysplasia of the jaws),是家族性颌骨囊性病损,有遗传倾向的常染色体显性遗传病。以在青春期后施行以改善功能及美观的保守性外科手术为宜。
2 疾病名称
巨颌症
3 英文名称
cherubism
4 别名
家族性颌骨肥大;天使病;家族性颌骨纤维异常增殖症;familial cherubism;familial fibrous dysplasia of the jaws
5 分类
口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 颌骨良性肿瘤及瘤样病变 > 骨源性良性肿瘤及瘤样病变
6 ICD号
Q18.8
7 流行病学
巨颌症有家族史,男性多于女性,多在2岁以后发病,3~7岁发展迅速,以后变慢或停止生长。
8 巨颌症的病因
巨颌症是家族性颌骨囊性病损,有遗传倾向的常染色体显性遗传病。
9 巨颌症的临床表现
有家族史,男性多于女性,多在2岁以后发病,3~7岁发展迅速,以后变慢或停止生长。对称性上颌骨肿大为巨颌症的特点。
10 实验室检查
巨颌症病变处为纤维增生并替代骨组织,瘤体内有丰富的血管结缔纤维,含有多核巨细胞,血管成分多,壁薄,有新旧出血及含铁血黄素。
11 巨颌症的诊断
据病史、临床表现、X线检查及病理可诊断。
12 鉴别诊断
巨颌症的临床肿块与X线表现与骨纤维异常增殖症相似而难以鉴别。
13 巨颌症的治疗
巨颌症以在青春期后施行以改善功能及美观的保守性外科手术为宜。