家族性颌骨纤维异常增殖症

目录

1 概述

巨颌症(cherubism)亦称家族性颌骨肥大(familial cherubism)或天使病,也有称为家族性颌骨纤维异常增殖症(familial fibrous dysplasia of the jaws),是家族性颌骨囊性病损,有遗传倾向的常染色体显性遗传病。以在青春期后施行以改善功能及美观的保守性外科手术为宜。

2 疾病名称

巨颌症

3 英文名称

cherubism

4 别名

家族性颌骨肥大;天使病;家族性颌骨纤维异常增殖症;familial cherubism;familial fibrous dysplasia of the jaws

5 分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 颌骨良性肿瘤及瘤样病变 > 骨源性良性肿瘤及瘤样病变

6 ICD号

Q18.8

7 流行病学

巨颌症有家族史,男性多于女性,多在2岁以后发病,3~7岁发展迅速,以后变慢或停止生长。

8 巨颌症的病因

巨颌症是家族性颌骨囊性病损,有遗传倾向的常染色体显性遗传病。

9 巨颌症的临床表现

有家族史,男性多于女性,多在2岁以后发病,3~7岁发展迅速,以后变慢或停止生长。对称性上颌骨肿大为巨颌症的特点。

10 实验室检查

巨颌症病变处为纤维增生并替代骨组织,瘤体内有丰富的血管结缔纤维,含有多核巨细胞,血管成分多,壁薄,有新旧出血及含铁血黄素。

11 巨颌症的诊断

据病史、临床表现、X线检查及病理可诊断。

12 鉴别诊断

巨颌症的临床肿块与X线表现与骨纤维异常增殖症相似而难以鉴别。

13 巨颌症的治疗

巨颌症以在青春期后施行以改善功能及美观的保守性外科手术为宜。

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。