家族性多发性牙骨质瘤

目录

1 概述

巨大牙骨质瘤(gigantiform cementoma)亦称家族性多发性牙骨质瘤(familial multiple cementoma),常有家族史和常染色体显性遗传的特征,属反应性增生性改变,非真性骨肿瘤。被列为颌骨瘤样病损。

2 疾病名称

巨大牙骨质瘤

3 英文名称

gigantiform cementoma

4 别名

巨形牙骨质瘤;家族性多发性牙骨质瘤;familial multiple cementoma

5 分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 颌骨良性肿瘤及瘤样病变 > 骨源性良性肿瘤及瘤样病变

6 ICD号

M9275/0

7 流行病学

巨大牙骨质瘤多见中年女性,对称性发病。

8 巨大牙骨质瘤的病因

巨大型牙骨质瘤常有家族史和常染色体显性遗传特征,属反应性增生性改变,非真性肿瘤,

9 发病机制

10 巨大牙骨质瘤的临床表现

巨大牙骨质瘤在上下颌骨可同时发生,多发性。个案报道上、下、左、右4区均可见到明显的颌骨膨胀,严重时面部畸形及咬合紊乱。似河马面容,一般不影响下颌运动(图1)。

11 巨大牙骨质瘤的并发症

巨大牙骨质瘤严重时可见到明显的颌骨膨胀,面部畸形及咬合紊乱。

12 实验室检查

镜下见到由团块状牙骨质组成,团块周围为纤维性包膜,这些组织很像继发性牙本质,也可由小的牙骨质小体融合而来。

13 辅助检查

X线片示致密的不透光团块,呈分叶状,边缘没有透光区。

14 巨大牙骨质瘤的诊断

据病史、临床表现、X线检查及病理可诊断。

15 巨大牙骨质瘤的治疗

手术切除。

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