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甲状腺功能亢进性肌病

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1 拼音

jiǎ zhuàng xiàn gōng néng kàng jìn xìng jī bìng

2 简介

常见的有甲状腺功能亢进性肌病,甲状腺功能亢进合并周期性麻痹,甲状腺功能亢进合并重症肌无力和突眼性眼肌麻痹四种。

3 甲状腺功能亢进性肌病

据国外报道其发生率为60~90%,男性易受累,常发生于30多岁甲亢症状较轻病程相对较长的患者肌肉症状可先于甲状腺功能亢进症状出现的同时,也可在其后发生。有些老年患者甲状腺功能亢进症状可不明显,而以肌肉症状为突出表现。发病机理不太清楚。电生理及生化研究发现肌膜表面的兴奋性降低,静止时膜电位低,血浆与肌膜之间的钠汆失常,肌细胞内钠分子增加。亦有人认为甲状腺功能亢进时肌肉受损害是属于神经源性的。临床特点是逐渐进行性肌萎缩和无力,以肢体近端为主(占2/3)伴远端者占1/5。肩带肌比骨盆肌易受累,伸肌的侵犯为屈肌的两倍。最易受累的肌肉为冈上肌、冈下肌、肱三头肌、三角肌、肱二头肌髂腰肌、股四头肌等。病人出现相应肌动作困难,腱反射除少数减退外一般均正常或亢进,少数肌肉可见到束颤。

实验室检查甲状腺功能试验不正常。肌电图示90%为肌原性改变。肌肉活检可见线粒体肥大,灶性肌纤维变性肌管系统局灶扩大,肉膜下糖元沉积和肌纤维表面乳头样突起。

应积极治疗甲状腺功能亢进,随着甲状腺功能的恢复,肌肉症状及肌电图均可完全恢复。

4 甲状腺功能亢进性周期性麻痹

甲状腺功能亢进的患者可合并周期性麻痹。它有一定的特点: ①男性患者比女性多6倍;②75%的患者是东方人,尤其是中国人和日本人; ③85%患者第一次的发病年龄在20~39岁之间;④95%的患者均是散发的; ⑤当甲状腺功能恢复正常时周期性麻痹即恢复。

发病机理与家族性周期性麻痹相似甲状腺素可增加K+Na+,ATP酶活性,从而增加细胞内K+量引起血浆低钾状态。

肌麻痹常发生于双腿的近端肌,以后向双上肢及躯干发展,很少累及到球肌,受累最重的肌肉是病前使用得最多的肌肉。有时发作时肌肉感到硬和肿。肢体完全麻痹时腱反射可减退或消失。此病易于傍晚或晚上犯病,发作频率不一,从间隔2~3天至1~2年,每次发作持续2~3小时,如受累肌广泛则发作时间可长达48小时或更多,而肌力恢复所需的时间完全与发作的严重度和发作的持续时间成比例。

4.1 实验室检查

发作时血清钾低或正常,血镁可增高,尿钠、钾、氯的排泄均减少,心电图可有低钾表现。发作时肌电图示运动单位时限延长,多相电位增多,大力收缩时峰值波幅及电刺激神经时引起肌收缩的诱发电位波幅均低或消失。发作时肌肉活检可发现肌纤维的中央或肉膜下有肌浆网侧囊的扩张和糖原积聚

4.2 治疗和预后

口服钾盐可使发作迅速恢复,当甲状腺功能亢进症状缓解时,周期性麻痹发作即可消除,但是高碳水化合物食盐、饮酒、剧烈运动、情绪因素、外伤环境温度的突变及应用某些药物如9α氟氢可的松、醋氮酸胺等仍注意避免。

5 甲状腺功能障碍与重症肌无力

甲状腺功能障碍 (包括甲状腺功能亢进和甲状腺功能减退)合并重症肌无力的并非偶合。在重症肌无力患者中甲亢占5~11%,甲状腺功能减退占5.3%,甲状腺囊肿无甲状腺功能亢进者占2.1%而在甲状腺功能亢进的患者中重症肌无力者占1‰~1%,比重症肌无力的自然发病率高30倍。两者起病的先后关系如下: 以甲状腺功能亢进为首发者占45~48%,以重症肌无力为首发者占30~35%,二者同时发病者占20~25%。此二病均为自身免疫障碍病,因二者分别有本病特征性的抗体; 40%甲状腺功能亢进伴重症肌无力和17%甲状腺功能正常的重症肌无力者均有抗甲状腺细胞抗体;有人还发现此二病患者的HLA-A8和DR2抗原阳性率较高。其临床症状和肌电图所见与不伴有甲状腺功能亢进者相似。临床上可见甲状腺功能亢进加重而重症肌无力改善,甲状腺功能亢进被控制时重症肌无力恶化者; 亦有甲状腺功能亢进改善而重症肌无力亦减轻,或甲状腺功能亢进治疗后再出现重症肌无力,但大部分患者二病的关系是平行的。

首先用药物或131I治疗甲状腺功能亢进。2/3病人随甲状腺功能亢进的控制重症肌无力也缓解或好转。有人认为甲状腺次全切除后重症肌无力可明显好转,但手术会导致甲状腺功能减退,而甲状腺功能减退也同样会使重症肌无力加重,故需慎重。

6 突眼性眼肌麻痹

由甲状腺功能亢进或其他原因引起的眼球突出复视及其他有关眼部病变称为突眼性眼肌麻痹。发病机理与多种因素有关,包括促甲状腺激素及其裂解产物,抗甲状腺球蛋白增多及免疫淋巴细胞异常等。其临床表现包括单眼或双眼的上睑退缩、眼球突出、眼肌麻痹和相应角膜炎症、视神经萎缩视网膜病变。出现眼部症状的直接原因是眼肌、泪腺和疏松结缔组织因淋巴细胞、浆细胞及多形核细胞的浸润粘蛋白、粘多糖的沉积,使眼内容物体积增加。

应充分控制甲状腺功能亢进,对有严重视力丧失、视乳头水肿和角膜溃疡者应立即应用大剂量皮质类固醇治疗(强的松100mg/d),也可合并免疫抑制剂血浆置换也有短期疗效,10%胍乙啶(guanethidine)滴眼可使眼睑退缩暂时缓解。对眼睑退缩,眼眶压力过高,复视较重者可作相应的外科手术。


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开放分类:内分泌科
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  • 评论总管
    2020/11/24 12:34:30 | #0
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