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甲状旁腺激素缺乏性甲状旁腺功能减退

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1 拼音

jiǎ zhuàng páng xiàn jī sù quē fá xìng jiǎ zhuàng páng xiàn gōng néng jiǎn tuì

2 简介

甲状旁腺激素缺乏性甲状旁腺功能减退(简称PTH缺乏性甲旁减)是因PTH分泌减少而引起的低血钙症及其所导致的神经肌肉症候群。

3 病因

3.1 甲状旁腺缺如

胚胎期弓Ⅲ、Ⅳ腮发育障碍,患儿胸腺和甲状旁腺缺如,称Ⅲ~Ⅳ腮囊综合征DiGeorge综合征)。

3.2 甲状旁腺受损

甲状腺或颈前部手术时,损伤甲状旁腺或其血运;②颈部放射治疗如131碘治疗甲亢合并症,少见;③转移肿瘤累及甲状旁腺,极少见; ④特发性甲旁减: 多为儿童,家族型伴性联隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传,散发型病因尚未完全明确。现认为此病可能是免疫监视上有缺陷。患者血中有多种内分泌腺抗体。临床表现为多发性内分泌腺体功能衰竭,其中以甲旁减最多见。

3.3 新生儿甲旁减

异常妊娠或生产如母有糖尿病早产、产后窒息的新生儿甲状旁腺功能储备差; 或新生儿产后饥饿,喂牛奶加重内外磷酸盐负荷,血钙下降不能刺激血PTH上升,而有一过性低血钙症。

3.4 PTH分泌受抑制

①高血钙: 妊妇有高血钙,使新生儿甲状旁腺功能受抑制的有低血钙。甲旁亢腺瘤切除后,因其他甲旁腺功能仍受抑制的有暂时性甲旁减。②镁缺乏症原发性症状低镁血症均可伴有低血钙。这是因镁缺乏时PTH的合成及释放有可逆性衰竭,骨表面钙与镁的异性离子交换减少,维生素D羟化减少所致。补镁则血钙恢复正常。

4 临床表现

4.1 神经肌肉应激性增加

血清游离钙低于1.1mmol/L(4.3mg/dl),即血总钙为1.7~1.9mmol/L (7.0~7.7mg/dl)时,四肢头面部有麻木刺痛及蚁走感等感觉异常。继而手足呈助产式或鹰爪状搐搦。严重者全身随意肌收缩而有惊厥发作。也可有自主神经功能障碍,如出汗及声门、气管呼吸肌、肠道膀胱平滑肌痉挛等。体格检查缺钙击面征(用手指扣击耳前或颧弓下神经,同侧面肌抽动)及缺钙束臂征(维持血压于收缩压和舒张压之间,病人于2分钟内出现助产士型手搐搦)。

4.2 神经系统表现

为主要临床表现。特发性甲旁减30%有癫痫发作,5~10%有震颤麻痹。还有智力减退及精神性格改变。脑电图检查在临床发作时均有节律异常,出现θ波和δ波

4.3 外胚层组织营养变性

低钙性白内障,出牙延迟,牙发育不全、皮肤角化过度、指甲及趾甲变脆变短,毛发变粗脱落等。

4.4 骨胳改变

新生儿及特发性甲旁减可有骨膜下骨形成。特发性甲旁减可发生股骨骨骺滑脱及复发性先天性髋内翻,甲旁减患者常有生长障碍,血钙纠正后可恢复。患者有异位钙化,在脊柱周围韧带中最广泛,以致脊柱外形改变,活动受限而酷似强直性脊椎炎

4.5 心血管异常

低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。病人心率增速或不齐。心电图上Q-T间期延长。

4.6 胃肠道功能紊乱

由于自主神经受影响,可有恶心呕吐腹痛便秘,甚至咽下困难。

4.7 转移性钙化

特发性甲旁减可有基底节、软组织、肌腱、脊柱旁韧带钙化。

4.8 实验室检查

循环中PTH含量太低,用放射免疫法亦不易测出,不能作为甲旁减的诊断依据,患者血钙低于1.97mmol/L(8mg/dl)、血磷成人高于1.6mmol/L(5mg/dl),儿童高于1.7mmol/L (7mg/dl),血清碱性磷酸酶正常,24h尿钙磷排量低,肾小管回吸磷率在90%以上。有些病例合并有低血镁。

4.9 鉴别诊断

为鉴别甲旁减和假性甲旁减,可于静脉注射250U有活性的PTH后,测尿中cAMP的变化,甲旁减患者尿cAMP明显上升,假性甲旁减部分患者注射前后尿cAMP无明显变化。

须与PTH缺乏性甲旁减相鉴别的慢性低血钙症有:①PTH过多性甲旁减;②营养性或肠吸收不良性维生素D缺乏: PTH需1,25双羟胆骨化醇协同方有全部骨吸收和肠吸钙作用; ③慢性肾性骨病: 肾组织量减少及高血磷使25羟胆固化醇变为1,25双羟胆固化醇减少,高血磷还使血钙降低,酸中毒更使肾小管回吸钙减少;④长期服用抗癫痫药,如苯巴比妥可诱导肝中代谢维生素D为无活性物质的酶,使25羟胆固醇减少;⑤甲状腺髓样癌分泌降钙素过多。

5 治疗

主要是纠正低血钙。

5.1 钙剂

手足搐搦发作期或惊厥时,应静脉注射5~10%氯化钙葡萄糖酸钙10~20ml。慢性手足搐搦患者可口服钙剂。剂量为每日1.5~2.0g原素钙。肠吸收片剂钙不稳定,故应嚼碎后服用。

5.2 维生素D

当甲旁减患者PTH分泌少,致1,25双羟胆固化醇形成减低,故须用药理剂量的维生素D,每日约5~10万U。患者控制病情所需的维生素D剂量与中毒剂量相近,因此应经常查血钙。有的患者对维生素D抵抗,可换用其他维生素D衍生物,或服用氢氧化铝凝胶以减少肠吸收磷,服丙磺舒使尿磷排量增加而降低血磷。有的患者加服可的松或镁后又对维生素D敏感

5.3 维生素D衍生物

目前已应用的有双氢速变甾醇(DHT)、1α羟、25羟及1,25双羟胆骨化醇四种。前二者已人工合成。其生物活性分别是维生素D的2~3、2~6、2~5及10倍。这些药物的作用发生和消失均比维生素D快。每日剂量分别为1~2mg、1μg、0.1~1mg及1μg。1,25双羟胆骨化醇虽是维生素D的活性型,但口服效果不好,制备困难,而1α羟胆骨化醇口服及静脉用药均有效,且能人工合成,是甲旁减的首选药。

5.4 甲状旁腺激素提取液(PTE)

静脉注射钙剂以控制手足搐搦或惊厥。每天静脉注射50~100U,须几小时方出现作用。长期用药能产生抗体而失效。

5.5 甲状旁腺移植

在人、犬及大鼠中已成功地被自体移植,但异体移植只在大鼠中成功。


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开放分类:内分泌科
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  • 评论总管
    2020/11/24 11:52:06 | #0
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本页最后修订于 2020年5月13日 星期三 12:02:54 (GMT+08:00)
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