1 拼音
jiǎ zhuàng páng xiàn gōng néng jiǎn tuì xìng xīn jī bìng
2 注解
3 疾病别名
甲旁减性心肌病
4 疾病代码
ICD:I43.8﹡
5 疾病分类
心血管内科
6 疾病概述
甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是由于PTH 分泌过少而引起的一种临床状态，特点是神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症及血清PTH 减少或不能测得。长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。
7 疾病描述
甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是由于PTH 分泌过少而引起的一种临床状态，特点是神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症及血清PTH 减少或不能测得。甲旁减病因多由于甲状腺手术对甲状旁腺的损伤引起，少数为特发性，原因不明。未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲旁减性心肌病(hypoparathyroid cardiomyopathy)。
8 症状体征
1.神经肌肉表现 长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性，系基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chevostek 征)和束臂加压试验(Troussean 征)阳性。
2.外胚层组织营养变性 表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。
3.心血管系统表现 活动后心悸、气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状、体征。文献报道，发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8 年7 个月，最长可达40 年。心电图见Q-T 间期延长，主要是ST 段延长，T 波低平或倒置，心动过速。低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感，可发生房性或室性心律失常，甚至猝死。超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。
9 疾病病因
1.手术后甲状腺旁腺功能低下 在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。在甲状旁腺增生而作甲状旁腺切除术，或再次作甲状旁腺手术均较易发生手术后甲旁减。
2.特发性甲状旁腺功能低下症 为少见病，多呈散发性。约1/3 的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。
10 病理生理
PTH 对心肌有正性肌力作用，PTH 减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙、低血镁，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH 及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度。长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能。Conor 认为，当血清钙降至1.8mmol/L 时，可导致充血性心力衰竭。低血钙还影响心肌细胞的电生理特性，诱发心律失常。另外，钙还影响肾小管对钠的重吸收，低血钙时钠排泄减少，钠水潴留可加重心脏负荷。慢性甲旁减的患者，血镁也有不同程度的下降，由于镁离子为ATP 转变为cAMP 的激活剂，故低镁可造成cAMP 下降，导致心肌损害，使心功能受损。
11 诊断检查
诊断：有手足抽搐反复发作史，Chevostek 征及Troussean 征阳性。实验室检查见血钙降低、血磷升高、血清PTH 明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。
实验室检查：
1.血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，多超过1.6mmol/L。
2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。
3.血清碱性磷酸酶正常。
其他辅助检查：
1.心电图 心电图见Q-T 间期延长，主要是ST 段延长，T 波低平或倒置，心动过速。
2.超声心动图 可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。
3.胸片 心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血、肺水肿改变。
12 鉴别诊断
本病应与引起低钙血症的疾病进行鉴别，如维生素D 供给不足或吸收欠佳、肾功能衰竭、成骨细胞瘤、急性胰腺炎、甲状腺髓癌等疾病鉴别。
1.肾功能不全 根据慢性肾脏病病史，尿检常规检获蛋白、红细胞及管型；血尿素氮、肌酐升高有助诊断建立。遇低血钙、高血磷病员，PTH 测值多增高，而甲旁减PTH 降低，可资鉴别。
2.扩张型心肌病 本病心脏增大，易发生心力衰竭，需与甲旁减心肌病鉴别。后者有甲旁减症状，特殊神经肌肉及外胚层组织营养变性及异常钙化症候群，实验室获低血钙、高血磷，并PTH 降低。经有效补充钙剂治疗后，心力衰竭可明显改善。
13 治疗方案
甲旁减性心脏病治疗的基础是纠正甲旁减的临床生化异常，辅以必要的对症处理。
1.抗心衰治疗 洋地黄制剂仍有应用指征；但因其正性肌力作用依赖于细胞外液中钙浓度，因此，首先必须纠正低钙血症，否则洋地黄难以奏效。需使用利尿药时首选氢氯噻嗪，而不宜选用呋塞米，因前者除促进钠的排出外还抑制钙的排泄，而后者使钙大量排出而加重低钙血症。补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。
2.针对甲旁减的治疗 包括补充钙剂，口服维生素D2 或D3，以促进钙自肠道吸收，每天(5～20)×105U。若维生素D 效果不佳，可应用双氢速甾醇(A～T10)或活性维生素D[1，25-(OH)2D3]制剂骨化叁醇(罗钙全)，每天0.25～0.75μg。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙(钙尔奇D)、维钙D 等制剂可供选用。要求每天摄取元素钙0.6～1.0g。Levine 等报告，原发甲旁减慢性低钙血症伴充血性心力衰竭患者，给予补充钙剂及维生素D，多数患者于1 周内，随血清钙升至2.0～2.3mmol/L 时，临床症状改善，心衰好转，心功能示射血分数增加，但心脏大小无明显改善。为尽可能降低肾结石发生率，治疗期间需监测血钙浓度。通常只需使血钙升至正常范围的低值即可，对药物治疗无效者，可施行甲状旁腺移植术。
14 并发症
本病易发生精神病表现、癫痫样发作、慢性手足抽搐、视力欠佳、心力衰竭、心律失常等并发症。
15 预后及预防
预后：Levine 等报道，因PTH 缺乏所致的慢性低钙血症伴充血性心力衰竭，应给予补充钙剂及维生素D，多数病人于1 周内，随血清钙升高至2.0～2.3mmol/L(8～9mg%)时，临床症状明显改善，心衰好转。虽心功能示射血分数增加，但心脏形态却改变不甚明显。为尽可能降低肾结石的发生率，治疗期间定期检测血钙浓度，通常只需使血钙升至正常范围低值即可。此外，继心脏收缩力的增强，心功能改善，心搏血量增多，肾功能也相应的得到恢复，其时血肌酐也可望有所下降。
预防：
1.对有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前颈部手术者，患有多发性内分泌腺衰竭者，白内障、不明原因惊厥、肢端发麻、刺痛、面肌痉挛等)要定期作血钙检测，每年1 次，以监护病情的发展。
2.要早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生。甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要。在疾病的早期，血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。
16 流行病学
甲状旁腺功能低下是一组少见病。甲状腺、甲状旁腺及颈部其他肿块的切除后，造成甲状旁腺功能低下的发生率占手术的1%～1.7%。发生心脏病变的患者多为年龄超过40 岁，病程较久，且长期未能获得合理治疗者。
17 特别提示
有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前颈部手术者，患有多发性内分泌腺衰竭者，白内障、不明原因惊厥、肢端发麻、刺痛、面肌痉挛等)要定期作血钙检测，每年1 次，以监护病情的发展。早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生。甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要。在疾病的早期，血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。