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甲状旁腺功能减退性心肌病

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1 拼音

jiǎ zhuàng páng xiàn gōng néng jiǎn tuì xìng xīn jī bìng

2 疾病别名

甲旁减心肌病

3 疾病代码

ICD:I43.8﹡

4 疾病分类

心血管内科

5 疾病概述

甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,简称甲旁减)是由于PTH 分泌过少而引起的一种临床状态,特点是神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症及血清PTH 减少或不能测得。长期低血钙可引起肢体感觉异常刺痛麻木及手足面部肌肉痉挛,典型者表现为手足搐搦。部分病例可出现焦虑烦躁幻觉精神症状

6 疾病描述

甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,简称甲旁减)是由于PTH 分泌过少而引起的一种临床状态,特点是神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症及血清PTH 减少或不能测得。甲旁减病因多由于甲状腺手术对甲状旁腺损伤引起,少数为特发性,原因不明。未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统,表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常,可发生充血性心力衰竭,称为甲旁减性心肌病(hypoparathyroid cardiomyopathy)。

7 症状体征

1.神经肌肉表现 长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛,典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性,系基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chevostek 征)和束臂加压试验(Troussean 征)阳性。

2.外胚层组织营养变性 表现为皮肤粗糙、色素沉着毛发脱落等,50%病例有白内障,常为双侧性,且发病年龄早。

3.心血管系统表现 活动心悸气促、肢体水肿,最后可导致充血性心力衰竭,并有相应的症状、体征。文献报道,发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8 年7 个月,最长可达40 年。心电图见Q-T 间期延长,主要是ST 段延长,T 波低平或倒置,心动过速。低血钙常使心脏儿茶酚胺作用变得敏感,可发生房性或室性心律失常,甚至猝死超声心动图可见心房、心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液。

8 疾病病因

1.手术后甲状腺旁腺功能低下 在所有的甲旁减中,手术后甲旁减是最常见的。在甲状旁腺增生而作甲状旁腺切除术,或再次作甲状旁腺手术均较易发生手术后甲旁减。

2.特发性甲状旁腺功能低下症 为少见病,多呈散发性。约1/3 的患者血中有甲状旁腺抗体,说明本病病因与自身免疫有关。

9 病理生理

PTH 对心肌有正性肌力作用,PTH 减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力,更重要的是引起低血钙、低血镁,影响心肌纤维兴奋-收缩耦联过程。PTH 及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度。长期低血钙,可以严重影响心肌收缩功能。Conor 认为,当血清钙降至1.8mmol/L 时,可导致充血性心力衰竭。低血钙还影响心肌细胞的电生理特性,诱发心律失常。另外,钙还影响肾小管对钠的重吸收,低血钙时钠排泄减少,钠水潴留可加重心脏负荷。慢性甲旁减的患者,血镁也有不同程度的下降,由于镁离子ATP 转变为cAMP 的激活剂,故低镁可造成cAMP 下降,导致心肌损害,使心功能受损。

10 诊断检查

诊断:有手足抽搐反复发作史,Chevostek 征及Troussean 征阳性。实验室检查见血钙降低、血磷升高、血清PTH 明显降低或不能测得,可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据,可诊断甲旁减性心脏病。

实验室检查:

1.血钙降低,多低于2.0mmol/L,血磷升高,多超过1.6mmol/L。

2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。

3.血清碱性磷酸酶正常。

其他辅助检查:

1.心电图 心电图见Q-T 间期延长,主要是ST 段延长,T 波低平或倒置,心动过速。

2.超声心动图 可见心房、心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液。

3.胸片 心界向双侧扩大,肺纹理增多增粗,呈肺淤血肺水肿改变。

11 鉴别诊断

本病应与引起低钙血症的疾病进行鉴别,如维生素D 供给不足或吸收欠佳、肾功能衰竭、成骨细胞瘤急性胰腺炎、甲状腺髓癌等疾病鉴别。

1.肾功能不全 根据慢性肾脏病病史,尿检常规检获蛋白、红细胞及管型;血尿素氮、肌酐升高有助诊断建立。遇低血钙、高血磷病员,PTH 测值多增高,而甲旁减PTH 降低,可资鉴别。

2.扩张型心肌病 本病心脏增大,易发生心力衰竭,需与甲旁减心肌病鉴别。后者有甲旁减症状,特殊神经肌肉及外胚层组织营养变性及异常钙化症候群,实验室获低血钙、高血磷,并PTH 降低。经有效补充钙剂治疗后,心力衰竭可明显改善。

12 治疗方案

甲旁减性心脏病治疗的基础是纠正甲旁减的临床生化异常,辅以必要的对症处理。

1.抗心衰治疗 洋地黄制剂仍有应用指征;但因其正性肌力作用依赖于细胞外液中钙浓度,因此,首先必须纠正低钙血症,否则洋地黄难以奏效。需使用利尿药时首选氢氯噻嗪,而不宜选用呋塞米,因前者除促进钠的排出外还抑制钙的排泄,而后者使钙大量排出而加重低钙血症。补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制

2.针对甲旁减的治疗 包括补充钙剂,口服维生素D2 或D3,以促进钙自肠道吸收,每天(5~20)×105U。若维生素D 效果不佳,可应用双氢速甾醇(A~T10)或活性维生素D[1,25-(OH)2D3]制剂骨化叁醇(罗钙全),每天0.25~0.75μg。常用钙剂有葡萄糖酸钙碳酸钙氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙(钙尔奇D)、维钙D 等制剂可供选用。要求每天摄取元素钙0.6~1.0g。Levine 等报告,原发甲旁减慢性低钙血症伴充血性心力衰竭患者,给予补充钙剂及维生素D,多数患者于1 周内,随血清钙升至2.0~2.3mmol/L 时,临床症状改善,心衰好转,心功能示射血分数增加,但心脏大小无明显改善。为尽可能降低肾结石发生率,治疗期间需监测血钙浓度。通常只需使血钙升至正常范围的低值即可,对药物治疗无效者,可施行甲状旁腺移植术。

13 并发症

本病易发生精神病表现、癫痫样发作、慢性手足抽搐、视力欠佳、心力衰竭、心律失常等并发症。

14 预后及预防

预后:Levine 等报道,因PTH 缺乏所致的慢性低钙血症伴充血性心力衰竭,应给予补充钙剂及维生素D,多数病人于1 周内,随血清钙升高至2.0~2.3mmol/L(8~9mg%)时,临床症状明显改善,心衰好转。虽心功能示射血分数增加,但心脏形态却改变不甚明显。为尽可能降低肾结石的发生率,治疗期间定期检测血钙浓度,通常只需使血钙升至正常范围低值即可。此外,继心脏收缩力的增强,心功能改善,心搏血量增多,肾功能也相应的得到恢复,其时血肌酐也可望有所下降。

预防:

1.对有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前颈部手术者,患有多发性内分泌腺衰竭者,白内障、不明原因惊厥、肢端发麻、刺痛、面肌痉挛等)要定期作血钙检测,每年1 次,以监护病情的发展。

2.要早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生。甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要。在疾病的早期,血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。

15 流行病学

甲状旁腺功能低下是一组少见病。甲状腺、甲状旁腺及颈部其他肿块的切除后,造成甲状旁腺功能低下的发生率占手术的1%~1.7%。发生心脏病变的患者多为年龄超过40 岁,病程较久,且长期未能获得合理治疗者。

16 特别提示

有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前颈部手术者,患有多发性内分泌腺衰竭者,白内障、不明原因惊厥、肢端发麻、刺痛、面肌痉挛等)要定期作血钙检测,每年1 次,以监护病情的发展。早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生。甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要。在疾病的早期,血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。

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开放分类:疾病心血管内科
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  • 评论总管
    2019/10/18 0:09:27 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 9:06:02 (GMT+08:00)
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2019/10/18 0:09:27