3 什么是假性球麻痹
假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损(主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束)使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致,临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪,其症候同球麻痹[1]十分相似,但又不是由延髓本身病变引起的,故而命名为假性球麻痹。
4 假性球麻痹的病因
延髓内的运动神经核团,或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经),因病引起麻痹时,就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失音等。所以,凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者,称为真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位,造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配,而出现的延髓麻痹,称为假性球麻痹。
5 假性球麻痹的症状
5.1 1.言语困难、发音困难和吞咽困难“三主征”:
(1)言语困难:特点是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
(2)发音困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。
(3)进食困难:在延髓麻痹患者,由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
5.2 2.上位神经结构损伤引起的症状:
包括存在病理性脑干反射,如下颌反射亢进,存在吸吮反射、掌颏反射、角膜下颌反射、仰头反射阳性。这些反射在正常情况下并不存在。另外,病人还可能有情感障碍,比如强哭、强笑等。和真性球麻痹相比,假性球麻痹的咽反射是存在的,没有舌肌萎缩[2]。
总结:假性球麻痹病人除了言语困难、发音困难和吞咽困难“三主征”之外,还存在上位神经结构损伤引起的症状,但咽反射存在,而且没有舌肌萎缩。
6 假性球麻痹如何治疗
假球麻痹需要针对病因进行治疗的,如果是脑梗死导致的球麻痹,需要应用抗血栓的药物。重症肌无力导致的延髓麻痹需要应用溴吡斯进行治疗。如果是格林巴利综合症导致的延髓麻痹,需要应用丙种球蛋白进行治疗,必要的时侯需要应用血浆置换。球麻痹导致进食费力的患者,可用给予鼻饲饮食。要注意防止呛咳,避免吸入性肺炎的产生。