1 概述
角层下脓疱性皮肤病（subcorneal pustular dermatosis）又称为Sneddon-Wilkison病，是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病，中年妇女多见，但是也有儿童发病的报道。病理变化为角层下脓疱。1956年由Sneddon和Wilkinson等首先报道此病。本病与祖国医学文献中记载的“登豆疮”相类似。
有人认为与感染病灶、精神创伤、内分泌功能异常等有关，也有认为角层下脓疱性皮肤病可能系某些其他皮肤病如疱疹样脓疱病、泛发性脓疱性细菌疹等的变异。
角层下脓疱性皮肤病的皮损为无菌浅表性脓疱如脓疱疮，排列呈环形或匐形性，好发于上肢、腹股沟和腋窝，水疱有时可见，但常为脓疱，脓疱常呈卵圆形，疱壁松弛，有时上部澄清，下部浑浊，呈弦月状。早期脓疱周围有红晕，数天后脓疱吸收或破裂，留下浅表的薄痂，鳞屑痊愈时留下棕褐色色素沉着。不发生萎缩，一般没有自觉症状，可有轻度瘙痒，发热等全身症状。黏膜损害罕见，脓液培养无细菌生长。发作与缓解交替，间隔数天或数周，慢性经过，一般不影响健康。
角层下脓疱病应与脓疱疮、疱疹样皮炎、落叶性天疱疮、急性泛发性脓疱病鉴别。
砜类药物如氨苯砜50～150mg/d对角层下脓疱性皮肤病的治疗有效，某些患者治疗数月后，可完全停止用药。磺胺吡吡啶1.0～3.0g/d也有效。全身给予皮质类固醇激素效果并不明显。维A酸和PUVA治疗对部分病例有效。抗生素治疗是无效的。
2 疾病名称
角层下脓疱性皮肤病
3 英文名称
subcorneal pustular dermatosis
4 别名
Sneddon-Wilkison病；登豆疮；角质层下脓疱皮肤病
5 分类
皮肤科 > 水疱大疱性皮肤病
6 ICD号
L13.8
7 流行病学
好发于中年妇女，但是也有儿童发病的报道。
8 角层下脓疱性皮肤病的病因
病因尚不清楚。有人认为与感染病灶、精神创伤、内分泌功能异常等有关，也有认为角层下脓疱性皮肤病可能系某些其他皮肤病如疱疹样脓疱病、泛发性脓疱性细菌疹等的变异。
9 角层下脓疱性皮肤病的临床表现
角层下脓疱性皮肤病好发于中年妇女，但是也有儿童发病的报道。皮损为无菌浅表性脓疱如脓疱疮，排列呈环形或匐形性，好发于上肢、腹股沟和腋窝，水疱有时可见，但常为脓疱，脓疱常呈卵圆形，疱壁松弛，有时上部澄清，下部浑浊，呈弦月状。早期脓疱周围有红晕，数天后脓疱吸收或破裂，留下浅表的薄痂，鳞屑痊愈时留下棕褐色色素沉着。不发生萎缩，一般没有自觉症状，可有轻度瘙痒，发热等全身症状。黏膜损害罕见，脓液培养无细菌生长。发作与缓解交替，间隔数天或数周，慢性经过，一般不影响健康。
10 辅助检查
角层下脓疱性皮肤病的组织病理：脓疱水疱位于角层下类似脓疱疮和落叶性天疱疮，但无棘刺松解，疱底为颗粒层和棘细胞层的最上层组成，疱内含有大量的中性粒细胞，偶见嗜酸性粒细胞，疱下表皮有海绵形成，水疱旁皮肤真皮内可见中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光未见有自身抗体存在。
11 角层下脓疱性皮肤病的诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
12 鉴别诊断
角层下脓疱病应与脓疱疮、疱疹样皮炎、落叶性天疱疮、急性泛发性脓疱病鉴别。
角层下脓疱性皮肤病早期限局性的损害与脓疱疮可能不易鉴别，但为无菌性脓疱，局部和全身抗生素治疗无效，以及本病的自然经过均有助于诊断。而疱疹样皮炎是一个丘疹水疱性损害，水疱为表皮下，剧烈瘙痒，损害主要位于身体的伸侧及免疫荧光的特殊表现有助于诊断。本病有时需与脓疱性银屑病鉴别，后者有全身症状如发烧、乏力、白细胞升高，表皮内海绵状脓疱的存在及对砜类药物无效有助于鉴别。
13 角层下脓疱性皮肤病的治疗
砜类药物如氨苯砜50～150mg/d对角层下脓疱性皮肤病的治疗有效，疗效慢，不像疱疹样皮炎那样明显，但最终可获完全缓解。某些角层下脓疱性皮肤病患者治疗数月后，可完全停止用药。磺胺吡吡啶1.0～3.0g/d也有效。全身给予皮质类固醇激素效果并不明显，尽管有时大剂量的皮质类固醇激素可抑制泛发性皮损，但是很显然，在治疗一个良性疾病时，长期应用有潜在危险性的药物应慎重考虑。维A酸和PUVA治疗对部分病例有效。抗生素治疗是无效的。
14 预后
角层下脓疱性皮肤病的发作与缓解交替，间隔数天或数周，慢性经过，一般不影响健康。属于良性疾病。
15 相关药品
氨苯砜、磺胺、磺胺吡啶、维A酸