1 拼音
jiāo yàng yīng ér
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
这是一种罕见的遗传病。婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，并可眼睑外翻。在生后24h内开始出现裂隙和脱皮，并有大片角蛋白性层片脱落，有些病例在这种层状剥脱后很快即见好或完全恢复，有些则仍可陆续有局部脱屑。多数病例为广泛波及，屈侧尤为严重，有些仅于躯干或四肢发生大片四方形脱屑，有时可增厚如甲片。
4 疾病描述
这是一种罕见的遗传病。到1971年为止，共有103例报告。其后Lentz及Altman又报告4例，我国朱文元等亦报告1例。很像所谓非大疱性先天性鱼鳞病样红皮症(层板状鱼鳞病)。有人认为本病为其中之一型。婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，并可眼睑外翻。在生后24h内开始出现裂隙和脱皮，并有大片角蛋白性层片脱落，有些病例在这种层状剥脱后很快即见好或完全恢复，有些则仍可陆续有局部脱屑。多数病例为广泛波及，屈侧尤为严重，有些仅于躯干或四肢发生大片四方形脱屑，有时可增厚如甲片。Reed等认为此病非独立疾病，可伴发常染色体显性或隐性鱼鳞病样红皮症、性联遗传性鱼鳞病、Sjogren-Larsson综合征及层板状鱼鳞病。
5 症状体征
婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，并可眼睑外翻。在生后24h内开始出现裂隙和脱皮，并有大片角蛋白性层片脱落，有些病例在这种层状剥脱后很快即见好或完全恢复，有些则仍可陆续有局部脱屑。多数病例为广泛波及，屈侧尤为严重，有些仅于躯干或四肢发生大片四方形脱屑，有时可增厚如甲片。
6 相关出处
皮肤病学