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脚气病性心脏病

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1 拼音

jiǎo qì bìng xìng xīn zāng bìng

2 英文参考

beriberi cardiopathy

3 概述

脚气心脏病(beriberi heart disease)为维生素B1硫胺素)严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。周围动脉阻力降低、心排血量增加为其特征性改变。

维生素B1存在于米、麦、豆、肉类多种食品中,米、麦外胚层和胚体中含有丰富的维生素B1。维生素B1进入人体后与Mg2作用生成焦磷酸硫胺素(TPP),TPP是丙酮酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶辅酶,TPP还是转酮醇酶辅酶,故与糖代谢关系密切。此外,维生素B1神经传导有直接作用,神经传导的启动与焦磷酸硫胺素水解有关。

由于维生素B1缺乏引起的脚气病并伴有心脏损害称为脚气性心脏病。脚气病(beriberi)术语源于beri一词,意思为体虚。若以神经系统表现为主称干性脚气病,以心力衰竭为主则称湿性脚气病。目前本病少见。

维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因,常见于长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;慢性胃肠炎吸收不良者;长期营养缺乏者;慢性消耗性疾病者;慢性酒精中毒者。

脚气病性心脏病可并发充血性心力衰竭心源性休克等,但较少见。

脚气病性心脏病要与甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病等鉴别。

维生素B1缺乏症一旦诊断成立或疑及脚气病性心脏病,即应给予治疗。除改善饮食营养外,推荐口服维生素B1 10mg,3次/d;同时给予治疗剂量烟酸、维生素B2、维生素B6和维生素B12。湿性脚气病应肌内注射维生素B1 50mg,2次/d,连续7~10天,以后改为口服。湿性脚气病经维生素B1治疗后心脏迅速缩小,外周血管阻力恢复,血压回升,心率减慢,尿量增加。

诊断明确后,若能积极治疗,预后较好;若误诊、治疗不及时,可发生猝死或死于进展性心力衰竭。

脚气病性心脏病的预防,需多食用糙米,或添加硫胺素的大米;避免过量摄入含碳酸盐的饮料,且不宜在夏季从事剧烈活动;避免长期使用利尿药治疗;采用烘烤或煮沸方式处理含硫胺素酶的食品,如蟹和鱼类。

4 疾病名称

脚气病性心脏病

5 英文名称

beriberi heart disease

6 脚气病性心脏病的别名

beriberi heart diseas;糙皮病心脚气病心脚气心

7 分类

心血管内科 > 心肌病

8 ICD号

I43.1﹡

9 流行病学

我国祖先对维生素Bl缺乏病(脚气病或糙皮病,beriberi)早有认识,隋唐时期即有“久食白米发生脚气病”的记载。唐代孙思邈将脚气病分为“肿、不肿及脚气入心”3种类型。19世纪出现的先进的碾米技术使米麦中维生素B1大量丧失,精碾白米中维生素B1含量仅为糙米的1/3,Blankenhom(1940~1948)在Cincinnati医院共发现12例维生素B1缺乏病病人;同期,Akbarian及同事在Boston医院诊治4例。自从认识到摄入维生素B1可预防和治疗维生素B1缺乏病后,此病已不多见。但近年来此病发生率有上升趋势。此与大量含碳酸盐的软饮料、方便面问世和过分追求摄入精制米有关。酗酒是维生素B1缺乏病的另一重要原因。1980年日本Kuwai报道23例维生素B1缺乏病病人,17例为青少年,无酗酒史,与摄入大量甜的软饮料、精制米有关。1988年在Gambia因食用进口精制米发生140人患维生素B1缺乏病,而食用当地米的居民无1例发生。

维生素B1缺乏病可因摄入不足、需求量增加或排泄增多而引起。摄入饮食中维生素B1含量如在0.2mg/4.2kJ以下,持续3个月即可发生维生素B1缺乏病。长期腹泻血液透析、酗酒和使用利尿药均可使维生素B1排泄增加,若补充不足亦可发生维生素B1缺乏病。

10 脚气病性心脏病的病因

维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因,常见于:①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;②慢性胃肠炎吸收不良者;③长期营养缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。

11 发病机制

11.1 发病机制

维生素B1转变为TPP后,作为辅酶参与丙酮酸脱氢和α-酮戊二酸氧化脱羧过程。维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶A,减少α-酮戊二酸转化为琥珀酸辅酶A,最终损伤糖的氧化磷酸化过程,使高能磷酸盐生成减少,造成神经系统和心肌能量供应不足。

湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确,可能与交感神经受损和血中丙酮酸、乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降,血循环加速,回心血量增加,使心排血量增加。同时,导致动静脉分流增加,动静脉血氧差值减小。

11.2 病理

维生素B1缺乏常罹及神经系统和心血管系统:以神经系统病变为主,无充血性心力衰竭者称为干性脚气病;以心血管病变为主,出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病。干性脚气病侵犯周围神经,为非炎症性髓鞘变性。严重者侵犯中脑上部、中脑导水管周围灰质丘脑下部、第三脑室、第四脑室和小脑,表现为血管扩张、血管增生、血管周围点状出血、脑细胞坏死和胶质增生。湿性脚气病心脏病理变化属非特异性改变。尸检示心肌肥厚、心肌细胞和传导系统呈退行性变、水肿和坏死。大量淋巴细胞浸润,心肌间质水肿明显。双心室扩张肥大,以右心室受累为主。

12 脚气病性心脏病的临床表现

12.1 干性脚气病

干性脚气病表现为上升性对称性周围神经炎,感觉运动障碍,肌力下降,肌肉酸痛尤以腓肠肌为著,部分病例发生足垂症及趾垂症,行走时呈跨阈步态。脑神经迷走神经受损最为严重,其次为视神经动眼神经展神经前庭蜗神经。重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病(Wernicke脑病),表现为眼球震颤健忘定向障碍共济失调精神错乱、意识障碍谵妄昏迷。还可与Korsakoff综合征并存,有严重的记忆和定向功能障碍。

12.2 湿性脚气病

湿性脚气病表现为软弱、疲劳、心悸、气急。因右心衰竭和水钠潴留病人出现厌食恶心呕吐、尿少及周围性水肿。体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现。脉率快速但很少超过120次/min,脉搏搏动明显,血压低但脉压差增大,周围动脉可闻及枪击音。叩诊心脏相对浊音界可以正常,或轻至重度扩大。心尖部S3奔马律,心前区收缩中期杂音,两肺底湿啰音,可查见肝大胸腔积液腹水心包积液体征。

12.3 急性暴发性心脏血管型脚气病(Shoshin脚气病)

急性爆发性心脏血管型脚气病表现为急性循环衰竭,气促烦躁,血压下降,严重的周围型发绀,心率快速,心脏扩大明显,颈静脉怒张。有轻度或无周围性水肿。病人可在数小时或数天内死于急性心力衰竭

13 脚气病性心脏病的并发症

脚气病性心脏病可并发充血性心力衰竭、心源性休克等,但较少见。

14 实验室检查

1.测定全血红细胞转酮醇酶(transketolase)活性,是诊断维生素B1缺乏较为可靠的指标。若给予硫胺二磷酸盐后该酶活性增加15%,则提示体内维生素B1缺乏。

2.维生素B1缺乏病病人血丙酮酸含量(正常值57~125µmol/L)和乳酸浓度升高。

15 辅助检查

15.1 心电图检查

脚气病性心脏病病人的心电图可正常也可异常,但无特异性改变。表现为窦性心动过速,QRS波低电压,T波倒置,电轴右偏。晚期Q-T间期延长。

15.2 胸部X线检查

胸部X线检查常可见心脏扩大,肺淤血和胸腔积液。

15.3 心导管检查

心导管检查常表现为右心房压升高,肺嵌顿压升高,心排血量增加,左心室射血分数在疾病早期正常,至疾病晚期下降。周围血管阻力下降,循环时间缩短,动静脉氧差减小。

16 脚气病性心脏病的诊断

摄入缺乏维生素B1饮食3个月以上,或有长期腹泻、酗酒、服用利尿药及透析病人,短期内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿,无其他心脏病证据者应疑及本病。可同时伴有或不伴有周围神经炎和糙皮病。血转酮醇酶活性下降。补充维生素B1后心脏缩小,水肿消失,血转酮醇酶活性上升,则进一步确诊为脚气病性心脏病。

17 鉴别诊断

脚气病性心脏病要与甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病等鉴别。

17.1 甲状腺功能亢进性心脏病

过量的甲状腺激素直接和(或)间接作用于心肌和周围血管系统使心脏处于高排血量的状态,引起甲状腺功能亢进性心脏病,导致心脏功能不全,与本病颇为相似。但甲亢性心脏性心脏病可有多种心律失常,尤以期前收缩、心房颤动心房扑动多见。此外,甲亢性心脏性心脏病第一心音亢进,并可扪及甲状腺肿大或结节性甲状腺肿。而脚气病性心脏病第一心音减弱,且有营养缺乏史以及维生素B1试验治疗和实验室检查可予鉴别。

17.2 贫血性心脏病

严重而长时间的贫血引起血氧供应不足,心率代偿性加快,周围循环阻力降低,可导致高排血量状态,需与本病进行鉴别。但贫血性心脏病患者具有严重贫血史,并存有严重贫血的实验室改变,经纠正贫血治疗后,临床表现可获缓解。此外,贫血性心脏病患者第一、二心音增强,均有助于脚气病性心脏病的鉴别。

18 脚气病性心脏病的治疗

维生素B1缺乏症一旦诊断成立或疑及脚气病性心脏病,即应给予治疗。除改善饮食营养外,推荐口服维生素B1 10mg,3次/d;同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B2、维生素B6和维生素B12。湿性脚气病应肌内注射维生素B1 50mg,2次/d,连续7~10天,以后改为口服。湿性脚气病经维生素B1治疗后心脏迅速缩小,外周血管阻力恢复,血压回升,心率减慢,尿量增加。

19 预后

诊断明确后,若能积极治疗,预后较好;若误诊、治疗不及时,可发生猝死或死于进展性心力衰竭。

20 脚气病性心脏病的预防

1.多食用糙米,或添加硫胺素的大米。

2.避免过量摄入含碳酸盐的饮料,且不宜在夏季从事剧烈活动。

3.避免长期使用利尿药治疗。

4.采用烘烤或煮沸方式处理含硫胺素酶的食品,如蟹和鱼类。

21 相关药品

维生素B1、氧、辅酶A、烟酸

22 相关检查

烟酸

治疗脚气病性心脏病的穴位


相关文献

开放分类:心肌病疾病心血管内科
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  • 评论总管
    2019/2/21 18:37:02 | #0
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本页最后修订于 2014年10月11日 星期六 16:33:57 (GMT+08:00)
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