1 手术名称
肝门间置空肠十二指肠吻合术
2 别名
间置空肠肝管十二指肠吻合术
3 分类
小儿外科/胆管疾病的手术/先天性胆管闭锁的手术/不可手术矫治型胆管闭锁的手术
4 ICD编码
51.37
5 概述
肝门间置空肠十二指肠吻合术用于不可手术矫治型胆管闭锁的手术治疗。 先天性胆管闭锁系胆管系统先天性全部或部分闭锁或缺如。病因尚不清楚，可能属于胚胎发育中胆管空化不全的结果。近年有人认为本病与新生儿肝炎有密切关系，两者可以同时存在，或先为巨细胞性肝炎而后发展为胆管闭锁。也有人认为由于传染性、血管性或化学性的原因作用于胚胎，危害胆管系统，使胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失。这一病程过程甚至可以从胚胎发育时持续至出生后（图12.16.1.2.2-0-1～12.16.1.2.2-0-3）。
胆管闭锁可分为肝内型及肝外型，其中肝内型系肝内胆管系统闭锁，肝内仅存在不规则的小胆管合并狭窄或闭锁，目前尚无好的治疗方法；肝外型胆管闭锁根据闭锁的部位可分为Ⅵ型（图12.16.1.2.2-0-4A～D）。其中Ⅰ～Ⅲ型为一类，占肝外胆管闭锁的80%～90%，称为不可矫治型；Ⅳ～Ⅵ型为另一类，属于可矫治型，预后较好，约占10%～20%。
不可手术矫治型胆管闭锁的手术间置空肠代胆道术是切断一段空肠，带肠系膜血管行空肠肝门部吻合，远端空肠与十二指肠降部做端侧吻合或与空肠做端侧吻合。该手术与Roux-en-Y型手术的不同点是间置的空肠袢与十二指肠或空肠吻合后虽与肠管相通，但并非消化道的主通道，而Roux-en-Y型手术的空肠升支却为消化道的主通道。后者更容易发生反流。近年来，为防止反流性胆管炎，许多作者主张加做各种防反流瓣，如矩形瓣、人工肠套叠及人工乳头等，又有的作者更主张同时应用两种防反流措施，如应用矩形瓣同时加用肠套叠，经随诊发生反流的比例有所下降。
为防止术后早期的反流，一般将间置的空肠远端造口。待胆流通畅、黄疸消退、胆红素下降至51µmol/L以下时，可择期行造口关闭、空肠十二指肠或空肠空肠吻合术。Kasai主张术后2～4年始关闭造口，但一般文献中多主张在术后1～3个月后关闭造口。如病儿造口后发生严重的水电解质紊乱，经静脉补充仍不能有效的纠正时，应及时关闭造口。
6 适应症
肝门间置空肠十二指肠吻合术适用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型不可手术矫治型胆道闭锁。
7 禁忌症
超过3个月的胆道闭锁，因已有不可逆的肝硬化，故应列为本手术的相对禁忌证，即使手术获得胆汁内引流，病儿也会死于肝硬化。
8 术前准备
1.迅速纠正病儿的贫血及低蛋白血症。少量多次输血及血浆。
2.肌内注射维生素K，同时补充大量维生素B1及维生素C。
3.肝功能损害时给予保肝治疗。可给予高蛋白、高糖、高维生素饮食及低脂肪饮食。
9 手术步骤
1.开腹探查，明确诊断后将胆囊及肝门部纤维结缔组织（含肿大的淋巴结）整块切除，同肝门空肠吻合术。
2.自十二指肠空肠曲以下15cm及45cm两处分别切断空肠。分离对应的空肠系膜，保证空肠肠袢有足够的血运（图12.16.1.2.2-1）。
3.将空肠近端与远端行端端吻合术。
4.在横结肠系膜中结肠动脉右侧戳孔，将间置的空肠拖至肝门部，近端以2-0丝线间断缝合两层，予以封闭。
5.空肠距近端5cm处与肝门结缔组织切断边缘做两层吻合（图12.16.1.2.2-2）。
6.远端空肠行造口术。肝门空肠吻合口后方放置烟卷引流，然后逐层关闭切口。也有的作者主张一期行间置空肠十二指肠降部端侧吻合术。
7.1～3个月后，行空肠造口关闭，空肠十二指肠（或空肠空肠）吻合术。从原腹壁切口进入腹腔。切开腹膜时，应小心肠管可能与腹膜有粘连，防止切破肠管。将空肠造口从腹壁上剔除，修剪空肠残端，切除残端的瘢痕，将空肠与十二指肠降部做端侧吻合术，或与空肠原空肠空肠吻合口下方10cm处做端侧吻合术（图12.16.1.2.2-3A、B）。
10 术中注意要点
1.先天性胆道闭锁的类型较为复杂，术中经胆囊造影及分离肝门纤维结缔组织，应仔细认真，既要防止分破门静脉引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小胆管，以免丧失吻合的机会。
2.要防止吻合后张力过大，并保证吻合后黏膜内翻。以防术后发生吻合口瘘。
3.为保证吻合口通畅，肝门部肿大淋巴结应尽量与纤维结缔组织块一并切除。
4.切断肝门部纤维结缔组织时，如有出血，不用电灼止血，也不要用血管钳钳夹止血，以防影响小胆管的引流。最好以温生理盐水纱布压迫止血。Kasai则主张用温生理盐水冲洗止血。
5.切开肝门部纤维结缔组织块后，局部无胆汁流出并不一定说明该处无胆管存在，有时小的胆管常被胆栓阻塞。作者曾遇上述病例，做了肝门空肠吻合，远端空肠造口，术后2～3d从空肠造口处流出较多胆栓，待胆栓排出后，胆汁引流通畅。
6.在肝门肠吻合术中，有的作者主张深入解剖至肝内2.5cm深，此处可能存在较大的胆管，分离过浅时，如肝门处无开放的胆管存在，可能会影响手术的效果。但也不可分离解剖得过深，因病儿在手术时常常已合并胆汁性肝硬化，肝组织因硬化及淤胆而变得极其脆弱。同时过多地解剖肝门，有可能导致门静脉破裂出血，甚至造成术中死亡。
7.肝门处纤维结缔组织应当整块切除，避免在分离过程中多次切断，造成出血及肝门部组织结构显示不清。
11 术后处理
肝门间置空肠十二指肠吻合术术后做如下处理：
1.持续胃肠减压，静脉输液，维持水电解质平衡，少量多次输血及血浆，以促进吻合口愈合。
2.继续应用保肝药物及注射维生素K。
3.及时更换敷料，有空肠造口时，注意空肠造口排出液体的性质及排出量。每日准确收集及测量排出胆红素的总量，以便对预后作出评估。如病儿术后1个月，每日胆红素排出量＞6mg，则预后良好，否则预后不佳，最后常须做肝移植术。
4.空肠造口附近皮肤易致糜烂，故术后伤口周围涂布0.5%甲紫糊膏或氧化化锌软膏保护。
5.应用抗生素预防感染。
12 并发症
12.1 1.肝损害加重
肝外胆道闭锁的病儿，如术中未能有效解除胆道梗阻，则术后黄疸会逐渐加深，肝硬化及肝功能损害会不断加剧。有时合并肝昏迷、腹水、上消化道出血等并发症，这是造成病儿死亡的主要原因。
12.2 2.吻合口裂开
是严重并发症。发生的原因是吻合后局部有张力，影响血运造成裂开；加之吻合时因视野小、手术野深，常不能满意地做到内翻缝合。此外，病儿高度黄疸、肝功能不全，低蛋白血症均一定程度影响愈合。
吻合口破裂时，病儿常突然高热、引流物增多。处理的方法是充分引流，加强支持疗法，等待其自行愈合或形成慢性瘘道，择期做瘘管切除术。
12.3 3.切口崩裂
常发生在术后5～10d内。主要原因是腹胀、肝功能严重受损、营养不良、腹水、腹腔或切口感染。临床表现为早期伤口突然流出大量血性渗出物，严重时切口缝线切割皮肤，内脏（主要是小肠）脱出切口外。
切口裂开肠管外露时，应立即去手术室在全身麻醉下缝合切口，必要时做减张缝合，术后加强抗感染及支持疗法。
12.4 4.上行性胆管炎
这是肝门空肠吻合术后又一个严重并发症。临床表现高热、黄疸加深、大便白色，病死率高。
肝门肠吻合术术中将空肠袢之远端做造口，可大大减少反流及上行性胆管炎的发生。另有一些作者为防止反流作了一系列的改进，如矩形瓣、肠套叠、人工乳头防反流等，可不同程度的起到防反流作用。
有人主张肝门空肠吻合术后出现反流性胆管炎、黄疸加深时，应再次手术探查吻合口，及时解除吻合口梗阻的因素，对减少死亡、再次获得胆流具有重要意义。