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间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速

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1 拼音

jiān xiē yī lài xíng jiān duān niǔ zhuǎn xíng shì xìng xīn dòng guò sù

2 英文参考

pause dependent torsades despointes ventricular tachycardia

3 概述

间歇依赖性尖端扭转型室性心动过速(pause dependent torsades despointes ventricular tachycardia,PTDPVT)亦称间歇依赖性多形性室性心动过速(pausedependent polymorphous ventricular tachycardia,PPVT)、间歇依赖性长Q-T间期综合征LQTS)并发尖端扭转性室性心动过速(pause dependent long Q-T syndrome TDP),后天获得性长Q-T间期综合征继发性LQTS等。常发生于较年长的患者,因服用某些药物电解质紊乱(低钾、低镁、低钙)和因各种原因引起明显心动过缓、某些器质性心脏病等导致Q-T间期延长,引起尖端扭转性室性心动过速。心电图特点是室性心动过速始发于窦性停搏、期前收缩代偿期、房颤时不规则长R-R间期之后与停歇有明显关系,所以称间歇依赖性。

室性心动过速依其形态学特点,可分为单形性室性心动过速及多形性室性心动过速。多形性室性心动过速的特点是QRS波群的形态大小、间隔不一,时限>0.12s。也可表现在心电图QRS波的尖端围绕基线扭转,称其为尖端扭转性室性心动过速(torsades despointes ventricular tachycardia,TDPVT,TdpVT),是多形性室性心动过速的一种特殊类型,常反复发作,预后严重,常可恶化为心室颤动,属恶性室性心律失常。多见于Q-T间期延长者,称长Q-T间期综合征(LQTS),是以Q-T间期延长、尖端扭转性室性心动过速、伴发作性晕厥猝死的一组综合征。LQTS按病因分类为特发性LQTS及继发性LQTS:按合并TDP的发生机制分为肾上腺素能依赖性和长间歇依赖性及中间型三种类型。特发性LQTS并发TDP多为肾上腺素能依赖性,继发性LQTS并发TDP多为间歇依赖性(但两型均有少许交叉)。两者的病因不同,起病方式及治疗也不同。临床上继发性LQTS远比特发性LQTS多见。

间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速由于对血流动力学影响较大,在发作时间较长时可出现晕厥、抽搐;甚至可发生阿-斯综合征心脏性猝死等并发症。

对间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速的治疗,要积极去除诱因,药物静脉注射治疗,有条件者应首选安置临时人工心脏起搏器。当TDP发作持续时间长、心室率快、血流动力学明显受到影响时或蜕变为心室颤动者,应行同步直流电复律(50J)。

除了尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外,临床上必须及时了解用药情况及病情变化,发现情况及时处理,可有效地预防间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速发生。

4 疾病名称

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速

5 英文名称

pause dependent torsades despointes ventricular tachycardia

6 间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速的别名

pause dependent long Q-T syndrome TDP;pausedependent polymorphous ventricular tachycardia;后天获得性长Q-T间期综合征;继发性LQTS;间歇依赖性长Q-T间期综合征并发尖端扭转性室性心动过速;间歇依赖性多形性室性心动过速

7 分类

心血管内科 > 心律失常 > 室性心律失常

8 ICD

I47

9 间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速的病因

9.1 药物引起LQTS

(1)抗心律失常药:如ⅠA类的奎尼丁普鲁卡因胺双异丙吡胺;ⅠB类的利多卡因美西律可能有促发TDP作用;ⅠC类恩卡尼普罗帕酮偶可诱发TDP;Ⅱ类索他洛尔、Senatilide可使Q-T间期延长引起TDP(>5%);Ⅲ类胺碘酮;Ⅳ类苄普地尔等可致TDP。

(2)治疗精神病的药物:如吩噻嗪、氟呱啶醇、三环和四环类抗抑制剂。

(3)其他药物:抗高血压药利多氟嗪红霉素,抗组织胺制剂,酮康唑、阿斯咪唑、金刚烷胺,有机磷农药,砷剂、锂剂等,毒品可卡因也可导致Q-T间期延长。

9.2 电解质异常

(1)低血钾:可导致心电图U波增高,QT或Q-T-U间期延长。

(2)低镁血症:常伴低钾血症

(3)低钙血症

9.3 严重心动过缓

可见于高度或完全性房室传导阻滞、窦性停搏、严重窦性心动过缓病态窦房结综合综合征、心房颤动长R-R间歇等。对房室传导阻滞的研究表明,促使TDP发生的不是心动过缓本身,而是因心率改变而发生病理性Q-T间期延长和复极化异常所致。

9.4 心脏疾病对Q-T间期的影响

心肌缺血、缺氧、心肌梗死心肌炎心脏肿瘤心功能不全等均可引起Q-T间期延长。

9.5 中枢神经系统疾病

外伤脑炎脑血管意外等。

9.6 内分泌疾病

甲状腺功能减退甲状腺功能亢进醛固酮增多症

9.7 营养不良

饥饿(如神经性食欲缺乏)、液体蛋白饮食。

9.8 不明原因的LQTS

不明原因的LQTS很少见,鉴别困难。

10 病机

各种病因使细胞膜离子通道功能障碍介导而致Q-T间期延长,其并发TDP常以长短顺序和间歇依赖性的形式起始。形成TDP的机制在于药物、电解质异常等因素的驱动下,内向电流增大,复极延迟,发生后除极特别是早期后除极形成振荡电流,一旦达阈值即可引发触发性心律失常。而显著心动过缓等长周期可使钾通道阻滞或完全失活,而使钾离子外向减小或消失,实际上使内向电流增大故而可促发TDP。正由于此类TDP是出现在短联律间期室性期前收缩产生的长代偿间歇后,或是严重心动过缓、阵发性心动过速后长间歇,以及心房颤动长R-R间歇后,因而称之为长间歇依赖性TDP。

Q-T间期延长发生尖端扭转性室性心动过速多为室性期前收缩(R-on-T)诱发。少数情况下房性期前收缩亦是触发因素之一,系心室肌因房性期前收缩而引起的除极不均,将加重原先存在的复极不均一而诱发TDP。

11 间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速的临床表现

室性心动过速发作期可有心悸胸闷头昏等症、发作持续时间较长者可引起短时晕厥和抽搐。发作虽可自行终止,但极易反复发作,并有演变为心室扑动、心室颤动的可能,很易导致血流动力学障碍。故必须积极治疗,在短时间内完全控制发作。发作间歇期大多无明显症状,可有室性期前收缩、心动过缓等。有原发疾病的症状。

患者常有发作诱因,例如,有服抗心律失常药物史,低血钾、低血镁、心动过缓史、心电图有Q-T间期延长史等。多在服药后数天内发生,此时所服用药物的剂量及血药浓度均在正常或较低水平。有些尚有惊吓或情绪激动诱发史等。家族史均为阴性

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速介于病理性阵发性室性心动过速与心室颤动之间,心排血量降低较明显。因此容易发生反复晕厥、阿-斯综合征。小于4s的短暂的室性心动过速一般仅有心悸、头晕,若持续5s以上极易发生晕厥和抽搐。

12 间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速的并发症

间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速由于对血流动力学影响较大,在发作时间较长时可出现晕厥、抽搐;甚至可发生阿-斯综合征及心脏性猝死等并发症。

13 辅助检查

13.1 心电图检查特点

13.1.1 (1)间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速典型心电图特点

①发作前先有室性期前收缩:常以R-on-T型室性期前收缩形式开始,或由R落在U波上的舒张晚期室性期前收缩诱发(图1)。

②发作时出现一系列形态振幅不一:间距不等的宽大畸形QRS波群。室性心动过速的频率在180~260次/min,平均为220次/min,个别可达310次/min。发作时其频率逐渐加速,于终止前又逐渐减慢且振幅变大。每次发作的QRS波形和持续时间变异不定,常伴有R-R间距变化(图2)。

③发作时QRS波群的极性和振幅呈时相性变化:每5~20个心搏的QRS波主波方向围绕基线突然或逐渐转至相反方向扭转,表现为纺锤形(图3)。

④发作时间一般较短:历时数秒至十多秒,或数十秒,偶可更长(有报告持续6min)。终止时表现为长短不一的间歇后出现基础心律(图1),或由一形态及方向介于基础心律和异位心律之间的QRS波群,再过渡到基础心律。

⑤虽能自行终止转为窦性心律:但极易反复发作。如不积极治疗可转变为心室扑动、心室颤动(图4)。

13.1.2 (2)TDP发作间歇期典型心电图特点

①基础心律多为缓慢性心律失常:如窦性心动过缓、交接区心律、高度或完全性房室传导阻滞、偶见二度房室传导阻滞,期前收缩后代偿间歇,心房颤动R-R长间歇等,也可为正常窦性心律(图5)。

②基础心律的Q-T或Q-T-u间期显著延长(可超过0.60s)(图6)。

③T波增宽、低平或倒置:U波明显,也可呈宽大、多形等改变,常与T波相融合。U波系间歇引起的复极异常,间歇越长,U波越明显。

④室性心动过速常由一伴较长联律间期的室性期前收缩所诱发,其联律间期常为0.5~0.7s。偶也可为房性期前收缩所诱发。

⑤可见室性期前收缩:呈频发,常呈R-on-T、R-on-U现象。TDP发作常以R-on-T的室性期前收缩二联律开始。由于Q-T间期显著地延长,故R-on-T室性期前收缩常有较长的联律间期。此与一般R-on-T室性期前收缩的短联律间期显然不同,故称特殊的二联律(图7)。

⑥在TDP发作前数分钟、数小时或间歇期,有时可见在T波峰顶或终末部出现较高(或深)的附加波。除心房颤动外,在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联及左胸导联T波终末部,即传统的U波处出现Dows波(慢波),在各导联与T波同向(图8),患者的Dows波也呈交替电压。

13.1.3 (3)对间歇依赖性TDP典型心电图的详细描述

心动周期的规律:90%~98%的患者在TDP发作前的最后一个窦性(或室上性)心搏,其前有长的R-R间期即长周期(如心动过缓或期前收缩后的长间歇或心房颤动时长的R-R间期等),而促发室性心动过速的室性期前收缩(即R-on-T或R-on-U室性期前收缩)落在前一窦性(或室上性)搏动延长的Q-T间期的TU波上(即室性期前收缩的联律间期,也即短周期)。从而形成TDP发作时心动周期呈现一长一短间歇(亦称长-短周长)诱发的规律性变化。

②室性心动过速持续发作时:QRS波形态呈尖端扭转型、多形性,极少数也可转变为单形性室性心动过速 短阵发作频率相对慢,形态单一。所以只有在多导联和长时间记录才显示它的特点。

③心室频率:由于QRS波之间距离不等,常难以准确测量,故频率范围报告不一,如报告180~260次/min、120~360次/min等。本型TDP频率的上限与心室扑动或心室颤动相重叠,下限与病理性阵发性室性心动过速相重叠。QRS波的快相与慢相可以分清,而心室颤动不能分清。绝大多数TDP频率快,且有周期性发作倾向,一旦发作一阵,其后则反复阵发并渐趋持续性,甚至发展为心室颤动而致死。

④T波和U波:在TDP中T波的形状和振幅的交替和(或)T波变形是常见的。U波形态振幅在间歇后可呈周期性波动,即从大到小,从小到大,间歇前心室率越快、间歇时间越长,U波越明显,TDP频率越快、持续时间越长、发作时间较长,形态可呈多样性。TDP的发作与U波相关,典型者可见U波振幅逐搏增大,当达到某一高度(阈值)时即触发TDP发生,称其为慢波是TDP发作的始动因素,其常在U波的顶峰或下降支处开始。U波常在左侧胸前导联明显,在Ⅱ、V5导联直立、宽大或双峰,T波可倒置双向,U波可大于T波。也有未出现U波者(约1O%)。

⑤Q-T间期、Q-Tc间期:几乎在所有患者均明显延长。Q-Tc间期多为0.46~0.56s。

⑥TDP可自行转复:这是一大特征。但易反复发作,必须经治疗后才能最终终止TDP反复发作。

⑦TDP发作持续与间歇时间:通常发作持续时间较短,多在数秒至数十秒,大多持续3~5s,也可达22s,甚至持续6min。间歇期时间不定,短者仅1~2s。反复发作者间歇期通常较短。

13.2 电生理检查特点

(1)用Franz接触电极记录右心室心内膜单相动作电位:可记录到早期后除极,位于单相动作电位复极化第3相,并且与体表心电图U波同步发生。

(2)心室程序刺激及频率递增刺激(或同时加用异丙肾上腺上腺上腺素静脉滴注:2μg/min)未能诱发出室性心动过速。

(3)快速起搏右心室:每次10s,显示快速起搏后突然减速引起的Q-T-U间期和U波振幅变化,与间歇长度及起搏频率呈正相关。

14 间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速的诊断

1.心电图特点:心动过速呈尖端扭转性室性心动过速特点,Q-T间期延长,T、U变化、长-短周长、R-on-T二联律状室性期前收缩诱发长间歇依赖性TDP。发作多在3~5s,能自行终止,但反复发作。

2.有明确的病因。

15 鉴别诊断

尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难,主要依据其Q-T间期延长、U波、常无严重的器质性心脏病、有特殊的病因,常反复发作并可自行终止等特点。

15.1 需与一般室速或心室颤动相鉴别

一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波,ST段与T波可以辨认,发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发,但室早配对间距较短。室颤时无法识别QRS波及ST段与T波,心室率大于300次/min,极不规则,一般不会自行终止,电击复律有效而TDP的QRS波与ST-T可辨认,心室率多在200次/min左右,发作持续时间短,会自行终止,但可反复发作,电击复律效果较差。

15.2 需与其他多形性室性心动过速及心室颤动相鉴别

下列两点有助于鉴别诊断:

(1)室性心动过速发作之前或刚终止之后的心电图上,如有Q-T间期延长和U波的存在,相对长的联律间期,或典型的诱发顺序(长一短周长)等,则支持TDP;

(2)室性心动过速发生时的临床情况对鉴别诊断有帮助。

16 间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速的治疗

16.1 去除诱因

如停用抗心律失常药,纠正电解质紊乱,尤其是及时纠正低血钾,并要补充镁,因低血镁得不到纠正,则低血钾的纠正也困难。一些过缓的心律失常系原发的心脏疾病所致,故对它们及原发病均应积极治疗。

16.2 药物治疗

(1)异丙肾上腺素:静脉滴注,从1μg/min开始,调节剂量逐渐增加,使心率维持在100~110次/min(剂量为2~10μg/min)。也有主张>110次/min。少数患者剂量需达60μg/min,持续10余小时方能控制发作。异丙肾上腺素可增强外向钾电流,加快复极,缩短Q-T间期,抑制早期后除极,防治TDP。但可能使部分室性心动过速恶化为心室颤动,使用时应小心,更适用于心动过缓所致TDP而没有条件立即行心脏起搏者等。

(2)静脉补充钾。

(3)硫酸镁:可作为首选药物。首剂2g加入40ml液体静脉缓慢推注,然后以8mg/min速度静脉滴注,维持7~48h,或至Q-T间期缩短至<500ms后停药。除有面色潮红外,无不良反应。硫酸镁能缩短心肌的相对不应期,延长绝对不应期,提高心室颤动阈值,并使复极均匀化,减少或消除折返激动。促使K 进入细胞内,稳定膜电位,矫正复极过程的离散,因而可预防和治疗TDP的发作。

(4)利多卡因:上述药物无效时可试用。TDP发作时静脉推注50~100mg后,继以1~4 mg/min静脉滴注维持。要用量足、时间长。其疗效不定。可无效。应用过量时有发生TDP的报告。在有房室传导阻滞、病态窦房结综合综合征、基础心率偏慢者不宜应用利多卡因。

(5)其他:上述治疗无效时,可试用苯妥英钠静脉注射。有报告在房室传导阻滞时发生的TDP,采用维拉帕米静脉推注有效。禁用ⅠA、Ⅰc及Ⅲ类抗心律失常药,可试用ⅠB类药物或试用卡马西平治疗。

16.3 安置临时人工心脏起搏器

安置临时人工心脏起搏器既安全又可靠。有条件者应首选。如病情允许也可在上述治疗效果不佳者行心脏起搏,可以缩短Q-T间期,消除心动过缓,预防心律失常进一步加重。用心室起搏比用心房起搏较适宜,尤其是房室传导阻滞患者。如果无房室传导阻滞患者也可用心房起搏,但如果心房起搏不能达到1∶1传导时,则可会诱发新的室性心动过速发作。如果患者系高度或完全性房室传导阻滞或病态窦房结综合综合征者,应安装置入性心脏复律除颤器(ICD)。

16.4 电复律

通常TDP发作只持续数秒至数十秒便自行终止,由于持续时间短不需用电复律。但当TDP发作持续时间长、心室率快、血流动力学明显受到影响时或蜕变为心室颤动者,应行同步直流电复律(50J)。对终止TDP大多是有效的,至少可暂时终止TDP发作。有些继发于大剂量ⅠA类药物所致的TDP,可能由于除颤的阈值增高,需反复电转复才能恢复心律,一次电转复的成功率为65%左右。

17 预后

TDP病死率很高,患者的预后取决于原发疾病、恶性心律失常发现及治疗效果。TDP患者因不能耐受室性心动过速的反复发作而短时间内死亡的可达26%。死亡原因往往是室性心动过速的反复发作导致的严重脑损害或发生心室颤动心跳停止。所以TDP是一种威胁生命的心律失常。但总体上预后较肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速为好。

18 间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速的预防

除了尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外,临床上必须及时了解用药情况及病情变化,发现情况及时处理,可有效地预防间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速发生。

当使用能引起Q-T间期延长的药物时,应严密观察心电图改变,如Q-T间期>0.50s或用药后延长值超过用药前的25%时,应立即停药,防治低血钾及低血镁;且应尽量避免ⅠA类和Ⅱ、Ⅲ类抗心律失常药物联合应用。

19 相关药品

肾上腺素、奎尼丁、普鲁卡因、普鲁卡因胺、丙吡胺、利多卡因、美西律、恩卡尼、普罗帕酮、索他洛尔、胺碘酮、苄普地尔、利多氟嗪、红霉素、酮康唑、金刚烷胺、可卡因、氧、异丙肾上腺素、硫酸镁、苯妥英钠、维拉帕米、卡马西平

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开放分类:心律失常室性心律失常疾病心血管内科
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  • 评论总管
    2020/11/26 7:31:15 | #0
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本页最后修订于 2014年8月25日 星期一 23:22:33 (GMT+08:00)
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