腱鞘巨细胞瘤_腱鞘巨细胞瘤的临床表现、诊断、治疗

1 拼音

jiàn qiào jù xì bāo liú

2 英文参考

giant cell tumor of tendon sheath

3 概述

腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath）的皮损呈坚实性无痛性肿块，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。呈单发或多发，皮损为圆、椭圆形结节，质硬，直径1～3cm，切除后可复发（约25%病例），但不转移。无自然消退趋势，肿瘤可蔓延到邻近关节腔的滑膜，偶尔可延及上方皮肤。本病另有一变型，称之为腱鞘纤维瘤，于1979年首先由Chung等描述，临床上与腱鞘巨细胞瘤相同。此瘤常分叶，小叶由致密、透明化胶原围绕。

4 疾病名称

腱鞘巨细胞瘤

5 英文名称

giant cell tumor of tendon sheath

6 分类

1.肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 结缔组织肿瘤

2.皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 结缔组织肿瘤

7 ICD号

L98.8

8 流行病学

腱鞘巨细胞瘤于青年人多见，女多于男。平均发病年龄为30岁。

9 发病机制

腱鞘巨细胞瘤的肿瘤呈分叶状、小叶周围绕以致密、透明变性胶原。肿瘤内细胞多少不等，细胞丰富区域内，多数细胞呈组织细胞状，核呈泡状。细胞时常含有含铁血黄素或脂质。有些含脂质的细胞呈泡沫细胞状。细胞含量少的区域则见成纤维细胞散在于纤维间质或透明变性间质内。不论在细胞丰富或富有纤维的区域内均可找到散在巨细胞，有其特征性。细胞相当大，胞质深嗜酸性，边缘不规则，有多少不等的核，排列杂乱无章，似正常破骨细胞。

腱鞘纤维瘤的病理变化与上述不同，无噬脂质细胞或噬含铁血黄素细胞，仅有少数多核巨细胞，很少细胞丰富区，因此类似纤维性皮肤纤维瘤；而在细胞稀少区域内，仅含少量成纤维细胞，埋在均质性胶原化的间质中，并可见特征性的裂隙样血管通道。

10 腱鞘巨细胞瘤的临床表现

腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of the tendon sheath）的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。无自然消退趋势，肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤Fibroma of the tendon sheath可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。

11 辅助检查

组织病理：此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞，成骨样多核巨细胞，黄色瘤细胞，慢性炎症性细胞，含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤之另一亚型称腱鞘纤维瘤，临床上两者不能区别。腱鞘纤维瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。

12 腱鞘巨细胞瘤的诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

发生于手指、手腕等处，与腱鞘有关的硬固肿物，首先想到腱鞘巨细胞瘤，作活检见上述特征，即可确诊。