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浆细胞白血病

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1 拼音

jiāng xì bāo bái xuè bìng

2 英文参考

plasma cell leukemia

3 概述

浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)属少见类型的急性白血病。浆细胞白血病分为两类:原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病是指患者多发性骨髓瘤病史,起病即表现为急性浆细胞白血病;继发性浆细胞白血病是指患者初患多发性骨髓瘤,最终发展为浆细胞白血病。Vela-Ojeda等报道1990~2000年诊断多发性骨髓瘤540例,其中24例(4.4%)为浆细胞白血病。国内北京协和医院报告218例多发性骨髓瘤,其中8例(3.7%)发展为继发性浆细胞白血病。

原发性浆细胞白血病(PCL)因多发性骨髓瘤,继发性浆细胞白血病(PCL)可由多发性骨髓瘤、淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病巨球蛋白血症等转变而来。

病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织,如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障,进入物质循环而产生浆细胞白血病。

浆细胞白血病具有贫血出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。相对而言,原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻,肝、脾及淋巴结肿大较显著,无M成分或M成分水平有限,溶骨性病变缺如或较少,对化反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血、出血较重,M成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药

浆细胞白血病的治疗困难,继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病,可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳,再换用治疗急性白血病的联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病,因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗,且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病,因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效,故多应用治疗急性白血病的化疗方案。

4 疾病名称

浆细胞白血病

5 英文名称

plasma cell leukemia

6 浆细胞白血病的别名

浆细胞性白血病;Plasmacytic leukemia

7 分类

1.血液科 > 白细胞疾病 > 白血病

2.肿瘤科 > 血液系统疾病 > 白血病

8 ICD

C90.1

9 流行病学

浆细胞白血病的发病年龄通常为50~60岁,男性稍多于女性,

10 浆细胞白血病的病因

原发性浆细胞白血病(PCL)因多发性骨髓瘤,继发性浆细胞白血病(PCL)可由多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等转变而来。

11 病机

病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织,如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障,进入物质循环而产生浆细胞白血病。

12 浆细胞白血病的临床表现

浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。相对而言,原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻,肝、脾及淋巴结肿大较显著,无M成分或M成分水平有限,溶骨性病变缺如或较少,对化疗反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血、出血较重,M成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药。Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%,贫血88%,出血54%,意识障碍42%,体重减轻71%,肝大25%,脾大21%。

13 浆细胞白血病的并发症

浆细胞白血病与多发性骨髓瘤相同。

14 实验室检查

14.1 外周血

浆细胞≥2×109/L,或分类≥20%,其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞白细胞数可升高,也可减少或正常。常伴贫血和(或)血小板减少。SPCL者全血细胞减少多见。血白细胞增高占62%,血小板减少占71%。

14.2 骨髓象

骨髓增生大多活跃,浆细胞,包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30%。浆细胞形态常有异常。糖原酸性磷酸酶染色阳性

14.3 免疫表型

两种类型浆细胞白血病(PCL)的免疫表型相似,均为CD38、PCA-1、CD56、CD85阳性,而CD19、CD20、CD22、CD24及HLA-DR阴性或弱阳性。

14.4 血液生化免疫学检查

继发性浆细胞白血病(SPCL)者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高),血肌酐升高约占50%,血清白蛋白降低,球蛋白升高,血钙也常增高约占37%。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单-轻链升高。PPCL者血清中无单株免疫球蛋白,肾功能大多正常。乳酸脱氢酶升高占58%,β2-微球蛋白升高占71%。

14.5 尿本-周蛋白

尿本-周蛋白阳性约占79%。

15 辅助检查

15.1 影像学检查

继发性浆细胞白血病(SPCL)者大多有骨质普遍疏松,伴溶骨性损害及病理性骨折,以颅骨肋骨脊柱椎体骨盆扁骨多见。原发性浆细胞白血病(PPCL)者通常无骨质异常。

15.2 B超检查

示肝脾、淋巴结肿大。

16 浆细胞白血病的诊断

国内诊断标准:

1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。

3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同,继发性浆细胞白血病(SPCL)浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊。原发性浆细胞白血病(PPCL)的诊断,有条件时应做免疫表型检查,以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

诊断评析:浆细胞白血病(PCL)主要根据外周血浆细细胞的数量诊断,继发性浆细胞白血病(SPCL),由于先前存在MM病程,不存在诊断的难点,而原发性浆细胞白血病(PPCL),确诊前必须排除反应性浆细胞增多症

17 鉴别诊断

17.1 反应性浆细胞增多症(RP)鉴别点

(1)RP均有原发病。包括各种严重感染(结核病最多见)、肿瘤、风湿性疾病、慢性肝病等。

(2)RP外周血中很少出现浆细胞,主要存在于骨髓中,且数量大多小于有核细胞的10%,绝大多数<20%。同时形态属正常浆细胞。

(3)RP随原发病缓解而消失。

17.2 急性髓细胞白血病AML

原发性浆细胞白血病(PPCL)的临床表现和AML十分相似,主要根据形态学、细胞化学染色及免疫表型区分。由于浆细胞,包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆;细胞化学染色,如过氧化物酶,AML阳性,而PPCL阴性。不典型者可借助免疫表型检测区分,浆细胞其CD38、PCA-1阳性,而AML的原始细胞则CD33、CD13阳性。

17.3 急性淋巴细胞白血病ALL

原发性浆细胞白血病(PPCL)偶尔需和ALL鉴别,当两者的原始、幼稚细胞呈不典型状态时,可借助免疫表型区分。B-ALL者CD19、CD20、CD10阳性,T-ALL者CD2、CD5、CD7阳性,而原始浆细胞则CD38、PCA-1阳性。

18 浆细胞白血病的治疗

浆细胞白血病的治疗困难,继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病,可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳,再换用治疗急性白血病的联合化疗方案,如柔红霉素阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松强的松)联合化疗方案,或长春新碱环磷酰胺、柔红霉素、泼尼松(强的松)联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病,因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗,且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病,因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效,故多应用治疗急性白血病的化疗方案。

Vela-Ojeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病,其中4例用VMCPA[长春新碱、苯丙氨酸氮氮氮芥美法仑)、环磷酰胺、泼尼松(强的松)、多柔比星阿霉素)]方案治疗,8例用M-80[苯丙氨酸氮氮氮芥(美法仑)80mg/m2地塞米松40mg/m2]方案治疗,12例用VAD[长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治疗。结果VMCPA方案4例中1例有效,M-80方案8例中6例有效,而VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的毒副作用较强,有呕吐、黏膜破溃、血小板严重减少导致的出血,需要相应较强的支持治疗。Costello等报道18例原发性浆细胞白血病,其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗,结果1例获完全缓解,11例获部分缓解,6例无效,中位生存期是7个月(2~12个月)。Christou等报道2例原发性浆细胞白血病,经改良VAD(长春新碱2mg,第一天;脂质体阿霉素40mg/m2,第一天;地塞米松40mg 口服, 第1~4天、9~12天、17~20天)方案治疗,均获得血液学完全缓解,其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病,另一例在获得缓解7个月后仍存活。上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,对各种化疗方案大都反应不佳,患者存活期短,预后不良。

关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少。Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者,获得完全缓解。又用利妥昔单昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2,每周1次,共4周)。该例病人在维持治疗后4个月复发。

19 预后

1.继发性的浆细胞白血病预后差,平均生存期4.8个月。

2.对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出,影响预后的因素有二:一是对化疗的反应,若化疗有效,则存活期较长,若无反应,则存活期很短;二是染色体核型,原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似,均有多种染色体异常癌基因突变,其中亚二倍体核型(hypodiploid karyotype)和13号染色体单体(monosome 13)或13q与预后不良有较为密切的关系。

20 相关药品

尿素、柔红霉素、红霉素、阿糖胞苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、苯丙氨酸氮芥、氮芥、美法仑、阿霉素、地塞米松、利妥昔单抗

21 相关检查

浆细胞、酸性磷酸酶染色、尿素氮、血清白蛋白、血清蛋白电泳、丙氨酸

治疗浆细胞白血病的中成药


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开放分类:白细胞疾病白血病血液系统疾病疾病血液科肿瘤科
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  • 评论总管
    2019/7/19 10:18:56 | #0
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本页最后修订于 2014年9月18日 星期四 21:58:50 (GMT+08:00)
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