1 拼音
jiǎ ān dié lìng xiāng guān de lín bā zēng zhí xìng jí bìng
2 英文参考
lymphadenosis associated with amethopterin
3 概述
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）的个体（自身免疫性疾病如类风湿关节炎、银屑病和皮肌炎的患者）发生的淋巴组织增殖或淋巴瘤。临床上表现为多种组织类型的淋巴瘤特征，多数病例为EB病毒（EBV）阳性，在停用MTX后部分病例能自发缓解。
4 疾病名称
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病
5 英文名称
lymphadenosis associated with amethopterin
6 分类
血液科 > 白细胞疾病
7 流行病学
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的发病率目前尚不清楚，迄今文献报道仅100余例。
8 甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的病因
近2/3病人在停用MTX后能自发缓解或部分缓解，提示甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的发生与MTX密切相关，但是，流行病学调查表明85%本病病例见于类风湿关节炎（RA）病人，未接受MTX治疗的RA病人中，估计的淋巴瘤发病危险性比正常人群增加2～20倍，因此是否为MTX本身增加了发生淋巴瘤的危险性目前仍有争论。
9 发病机制
尽管约50%病例的肿瘤细胞EBV阳性，但一组病例对照研究表明在RA伴发淋巴瘤的病人中EBV的阳性率并没有比无RA的淋巴瘤病人的高，提示RA病人发生淋巴瘤与免疫抑制无关。因此，甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的发病机制有待进一步研究。
10 甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的临床表现
40%甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病病例累及结外组织，包括胃肠道、皮肤、肺、肾和软组织。在各组织类型中，结外累及率不同：弥漫性B细胞淋巴瘤（DLBCL）为50%，霍奇金淋巴瘤（HL）为20%，滤泡淋巴瘤为40%，淋巴浆细胞淋巴瘤或不典型淋巴浆细胞浸润为100%。其他临床表现与MTX无关的同类型的淋巴瘤无区别。
11 实验室检查
细胞形态学和组织病理学，在报道的甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病病例中，最常见的组织类型为DLBCL，占35%，其他组织类型包括HL（25%）、HL样淋巴增殖性疾病LPD（8%）、滤泡淋巴瘤（10%）、BL（4%）、外周T细胞淋巴瘤（4%）。此外，约14%病例表现为多形性小淋巴细胞或淋巴浆细胞浸润。
细胞免疫学，本病的细胞免疫表型基本上与MTX无关的同类型的淋巴瘤一样。HL样LPD的肿瘤细胞为CD20和CD30，但CD15-，而HL的肿瘤细胞CD15。
细胞和分子遗传学，与MTX无关的同类型的淋巴瘤一样。
12 甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的诊断
有长期应用甲氨蝶呤的药物史，有相应症状及组织学检查，即可诊断。
13 鉴别诊断
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病主要与淋巴瘤鉴别，鉴别要点主要是通过细胞免疫学。
14 甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的治疗
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病一般不需要治疗,停药后即可缓解。
15 预后
60%甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病病人在停用MTX后少部分缓解，大部分对停用MTX有反应的病例为EBV阳性。在停用MTX后，约40%DLBCL病例、30%HL病例、100%HL样LPD病例和100%淋巴浆细胞淋巴瘤能缓解。DLBCL总生存率约为50%。HL和淋巴浆细胞淋巴瘤总的生存率均为75%。
16 相关药品
甲氨蝶呤
17 相关检查
浆细胞