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甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病

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1 拼音

jiǎ ān dié lìng xiāng guān de lín bā zēng zhí xìng jí bìng

2 英文参考

lymphadenosis associated with amethopterin

3 概述

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)的个体(自身免疫性疾病类风湿关节炎银屑病皮肌炎患者发生淋巴组织增殖或淋巴瘤。临床上表现为多种组织类型的淋巴瘤特征,多数病例为EB病毒EBV阳性,在停用MTX后部分病例能自发缓解。

4 疾病名称

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病

5 英文名称

lymphadenosis associated with amethopterin

6 分类

血液科 > 白细胞疾病

7 流行病学

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的发病率目前尚不清楚,迄今文献报道仅100余例。

8 甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的病因

近2/3病人在停用MTX后能自发缓解或部分缓解,提示甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的发生与MTX密切相关,但是,流行病学调查表明85%本病病例见于类风湿关节炎(RA)病人,未接受MTX治疗的RA病人中,估计的淋巴瘤发病危险性比正常人群增加2~20倍,因此是否为MTX本身增加了发生淋巴瘤的危险性目前仍有争论。

9 病机

尽管约50%病例的肿瘤细胞EBV阳性,但一组病例对照研究表明在RA伴发淋巴瘤的病人中EBV的阳性率并没有比无RA的淋巴瘤病人的高,提示RA病人发生淋巴瘤与免疫抑制无关。因此,甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的发病机制有待进一步研究。

10 甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的临床表现

40%甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病病例累及结外组织,包括胃肠道皮肤、肺、肾和软组织。在各组织类型中,结外累及率不同:弥漫性B细胞淋巴瘤(DLBCL)为50%,霍奇金淋巴瘤(HL)为20%,滤泡淋巴瘤为40%,淋巴浆细胞淋巴瘤或不典型淋巴浆细胞浸润为100%。其他临床表现与MTX无关的同类型的淋巴瘤无区别。

11 实验室检查

细胞形态学和组织病理学,在报道的甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病病例中,最常见的组织类型为DLBCL,占35%,其他组织类型包括HL(25%)、HL样淋巴增殖性疾病LPD(8%)、滤泡淋巴瘤(10%)、BL(4%)、外周T细胞淋巴瘤(4%)。此外,约14%病例表现为多形性小淋巴细胞或淋巴浆细胞浸润。

细胞免疫学,本病的细胞免疫表型基本上与MTX无关的同类型的淋巴瘤一样。HL样LPD的肿瘤细胞为CD20和CD30,但CD15-,而HL的肿瘤细胞CD15

细胞和分子遗传学,与MTX无关的同类型的淋巴瘤一样。

12 甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的诊断

有长期应用甲氨蝶呤的药物史,有相应症状组织学检查,即可诊断。

13 鉴别诊断

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病主要与淋巴瘤鉴别,鉴别要点主要是通过细胞免疫学。

14 甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的治疗

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病一般不需要治疗,停药后即可缓解。

15 预后

60%甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病病人在停用MTX后少部分缓解,大部分对停用MTX有反应的病例为EBV阳性。在停用MTX后,约40%DLBCL病例、30%HL病例、100%HL样LPD病例和100%淋巴浆细胞淋巴瘤能缓解。DLBCL总生存率约为50%。HL和淋巴浆细胞淋巴瘤总的生存率均为75%。

16 相关药品

甲氨蝶呤

17 相关检查

浆细胞

甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病相关药物


相关文献

开放分类:白细胞疾病疾病血液科
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  • 评论总管
    2019/7/16 6:34:19 | #0
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本页最后修订于 2014年8月21日 星期四 0:18:08 (GMT+08:00)
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