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获得性再生障碍性贫血

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1 拼音

huò dé xìng zài shēng zhàng ài xìng pín xuè

2 英文参考

acquired aplastic anemia,AA[国家基本药物临床应用指南:2012年版.化学药品和生物制品]

3 概述

获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia,AA)是指原发性纤维化和异常浸润骨髓衰竭(低增生)导致的全血细胞减少[1]。目前认为,获得性再生障碍性贫血是一类T淋巴细胞功能亢进、过度凋亡骨髓细胞而导致的骨髓衰竭性疾病[1]

4 获得性再生障碍性贫血的诊断

4.1 诊断依据

(1)血常规提示一系或多系血细胞减少[1]

(2)骨髓增生减低或重度减低,小粒空,淋巴细胞比例高[1]

(3)T细胞功能亢进指标:如CD4+/CD8+比值减低,IL-2、IFN-γ水平增高,辅助性T细胞(Th)1/Th2比值增高等[1]

(4)除外其他可引起血细胞减少的血液系统疾病(如骨髓增生异常综合征阵发性睡眠性血红蛋白尿症先天性骨髓衰竭症等)及非血液系统疾病[1]

4.2 诊断分型

4.2.1 重型再生障碍性贫血SAA

血象满足以下两项:中性粒细胞<0.5×109/L,PLT<20×109/L,网织红细胞<20×109/L;骨髓增生减低或重度减低(小于正常的25%,或为正常的25%~50%,但残存造血细胞<30%)[1]

4.2.2 超重型再生障碍性贫血(VSAA)

符合重型再生障碍性贫血(SAA)标准,但中性粒细胞<0.2×109/L[1]

4.2.3 非重型再生障碍性贫血(NSAA)

不符合重型再生障碍性贫血(SAA)和超重型再生障碍性贫血(VSAA)标准的AA患者[1]

5 获得性再生障碍性贫血的治疗

5.1 免疫抑制治疗

5.1.1 胸腺/淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)

ATG/ALG有马、兔、猪等不同来源,不同来源的制剂临床用量不同[1]

法国产马ATC用量为10~15mg/(kg·d),法国产兔ATG为3~5mg/(kg·d),德国产兔ALG为3~5mg/(kg·d),国产猪ATG20~30mg/(kg·d),疗程5天[1]

用药前先进行过敏试验,阴性者方可应用,并同时用肾上腺糖皮质激素预防血清病反应[1]

ATG/ALG急性不良反应包括超敏反应发热、皮疹、高血压等,用药过程中应旁备抢救设备及药品,严密监护患者生命体征,及时给予对症处理[1]。用药后1周可出现血清病反应(发热、关节酸痛等),可调整肾上腺皮质激素用量[1]

应用ATG/ALG时,应尽量为患者创造无菌环境,一旦发现感染迹象,须遵循“重锤出击、降阶梯”原则,及时给予抗生素治疗[1]

5.1.2 环孢素(CsA)

环孢素(CsA)与ATC/ALG联合应用,常规用量为口服3~5mg/(kg·d)[1]

环孢素(CsA)的主要不良反应包括消化道反应、齿龈增生、色素沉着肌肉震颤、肝肾功能损害,少数出现头痛血压变化[1]

环孢素(CsA)治疗疗程要长,一般需小剂量(可小至25mg)巩固数年[1]

(3)肾上腺糖皮质激素:以甲泼尼龙泼尼松为主。以泼尼松为例,按照1mg/(kg·d)与ATG/ALG同步应用,疗程15天(前5天折合成静脉皮质激素),足量应用至ATG/ALG后第16天开始逐步减药,第31天停药[1]

5.2 对症支持治疗

5.2.1 小剂量丙种球蛋白

是辅助治疗AA合并感染常用的免疫支持治疗,一般剂量为2.5~5.0g/d[1]监测患者是否出现发热、荨麻疹过敏反应[1]

5.2.2 促造血治疗

雄激素、造血刺激因子等,与ATG/ALG及CsA合用,促进造血功能恢复[1]

5.2.3 胸腺肽

适用于继发于病毒性肝炎的AA患者(肝炎相关性AA),可调整细胞免疫,辅助清除或抑制病毒,对于各种类型肝炎均有治疗效果,适用于AA免疫支持治疗[1]

5.2.4 白膜”输注

即具有正常免疫功能白细胞(主要是中性粒细胞),用于抗生素及其他支持治疗仍不能控制的严重感染[1]。一般成人剂量为每天1次,每次10~20单位,连续输注2~3天。拟行骨髓移植的患者不宜采用[1]

5.3 造血干细胞移植

对于年龄<40岁有合适供体的患者可行造血干细胞移植治疗[1]

6 参考资料

  1. ^ [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南:2012年版[M].北京:人民卫生出版社,2013:149-150.

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开放分类:血液系统疾病疾病贫血
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  • 评论总管
    2019/9/15 16:47:14 | #0
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本页最后修订于 2016年12月7日 星期三 5:47:14 (GMT+08:00)
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