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混合结缔组织病

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1 拼音

hún hé jié dì zǔ zhī bìng

2 英文参考

mixed connective tissue disease

3 概述

混合结缔组织病(mixed connective tissue disease,简称MCTD)是近年来发现的一种重叠综合征,具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮、多发性皮肌炎和系统性硬化症等缔结组织病相类似的表现,但与三者中任何一个又不完全符合,不能归属于任何一种胶原病的症候群,且在血清中有高效价c抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病,因而称为混合结缔组织病。目前许多学者认为,混合结缔组织病(MCTD)只不过是某种风湿性疾病的中间过程或亚型。随访结果发现混合结缔组织病(MCTD)可发展成系统性红斑狼疮或硬皮病或其他风湿性疾病。因此,混合结缔组织病(MCTD)可以认为是一有特色的未分化的风湿性疾病。本病在临床上极少有肾脏损害表现,但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体,而且激素治疗效果良好。

混合结缔组织病(MCTD)典型的临床表现为雷诺现象、多关节炎或多关节痛、手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样、食管动功能低下和有多发性肌痛、肺部病变。混合结缔组织病(MCTD)起病方式变化多端,多数以雷诺现象为最早表现,但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者。还有的病人是以发热、多关节炎为早期主诉,有的病人则以红斑皮损、发热、心肌炎心律失常、全身淋巴结肿大为早期特征。

混合结缔组织病(MCTD)可发生指、趾端缺血性溃疡坏死;少数并发胸膜炎,非间质纤维化,肺动脉高压;可并发心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病变、心功能不全等;可并发肾功能衰竭,多发性神经炎无菌脑膜炎癫痫等。尚有淋巴结肿大,少数肝脾肿大。约1/3的混合结缔组织病(MCTD)患者有发热,6%~7%的患者伴有舍格伦综合征慢性淋巴性甲状腺炎。偶见全身淋巴结肿大。

混合结缔组织病(MCTD)主要组织病理改变是广泛的增殖性血管病变,包括动脉和小动脉内膜的增殖和中层肥厚,导致大中血管如主动脉、肺动脉、肾动脉、冠状动脉和许多脏器小血管的狭窄,但无明显炎症细胞浸润。5%~25%有肾脏受累,儿童较成年人多见。受累肾脏的病理变化也具有混合病变的特点,肾小球、肾血管及肾间质均可出现病变。肾小球病变表现为细胞增生,局灶性基底膜增厚,系膜增生,可有系膜增生型、局灶增生型、膜型、膜增殖型肾小球肾炎的表现;有小动脉显著内膜增生及闭塞,有血管炎病变;肾间质常见淋巴细胞单核细胞浆细胞大片浸润。

混合结缔组织病(MCTD)治疗视其严重程度而定,临床主要采用糖皮质激素治疗。皮质类固醇治疗疗效好,一般用泼尼松每日1mg/kg,对发热、关节炎、皮疹、浆膜炎、肾炎、肌炎疗效显著,而