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回归热型结节性非化脓性脂膜炎

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1 拼音

huí guī rè xíng jié jíe xìng fēi huà nóng xìng zhī mó yán

2 英文参考

relapsing fever nodular nonsuppurative panniculitis

3 概述

回归热型结节性非化脓性脂膜炎也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普通型脂膜炎。

该病男女均可发病,成人发病者以女性为多,儿童发病多为男性。发病年龄自6个月~64岁,以20~40岁女性最为多见。

多数病例伴有头痛、全身乏力厌食肌肉痛、关节肿痛和精神不宁等前驱症状。普通型与系统型间无绝对界限,普通型可随着病情演变而发展为系统型。

回归热型结节性非化脓性脂膜炎偶尔也可发生心包炎,病程后期可发生心力衰竭中枢神经系统,可出现脑膜炎症状和颅内高压征。回归热型结节性非化脓性脂膜炎可与类风湿关节炎风湿热溃疡性结肠炎系统性红斑狼疮重叠,此外也可并发肾小球肾炎。可发生心肌病冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎肠梗阻肝硬化骨髓纤维化腹膜后纤维化等并发症。

回归热型结节性非化脓性脂膜炎经过长短不一的发热期后,症状可自然消退,但也可在几个月或几年内经常复发,可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎继发性青光眼等。

需去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。加强营养,禁食生冷,注意温补二级预防早期诊断,早期治疗。

4 疾病名称

回归热型结节性非化脓性脂膜炎

5 英文名称

relapsing fever nodular nonsuppurative panniculitis

6 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的别名

Weber-Christian综合征

7 分类

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 弥漫性脂膜炎

8 ICD

M79.5

9 流行病学

回归热型结节性非化脓性脂膜炎由Pfeifer(1892)首次报道,Weber(1925)命名为回归热型非化脓性结节性脂膜炎,以后Brill又将本病定名为Pfeifer-Weber-Christian综合征。该病男女均可发病,成人发病者以女性为多,儿童发病多为男性。发病年龄自6个月~64岁,以20~40岁女性最为多见。

10 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的病因

回归热型结节性非化脓性脂膜炎的病因尚不十分明了。一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应,或为感染、药物诱发的一种变态反应性疾病。据报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎,亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子,且个别病例须用抗结核治疗后才能病情缓解。卤化物、磺胺奎宁等药物均可能诱发脂膜炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮,从而表明回归热型结节性非化脓性脂膜炎与自身免疫性风湿病相关

11 病机

1.脂肪肉芽肿是由多种因素引起脂肪组织变性,而产生的肉芽肿反应。这些因素分局部和全身两种。局部因素为一过性缺血、小动脉痉挛,全身因素可能为脂肪代谢障碍,某些原因引起脂肪代谢过程中某些酶的异常,如血清淀粉酶脂肪酶增加,局部脂肪酶、蛋白酶升高,其结果造成脂肪细胞损伤,最终导致脂肪肉芽肿形成。

2.病理检查

主要病变在脂肪层中,一般分3期:

(1)急性炎症期:发生脂肪细胞变性和细胞炎症浸润,包括中性粒细胞淋巴细胞组织细胞,以中性粒细胞为主,且常见有中性粒细胞核破坏,但不形成脓肿

(2)巨噬细胞期:以组织细胞浸润为主,吞噬脂肪后而成为泡沫状巨噬细胞,并有少量淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润,往往也可见有多核巨细胞。

(3)成纤维细胞期:病变中主要为成纤维细胞和淋巴细胞,并有大量增生的纤维组织。

在回归热型结节性非化脓性脂膜炎的病变演变过程,中、小血管也有改变,主要为血管周围细胞浸润、内膜增厚及类纤维蛋白变性。大网膜肠系膜心包膜、肝、脾、骨髓肾上腺周围脂肪中均有同样的病理改变。肝脏内有弥漫性脂肪坏死和脂肪浸润。肺的病理改变为肺泡腔及间质炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞

12 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的临床表现

多数回归热型结节性非化脓性脂膜炎病例伴有头痛、全身乏力、厌食、肌肉痛、关节肿痛和精神不宁等前驱症状。

12.1 一般表现

见于普通型和系统型。

(1)发热:以系统型多见。在皮损出现数天后就开始发热,体温逐渐上升,可高达40℃以上,呈弛张热,持续1、2周后,体温开始下降。除弛张热外,还可为间歇热不规则热

(2)皮损:好发于四肢和躯干,以臀部和股部最多见。皮损为成批发生的坚实皮下结节,或呈片,大小不一,可小如豌豆,大如手掌,边缘清楚。结节可与皮肤粘连,表面淡红,有轻度压痛和触痛。少数结节可坏死破溃,流出脂状物质,但不化脓。偶尔皮损可表现为水疱。皮下结节经数天或数周后可逐渐消失,患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着

(3)关节:表现为关节疼痛,以双膝关疼痛最常见,其次为腕关节、踝关节,有些病例也可表现为游走性关节疼痛。

(4)其他:部分病人可有淋巴结肿大,其中以系统型多见,多位于腋下腹股沟气管旁,直径0.5~2cm。有些病人可出现水肿,为下肢水肿、眼睑水肿或全身水肿。

12.2 内脏受累

内脏受累表现仅见于系统型。

(1)呼吸系统:个别病人有胸痛呼吸困难症状。查体可闻及水泡音胸膜摩擦音,偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。

(2)消化系统:可出现厌食、恶心腹痛腹泻黄疸消化道出血及肝、脾大。病变如累及肠系膜、网膜、后腹膜骨盆脂肪组织,可引起上腹部疼痛、触痛和肠蠕动不良,听诊肠鸣音减弱。这种情况称为腹腔脂膜炎,常伴有高热、腹痛、体重下降等。腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。

(3)心血管系统:可表现心肌炎心肌肥大、心动过速,偶尔也可发生心包炎,病程后期可发生心力衰竭。

(4)眼部损害:有些病例可出现眼部症状,表现为前葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。

(5)中枢神经系统:可表现为精神障碍、意识障碍昏迷、抽风、脑膜炎症状和颅内高压征,这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。

(6)与其他风湿病重叠:本病可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠,此外也可并发肾小球肾炎。

必须指出,普通型与系统型间无绝对界限,普通型可随着病情演变而发展为系统型。

13 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的并发症

偶尔也可发生心包炎,病程后期可发生心力衰竭。中枢神经系统,可出现脑膜炎症状和颅内高压征。回归热型结节性非化脓性脂膜炎可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠,此外也可并发肾小球肾炎。可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。

14 实验室检查

14.1 血常规、骨髓象及血沉

外周血象可见红细胞、血小板减少。白细胞多数减少,可含有中毒颗粒,分类计数中性粒细胞减少,伴有核左移,但合并感染时白细胞增多,血沉增快。骨髓象可见粒细胞红细胞和巨核细胞不同程度的减少,有时粒细胞可含有少许中毒性颗粒,呈感染骨髓象。

14.2 尿常规

当合并肾小球肾炎或重叠其他风湿病时,可出现蛋白尿血尿和管型尿。

14.3 生化学检查

肝脏受累可有肝功能异常,CRP增高。

14.4 免疫学检查

部分回归热型结节性非化脓性脂膜炎病人抗“O”滴度升高,重叠其他风湿病时可有类风湿因子滴度升高,抗核抗体阳性补体降低,IgGIgM升高,细胞免疫试验低,淋巴细胞转化率降低。

15 辅助检查

15.1 X线检查

胸部平片表现为肺门及气管旁淋巴结增大,偶尔可见少量胸腔积液,肺内可见纹理增多及点片状影等。累及心血管系统,可见有心脏扩大和心力衰竭。

15.2 心电图检查

可见有窦性心动过速、不同类型传导阻滞及心肌炎等改变。

15.3 B超

影像显示皮下结节,表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。

16 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的诊断

普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块,伴有发热,皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点,不难诊断。最后确诊需依赖活组织检查。系统型诊断较复杂,临床除有发热、皮下结节等一般表现外,尚有各脏器受累表现。个别回归热型结节性非化脓性脂膜炎的病人既无发热,也无皮下结节,仅表现为各脏器受累症状,需活组织检查方可明确诊断。

17 鉴别诊断

17.1 普通型应与下列疾病鉴别

(1)结节性红斑:皮损累及真皮和皮下组织,是由皮肤坏死性血管炎所引起,好发于双侧小腿。红斑消退后仅留有轻度色素沉着,不留有局部凹陷,皮损的组织学改变为血管炎。而不是脂肪组织炎症改变。

(2)硬红斑:皮损好发于双侧小腿屈侧,无发热等全身症状,组织病理为结核样改变,抗结核治疗有效。

(3)皮肤型:恶性网状细胞病皮损质地坚硬,破溃后可形成边缘清楚的深溃疡,覆有分泌物和黑色厚痂,部分病例可有鼻咽肿瘤史。有进行性全血下降和进行性肝、脾、淋巴结肿大。组织病理改变为网状细胞增生,增生的网状细胞大都不典型或不成熟

(4)多发性神经纤维瘤:是一种常染色体显性遗传性疾病。皮损为多发性皮软组织肿瘤,是沿神经分布的多发性纤维瘤,并有皮肤色素沉着。可累及周围神经及中枢神经,引起相应的临床表现,其病理特征为软疣性纤维瘤和纤维瘤。

(5)淋巴瘤:表现为发热、全身淋巴结肿大,有时伴有关节肌肉不适、肝脾肿大等。肿大淋巴结的病理改变为异常淋巴细胞增生,无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎性变。

17.2 系统型应与下列疾病鉴别

(1)风湿性关节炎:一般起病急骤,以多关节炎为主,伴有发热和白细胞增多,多有不同程度的心脏炎,皮下结节的组织学检查可见阿孝夫(Aschoff)小体,对水杨酸制剂治疗有效。

(2)系统性红斑狼疮:具有多统损害特征,容易与本病相混淆,但其皮肤特征和组织学改变与本病有显著不同。再者,免疫学检查,抗核抗体均阳性。若发现有脂膜炎的特征性皮损,则表明为系统性红斑狼疮与本病相重叠。

(3)胰腺癌表现有严重的消化道症状,如恶心、呕吐、体重减轻等,当压迫胆总管时,可引起进行性加深的黄疸。B超及CT检查可发现胰腺癌征象。有时胰腺癌可伴发结节性液化性脂膜炎,但其皮损的组织学改变与本病不同,并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。

18 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的治疗

18.1 去除诱发因素

如去除感染病灶,停止应用诱发回归热型结节性非化脓性脂膜炎的药物等。

18.2 一般治疗

急性发作期应卧床休息,合并口腔、耳鼻喉慢性感染者,应给予足量有效的抗生素控制感染。尽量避免使用磺胺类药物,因此类药物进入体内容易起到半抗原作用而加重病情。

18.3 全身治疗

回归热型结节性非化脓性脂膜炎早期,可用抗风湿类药物缓解症状、退热和减轻关节疼痛。非甾体类抗炎药如阿司匹林每天1.5~3g,分3次口服,或双氯芬酸扶他林)每天75~150mg,分3次口服。若无效可加用糖皮质激素类药物,如泼尼松30~60mg,分3次口服,待症状缓解后立即减量并逐渐停药。抗生素与激素药物并用可获得更好的疗效。但应注意,随着病情的演变,本回归热型结节性非化脓性脂膜炎对激素治疗反应越来越差,此时可换用适量细胞毒药物如环磷酰胺硫唑嘌呤抗疟药氯喹免疫调节药左旋咪唑

18.4 对症治疗

可用阿托品解痉药缓解腹痛,出现心力衰竭者可给予适量洋地黄毛地黄)制剂,水肿严重时可用适量利尿药缓解水肿,眼部继发青光眼者,应酌情采用手术治疗。

18.5 中医治疗

回归热型结节性非化脓性脂膜炎的早期多表现为毒热炽盛,气滞血瘀型,用清热解毒活血化瘀通经络之药物治疗,可用四妙勇安汤加减,亦可随证加入三黄汤消毒饮白虎汤等治疗。清瘟败毒饮凉血消风汤也可酌情应用。

后期与慢性过程,往往表现为气血受损,阴阳亏损的虚证症状,故可在上述清热、活血化瘀,通经活络的药物上加入养血补气滋阴温阳黄芪桂枝当归、熟地、何首乌肉桂附子等药物;如主要为虚证,则宜用加减十全大补汤八珍汤阳和汤治疗。

19 预后

回归热型结节性非化脓性脂膜炎经过长短不一的发热期后,症状可自然消退,但也可在几个月或几年内经常复发,可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。

20 回归热型结节性非化脓性脂膜炎的预防

1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

3.加强营养,禁食生冷,注意温补。

4.二级预防早期诊断,早期治疗。

21 相关药品

磺胺、奎宁、阿司匹林、双氯芬酸、泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、氯喹、左旋咪唑、阿托品、洋地黄

22 相关检查

淀粉酶、浆细胞、类风湿因子、淋巴细胞转化率

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开放分类:风湿科弥漫性结缔组织病弥漫性脂膜炎疾病
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  • 评论总管
    2020/12/5 13:50:03 | #0
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本页最后修订于 2014年2月18日 星期二 16:15:11 (GMT+08:00)
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