黄色肉芽肿性肾盂肾炎

目录

1 拼音

huáng sè ròu yá zhǒng xìng shèn yú shèn yán

2 英文参考

xanthogranulomatous pyelonephritis

3 概述

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis,XGPN)是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症,可产生弥漫性肾实质破坏。其病因不明,大多数病人只累及一侧肾脏。主要特征是肾脏肿大,肾包膜和周围组织粘连增厚,尤其是肾盂周围的组织被橙黄色的炎症组织包裹,肾盂肾盏扩张,含有脓样液体及结石。虽然可发生于糖尿病,但与糖尿病的关系不如肾或肾周脓肿密切。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎病人常有糖尿病病史,有长期泌尿系感染病史或尿路梗阻病史。大多数病人有肾区疼痛、发热、寒战、持续的细菌尿。还可有反复的尿频、尿急、尿痛;同时有乏力等全身症状。体格检查可触及肿大的肾脏,肾区有叩击痛;部分病人可有高血压。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎的主要并发症有高血压、梗阻性肾病、尿路结石等。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎抗菌治疗效果不佳,但亦有报道小儿局灶型及弥漫型经长期抗感染治疗而痊愈者。因病变为单侧性,难与肾肿瘤鉴别,或肾功能完全破坏,大部分患者行肾切除术。近年来由于影像学发展,早期诊断率提高,主张根据临床分期决定治疗方案。Ⅰ、Ⅱ期可行肾部分切除术,Ⅲ期行患肾切除及肾周围病变组织切除术。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎预后良好。要坚持每天多饮水,勤排尿,以冲洗膀胱和尿道。避免细菌在尿路繁殖,这是最简便又有效的措施。注意阴部清洁,以减少尿道口的细菌群,必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤,以减少上行性再发感染。尽量避免使用尿路器械,必要时应严格无菌操作。

4 疾病名称

黄色肉芽肿性肾盂肾炎

5 英文名称

xanthogranulomatous pyelonephritis

6 别名

黄肉芽肿性肾盂肾炎

7 分类

1.泌尿外科 > 泌尿生殖系非特异性感染 > 肾非特异性感染

2.肾内科 > 尿路疾病及先天性肾疾病 > 泌尿系统感染

8 ICD号

N12

9 流行病学

黄色肉芽肿性肾盂肾炎较少见,占慢性肾盂肾炎的0.6%。发病年龄国外报道出生后1个月~94岁,以30~70岁多见,平均年龄44~55.6岁。国内资料统计平均年龄39岁,以22~56岁多见,最小发病年龄12岁,最大年龄64岁。女性多见,男女之比国外1∶1.4~5,国内1∶2.9,可能与慢性肾盂肾炎多见于女性有关。

10 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的病因

目前,黄色肉芽肿性肾盂肾炎病因仍不明了,可能与以下因素有关:①细菌感染,长期慢性炎症致肾组织持续破坏,脂质释放,被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞。②尿路梗阻合并感染。③脂代谢异常。④免疫功能紊乱,特别是局灶型黄色肉芽肿性肾盂肾炎多由于宿主免疫功能低下,以致肾实质内轻度炎症性病变不能自行愈合。变形杆菌、大肠埃希杆菌是最常见的病原菌。耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。

11 发病机制

尽管可以肯定黄色肉芽肿性肾盂肾炎由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生,但发病机制尚不清楚。

病理表现有两种类型:①局灶型:较少见,主要表现为肾内黄色瘤样肿物。②弥漫型:患肾明显增大,多数为脓肾,肾实质严重破坏,肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周和肾外组织,肾周广泛粘连纤维化,并累及周围邻近组织器官。

Malek临床分期:Ⅰ期肾内期:病变局限于肾实质,仅侵入1个肾盏或部分肾实质;Ⅱ期肾周期:肾内病变同Ⅰ期,但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪;Ⅲ期肾旁期:病变弥漫于大部分或全部肾脏,并广泛累及肾周围组织及后腹膜。

镜下见橙黄色病变由炎症组织构成,其组成为大的泡沫巨噬细胞、细胞质呈颗粒状的小巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞。肾盂黏膜周围可见大量的中性粒细胞和坏死组织碎片。偶尔可见异物巨细胞。泡沫巨噬细胞的胞浆,特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆细胞的胞浆PAS染色呈强阳性。

12 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的临床表现

黄色肉芽肿性肾盂肾炎病人常有糖尿病病史,有长期泌尿系感染病史或尿路梗阻病史。大多数病人有肾区疼痛、发热、寒战、持续的细菌尿。还可有反复的尿频、尿急、尿痛;同时有乏力等全身症状。体格检查可触及肿大的肾脏,肾区有叩击痛;部分病人可有高血压。

13 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的并发症

黄色肉芽肿性肾盂肾炎的主要并发症有高血压、梗阻性肾病、尿路结石等。

14 实验室检查

14.1 尿细菌学检查

尿液检查88%以上的黄色肉芽肿性肾盂肾炎病人出现脓尿和蛋白尿;尿培养阳性率为74%~86%,多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌,偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。晨尿离心,沉渣涂片可找泡沫细胞,若在一张切片上有5个以上的泡沫细胞,则可诊断本病,其阳性率达82.6%。

14.2 血液检查

黄色肉芽肿性肾盂肾炎常见白细胞增加和血沉加快;贫血多见,占65%~78%。

15 辅助检查

15.1 影像学检查

15.1.1 (1)X线检查

黄色肉芽肿性肾盂肾炎的X线改变很不一致,各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见,且取决于有无梗阻、结石和其他异常的存在。80%的患者IVP可发现带有结石的病肾不显影,肾盏变形也常见,尤其病肾为弥漫性者。局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞,其中充盈缺损。

肾血管造影检查,可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如。可见肾内小动脉而无周围血管分支,常无病理性血管,偶尔也有些病例显示血管增多。

15.1.2 (2)CT检查

因单靠肾血管造影不能确切地区分是黄色肉芽肿性肾盂肾炎、无血管性孤立肿块或是坏死性无血管的腺癌。而CT扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶,并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶。局限型黄色肉芽肿性肾盂肾炎尚有以下征象:

①肾一极增大变形,其中有囊状密度区,CT值范围-15~30Hu,此取决于脂质的量,但不呈真正的脂肪密度。注药后示明显的病灶周边增强,系为多血管的肉芽组织围绕所致。含脂质的黄色瘤病灶内不增强。

②局限性肾肿块,突出肾轮廓之外,等密度或略高密度,酷似肾癌,但增强后强化不明显。由于周围肾实质明显强化,病灶境界变得很清楚,相对的呈现低密度,此不同于肾癌。

③局限性的病变形态多为类圆形,此反映病变缓慢生长的特点。

④易侵犯肾周间隙和腰大肌,CT显示肾筋膜增厚,病灶与腰大肌粘连。

15.2 肾组织病理学检查

15.2.1 (1)肉眼观察

可见病肾肿大,肾包膜及肾周围组织增厚和粘连,病变可呈现为局限于肾脏一级的单个肿瘤样病变,也可呈弥漫多发性病变。切面观,肾盂肾盏扩张,含有脓样液体和(或)结石(常为鹿角形)。肾实质,尤其是扩张的肾盂周围组织被橙黄色、柔软的炎症组织所代替,周围常有多个小脓肿包绕。

15.2.2 (2)显微镜观察

显微镜下可见肾组织结构破坏,其橙黄色病变组织是由炎症性大泡沫巨噬细胞、含颗粒状胞质的小巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等所构成,肾盂黏膜周围可见大量中性粒细胞和坏死碎屑,偶可见异物巨细胞,泡沫细胞的胞质特别是小颗粒的单核细胞,其PAS染色呈强阳性。

15.3 磁共振(MRI)和B超

磁共振(MRI)和B超也有助于黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断。

16 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断

黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断依据为:对有慢性尿路感染史,晨尿离心沉渣涂片泡沫细胞阳性以及X线发现某些可疑病变者,应考虑黄色肉芽肿性肾盂肾炎的可能性。X线的改变包括单侧肾肿大,静脉肾盂造影(IVP)显示无功能肾,肾和(或)输尿管发现结石。血管造影显示无血管肿块或伴有肾内血管伸长变细的肿块,输尿管周围血管呈显著的囊状扩张性病变,在显著无血管区域的不规则的有肾功能损害的肾影,以及CT和MRI值有特征性发现。根据这些特点,对40%的黄色肉芽肿性肾盂肾炎病例可以作出诊断或术前拟诊。另外,由于黄色肉芽肿性肾盂肾炎似由细菌感染引起,故尿细菌培养几乎均呈阳性,奇异变形杆菌和大肠埃希杆菌最常见,因大肠埃希杆菌感染率高,耐新青霉素Ⅰ的金黄色葡萄球菌感染也有类似情况。

17 鉴别诊断

黄色肉芽肿性肾盂肾炎的肿块易误诊为肾细胞癌,也曾有报道本病可同时伴有肾细胞癌或移行上皮癌,应注意鉴别。肾癌为富血管的肿瘤,可表现明显不规则增强,而本病则增强不明显,或有周边增强,病灶内有囊状或间隔的不增强区。故行增强扫描可以为鉴别诊断提供重要的依据。另本病有结石、梗阻、脓肿的存在及脓性物和局部黄色组织黏附于肾盂肾盏,也提示为炎性疾病。故应注意与其他慢性尿路感染性疾病肾结核等梗阻性疾病相鉴别。

17.1 慢性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎有慢性尿路感染病史,临床表现为肾区疼痛、反复发作的尿路感染,而且多数患者尿细菌学定量培养为阳性,与慢性肾盂肾炎表现相似,易发生误诊。但慢性肾盂肾炎X线检查发现有局灶性、粗糙的皮质瘢痕,伴有邻近肾盏变钝或呈鼓槌状变形。而黄色肉芽肿性肾盂肾炎X线检查可见单侧肾肿大,静脉肾盂造影呈现无功能肾伴肾结石。肾血管造影、IVU、B超、CT和MRI检查有特征性改变,以资鉴别。

17.2 肾肿瘤

肾肿瘤多有无痛性肉眼血尿,而黄色肉芽肿性肾盂肾炎罕有血尿;肾肿瘤CT平扫检查的CT值在30~50Hu,而黄色肉芽肿性肾盂肾炎为负值,增强后仍不明显;肾肿瘤DSA检查显示血管增粗紊乱,有动静脉短路,而黄色肉芽肿性肾盂肾炎血管向周围推移、拉长、变细,肿块区血管稀疏,无动静脉“短路”。

17.3 肾结核

黄色肉芽肿性肾盂肾炎表现为慢性泌尿系统感染,伴有低热、贫血、营养不良,血沉增快,一侧肾功能严重损害,需与肾结核鉴别。肾结核有进行性加剧的膀胱刺激症状,而黄色肉芽肿性肾盂肾炎罕见膀胱刺激症状;肾结核多有恶液质,而黄色肉芽肿性肾盂肾炎虽是长期病程但无恶病质;肾结核尿沉渣查抗酸杆菌可阳性,而黄色肉芽肿性肾盂肾炎为阴性;膀胱镜检查时,肾结核多有膀胱结核表现,而黄色肉芽肿性肾盂肾炎没有。

18 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的治疗

黄色肉芽肿性肾盂肾炎抗菌治疗效果不佳,但亦有报道小儿局灶型及弥漫型经长期抗感染治疗而痊愈者。因病变为单侧性,难与肾肿瘤鉴别,或肾功能完全破坏,大部分黄色肉芽肿性肾盂肾炎患者行肾切除术。近年来由于影像学发展,早期诊断率提高,主张根据临床分期决定治疗方案。Ⅰ、Ⅱ期可行肾部分切除术,Ⅲ期行患肾切除及肾周围病变组织切除术。

外科手术是黄色肉芽肿性肾盂肾炎重要的治疗方法,经治疗愈后良好。在外科治疗中,必须认识到病变蔓延所形成的病理变化给外科手术造成的困难和增加手术的危险。应根据临床病理分期拟定适当手术方案,以提高手术的安全性和成功性。

(1)患肾切除

临床多数病人患肾为弥漫型病变,肾组织广泛破坏,肾功能丧失。这些病人通常作患肾切除。应注意的是Ⅲ期病人因肾周广泛粘连和纤维化,应采用经腹作患肾切除术式,以便分离患肾和处理肾蒂,否则患肾切除极其困难和危险。

(2)保留肾手术

黄色肉芽肿性肾盂肾炎为一种良性病变,有人提出局限型Ⅰ、Ⅱ期病变采用局部或肾部分切除,以保留健存的肾组织,并在临床治疗中获得良好的效果。文献报道有3例保留肾手术治疗,例1作局部肉芽肿切除,术后恢复和随访均良好;例2因输尿管结石并感染而引起本病,经作输尿管切开取石,肾引流,抗感染治疗,病人痊愈出院,随访3年,患肾无复发,肾功能有所恢复;例3因患肾与降结肠及后腹膜粘连严重无法切除,只进行了活体组织检查。术后患者用青、链霉素抗炎治疗,并从术后第20天起用超短波治疗,微热量,每次20min,1次/d。5次后,患者腰痛明显减轻。治疗10次后,复查B超发现左肾下极肿物较前明显缩小。治疗25次后,B超复查左肾肿物消失。以后曾多次B超复查,均未见明显肿物。Anhalt亦曾报道1例左肾病变,行取石引流后痊愈。综上所述,对黄色肉芽肿性肾盂肾炎患者如患肾破坏轻,可采用外科手术解除尿路梗阻、加强抗感染治疗及配合理疗,也可获得较好的治疗效果,并可使病人免除肾切除之苦。由于本病与肾癌、肾结核的鉴别诊断较难,易造成术前误诊,患肾多被切除。保留肾的治疗方法应用不多见,因此,术前能否正确诊断对于黄色肉芽肿性肾盂肾炎治疗方式的选择极为重要。保留肾手术的治疗方法值得进一步研究和应用。

19 预后

黄色肉芽肿性肾盂肾炎预后良好,Osca报道局灶性者行肾部分切除术5例,术后随访4~12年无局部复发。另外目前尚未见肾切除术后另一侧肾脏再发该病的报道。

20 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的预防

黄色肉芽肿性肾盂肾炎预防主要措施如下:

1.坚持每天多饮水,勤排尿,以冲洗膀胱和尿道。避免细菌在尿路繁殖,这是最简便又有效的措施。

2.注意阴部清洁,以减少尿道口的细菌群,必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤,以减少上行性再发感染。

3.尽量避免使用尿路器械,必要时应严格无菌操作。

21 相关药品

青霉素、新霉素、链霉素

22 相关检查

浆细胞

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