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坏死性结节病样肉芽肿病

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1 拼音

huài sǐ xìng jié jíe bìng yàng ròu yá zhǒng bìng

2 英文参考

necrotic sarcoid granulomatosis

3 概述

坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病,其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿,伴血管炎和大片坏死。1973年Liebow首先将本病认定为一独立疾病整体,病理上明显区别于Wegeners肉芽肿和结节病。但是Popper等认为坏死性结节病样肉芽肿病仅是小结节性结节病的一个变种。同结节病一样,坏死性结节病样肉芽肿病也是一种系统性疾病,并非局限于肺部。

咳嗽是坏死性结节病样肉芽肿病的常见症状。其他症状尚有发热胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%~25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及,但有文献报道13%的患者伴有肺外症状,包括眼、脑及周围神经骨骼肌消化道等。

坏死性结节病样肉芽肿病需要韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。

坏死性结节病样肉芽肿病的局限性病外科手术治疗可以根除,弥漫性病变或存在其他手术指征患者应用糖皮质激素有效。少数患者X线上病灶持续存在或出现复发,可用苯丁酸氮芥。一般说尽可能不使用免疫抑制剂治疗。

坏死性结节病样肉芽肿病本身很少死亡,死亡大多归因于机会性感染

4 疾病名称

坏死性结节病样肉芽肿病

5 英文名称

necrotic sarcoid granulomatosis

6 分类

血液科 > 白细胞疾病

7 ICD

D75.8

8 流行病学

坏死性结节病样肉芽肿病多见于女性(男:女=1:2.2)。患者平均年龄49岁(11~75岁),发病高峰在30~70岁,儿童极少见。

9 坏死性结节病样肉芽肿病的病因

坏死性结节病样肉芽肿病的病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

10 病机

坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括:①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死,可以相当广泛;③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内浸润类似结节病,肉芽肿病变在胸膜支气管血管束和叶间隔处分布。融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一,从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死。肌性动脉静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。坏死性结节病样肉芽肿病的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

11 坏死性结节病样肉芽肿病的临床表现

咳嗽是坏死性结节病样肉芽肿病的常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%~25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及,但有文献报道13%的患者伴有肺外症状,包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。

12 实验室检查

病理检查是诊断坏死性结节病样肉芽肿病的主要依据

13 辅助检查

X线检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或浸润,约1/3的坏死性结节病样肉芽肿病患者仅表现为孤立性单侧小结节。有时可见肺浸润并有空洞形成。典型坏死性结节病样肉芽肿病肺门淋巴结肿大不常见,但也有报道可见于79%的患者。

14 坏死性结节病样肉芽肿病的诊断

主要依据病理检查确诊。

15 鉴别诊断

坏死性结节病样肉芽肿病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。

16 坏死性结节病样肉芽肿病的治疗

坏死性结节病样肉芽肿病的局限性病变外科手术治疗可以根除,弥漫性病变或存在其他手术指征患者应用糖皮质激素有效。少数患者X线上病灶持续存在或出现复发,可用苯丁酸氮芥。一般说尽可能不使用免疫抑制剂治疗。

17 预后

因为坏死性结节病样肉芽肿病本身很少死亡,而死亡大多归因于机会性感染。

18 相关药品

苯丁酸氮芥、氮芥

坏死性结节病样肉芽肿病相关药物


相关文献

开放分类:白细胞疾病疾病血液科
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  • 评论总管
    2019/4/20 4:57:52 | #0
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本页最后修订于 2014年1月21日 星期二 0:32:19 (GMT+08:00)
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