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红细胞增多症视网膜病变

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1 拼音

hóng xì bāo zēng duō zhèng shì wǎng mó bìng biàn

2 英文参考

retinopathy due to polycythemia

3 概述

红细胞增多症(polycythemia)是血液红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。1892年Vaquez首先描述。1903年Osler对该症作了进一步的研究,故又称为Vaquez-Osler病。有原发性、代偿性和继发性3种。原发性即真性红细胞增多症。我国少见,一般认为由骨髓造血功能亢进所致,但其确切病因及发病机制尚不清楚。大多发生于35~65岁,男性略多于女性;起病缓慢而隐匿,可在若干年后开始出现症状,有的病例并无感觉,在检查血液时偶然发现。主要表现为红细胞过度增生,以致血总容量和血黏度增加(可达正常的5~8倍),从而引起各脏器血管扩张和血流缓慢,出现全身皮肤、黏膜发绀和脾脏肿大等。代偿性(或称相对性)红细胞增多症,是对动脉血氧压减低的补偿反映。由于机体氧合作用障碍,刺激骨髓产生更多的红细胞和血红蛋白以代偿原来的缺乏。继发性红细胞增多症多见于先天性心脏病,亦见于严重肺气肿肺心病、高山病,或某些化学与药品中毒患者年龄不限,临床所见与真性红细胞增多症相似,但皮肤、黏膜发绀比较明显,无脾脏肿大。当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。1914年Ascher称为红细胞增多症眼底(fundus polycythemicus)。

原发性红细胞增多症视网膜病变者可用X线放射治疗或用32P治疗,也可反复作静脉切开放血,或血液稀释疗法,或给氧和试用活血化瘀中药。有先天性心脏病者可做手术;药物中毒者终止用药;生活在高原所致者可脱离高原地区。

4 疾病名称

红细胞增多症视网膜病变

5 英文名称

retinopathy due to polycythemia

6 红细胞增多症视网膜病变的别名

Vaquez-Osler病视网膜病变红细胞增多视网膜病变

7 分类

眼科 > 视网膜病 > 全身病与视网膜病变 > 血液病视网膜病变

8 ICD

H36.8*

9 流行病学

原发性红细胞增多症视网膜病变者多发生于成年男性,眼底改变为常见的并发症,占32.5%左右。继发性者以先天性心脏病和居住高原产生本病者较多。海拔在3000~4000m以上,产生本病者占12.9%~38.43%,眼底改变的发生率占81.5%。男女均可发生,任何年龄均可,先天性心脏病者很早即可发病。

10 红细胞增多症视网膜病变的病因

各种原因引起的红细胞增多。

11 发病机制

任何一种红细胞增多症,当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时,均可因同样的发病机制,伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下:

1.由于血容量增加,眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围,增长的血管变得迂曲,其中以静脉更为显著。高度扩张迂曲的静脉,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。动脉管亦有扩大,同时因还原血红蛋白增加,血柱也失去原有鲜红色,变成与正常静脉相似的暗红色。视网膜血管迂曲扩张不仅见于大分支,并延及末梢小分支,在检眼镜下可见血管似乎显得比平常增多的感觉。静脉管径有时粗细不匀,严重者如腊肠状。

2.由于红细胞和血红蛋白量增加、高血黏滞度和血行淤滞,使整个眼底由正常的橘红色变成紫红色,亦即视网膜发绀。

3.在血管普遍扩张迂曲,血行并无太大阻碍时,视网膜除发绀外无其他并发症;如果血管壁本身发生改变,或血液黏滞程度特别严重时,则因循环障碍引起视网膜出血,甚至引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。

4.在红细胞增多症,视盘色泽正常或略有增红情况下,也可出现充血水肿视盘水肿发生原因,与其他血液病或其他疾病一样,大多为颅内压升高所致。除红细胞增多症因脑血管高度扩张及脑水肿,或脑出血可使颅内压上升外,不可忽视有可能同时存在颅内占位病变,特别要警惕小脑母血管细胞瘤(hemangioblastoma)。此种颅内压损害有时还可导致相对性红细胞增多症。颅内肿瘤产生红细胞增多症的机制目前还不太清楚,但肿瘤切除后红细胞增多症和视盘水肿随之消失,说明了其间的因果关系(图1)。

12 红细胞增多症视网膜病变的临床表现

12.1 眼部症状

视力可正常或有短暂模糊,或一过性黑矇。可出现怕光、视力疲劳、闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状,应考虑可能有球后病变或颅内病变,如脑出血或脑内血栓形成等。

12.2 眼底改变

12.2.1 (1)视盘改变

可有视盘边界模糊、充血,表面毛细血管扩张致生理凹陷模糊。有时可有视盘水肿,可高达2~3个屈光度。本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高,血流缓慢,致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。

12.2.2 (2)视网膜血管改变

视网膜动脉一般无明显改变,有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征,约占本病的78.5%,且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万~650万/mm3时,静脉充盈仅占56.4%,当红细胞数增高至800万/mm3以上,则静脉充盈为100%。视网膜静脉高度迂曲扩张,呈紫红色或紫黑色,动静脉交叉处尤为明显,静脉管径粗细不匀。交叉远端静脉膨大,可呈串珠状或腊肠状,颜色呈熟紫葡萄色,静脉管径变粗,可比原来管径宽2~3倍,动静脉的比例可为2∶6。严重者血流受阻,可产生视网膜中央静脉阻塞或分支阻塞。毛细血管充盈扩张,好似整个视网膜布满血管。由于脉络膜血管也扩张充盈和颜色发暗,致整个眼底呈现青紫色,称为视网膜发绀(cyanosis retinae)。

12.2.3 (3)视网膜出血和渗出

比较少见,约占9%。出血可为小点状或片状,大多为浅层出血,偶有出血进入玻璃体者,渗出更为少见。

12.3 眼部其他改变

除眼底改变外,眼睑可呈紫红色,睑结膜血管扩张充盈,可见小出血点。球结膜血管扩张充盈,尤以末梢血管为重,可呈螺旋形扩张,并有散在小出血点。浅层巩膜血管也可见扩张。虹膜血管扩张充盈,致虹膜组织变厚,睫状区虹膜隐窝和皱襞变浅或变平。

12.4 全身表现

患者呈发绀面容,尤以唇、舌发绀更明显,黏膜及四肢也发绀。脾脏因充血肿大。患者可有头痛头晕耳鸣、手足发麻、失眠等症状。化验检查,红细胞数量显著增高,如超过650万/mm3即可诊断。曾有报告高达1000万/mm3者。血红蛋白增高,血小板白细胞数也常增高。

13 红细胞增多症视网膜病变的并发症

视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。

14 实验室检查

血常规检查明确红细胞数量及血红蛋白水平。血液流变学检查明确血液的黏滞情况。

15 辅助检查

眼底检查明确眼底病变情况。头颅CT扫描或MRI检查排除颅内占位性病变及出血等引起的颅内压升高的情况。

16 红细胞增多症视网膜病变的诊断

根据血常规检查结果及眼底表现,红细胞增多症视网膜病变诊断不难。

17 红细胞增多症视网膜病变的治疗

原发性者可用X线放射治疗或用32P治疗,也可反复作静脉切开放血,或血液稀释疗法,或给氧和试用活血化瘀中药。有先天性心脏病者可做手术;药物中毒者终止用药;生活在高原所致者可脱离高原地区。

18 预后

红细胞增多症引起的视网膜发绀,对视力无太多影响。当并有出血时,则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或偏盲,但眼底改变不能解释其原因者,应考虑视路损害,如颅内并发病、脑出血、脑血栓等。

19 相关检查

血红蛋白

治疗红细胞增多症视网膜病变的中成药


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开放分类:疾病视网膜病眼科全身病与视网膜病变血液病视网膜病变
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  • 评论总管
    2020/11/27 11:13:09 | #0
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本页最后修订于 2014年4月8日 星期二 20:42:54 (GMT+08:00)
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