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红细胞增多症

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1 拼音

hóng xì bāo zēng duō zhèng

2 概述

红细胞增多症以红细胞数值、血红蛋白红细胞比积和血液总容量显著超过正常水平为特点。儿童时期红细胞通常超过700万/μl,血红蛋白超过16~17g/dl,红细胞比积大于55%即可诊断。急性脱水烧伤时,血浆容量减少,红细胞相对增多,此种情况为血浓缩,不称为红细胞增多症。

3 病因

3.1 相对性增多

是指血浆容量减少,使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症甲状腺功能亢进糖尿病酮症酸中毒

3.2 继发性红细胞增多症

3.2.1 后天性EPO增多

常见原因:①红细胞生成素代偿性增加:因血氧饱和度减低所引起。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。生理性红细胞生成素代偿性增加见于胎儿新生儿、高原地区居民。病理性增加见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿肺源性心脏病、发绀型先天性心脏病,以及携氧能力低的异常血红蛋白病。②红细胞生成素非代偿性增加:红细胞生成素增加与某些肿瘤肾脏疾患有关,如肾癌肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎癌、肾上腺皮质腺瘤子宫肌瘤以及肾积水多囊肾等。

3.2.2 先天性EPO增多

主要由于先天性高亲和力血红蛋白生成以及先天性EPO自主生成过多引起

3.3 原发性红细胞增多症

(1)先天性原发性红细胞增多症 由于EPO受体基因突变引起,使红细胞生成增加。

(2)获得性原发性红细胞增多症 即真性红细胞增多症是一种红细胞增多为主的骨髓增殖性肿瘤,目前认为是多能造血干细胞JAK2-V617F突变所致。

4 症状

4.1 原发性红细胞增多症

4.1.1 真性红细胞增多症

儿童时期极为少见。病因尚不清楚。起病缓慢。由于红细胞增多,致血液粘稠度增加,血流缓慢,微循环障碍,全身血管扩张充血。常见症状有头疼眩晕、发作性视力模糊、面色红脾脏增大等。血红蛋白超过20g/dl,血小板亦增多。诊断须排除其他继发性红细胞增多症。

此症多并发血栓形成出血或演变为骨髓纤维化或其他骨髓增生性疾病如白血病等。预后不良,治疗主要采取放血疗法

4.1.2 家族性良性红细胞增多症

本症亦罕见,为常染色体遗传性疾病,有不同的外显性。症状较轻,常有头疼、嗜睡、眩晕、易倦,或无自觉症状。面色深红,眼结膜常充血,但多无脾脏肿大。周围血检查仅有红细胞系统增生过盛,血红蛋白常于20g/dl以上,血容量增多,但无白细胞或血小板增多。家族中有同样患者。此症多呈良性经过,可活到成年。若因血液粘稠度增加而产生继发症状,则可采用放血治疗。

4.2 继发性红细胞增多症

小儿以继发性红细胞增多症较原发性者多见,可由许多不同的原因引起,一种较为多见的是组织缺氧的代偿现象,如继发于高山地区、大气稀薄、慢性肺部疾患、青紫型先天性心脏病及某些与氧亲和力高的异常血红蛋白病。另一种由红细胞生成素增多引起,见于肾胚细胞瘤,脑血管病,多囊肾和单侧肾积水以及长期服用睾丸酮激素


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开放分类:血液内科
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  • 评论总管
    2020/11/27 1:19:57 | #0
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本页最后修订于 2020年3月21日 星期六 11:29:28 (GMT+08:00)
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