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红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症

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1 拼音

hóng xì bāo 6 -lín suān pú táo táng tuō qīng méi (G6PD )quē xiàn zhèng

2 疾病名称

红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症

3 疾病别名

蚕豆

4 疾病分类

血液

5 疾病概述

红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症俗称“蚕豆病”,是一种以黄疸贫血血红蛋白尿为主要特征的溶血反应性疾病。患者在进食蚕豆 (接触蚕豆花粉 )或某些药物后,可导致大量红细胞破裂,出现溶血性贫血,同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出,使尿呈酱油色,其代谢物胆红素则使患者出现黄疸。

6 疾病描述

红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症俗称“蚕豆病”,是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。患者在进食蚕豆 (接触蚕豆花粉 )或某些药物后,可导致大量红细胞破裂,出现溶血性贫血,同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出,使尿呈酱油色,其代谢物胆红素则使患者出现黄疸。

7 症状体征

注意血压、黄疸、肝脾情况。

8 疾病病因

注意是否于食蚕豆后(几小时至1~2d)突然发热腹痛、黄疸、酱油色尿,甚至休克、尿闭和急性肾功能衰竭。了解是否服过具有氧化性能的药物(如抗疟药磺胺药、解热镇痛药呋喃类药物等)及樟脑丸中毒。有无糖尿病酸中毒低血糖以及病毒细菌感染等诱发因素。

9 病理生理

具体发病机制不是很清楚。

10 诊断检查

需作红细胞计数及血红蛋白量、网织红细胞计数骨髓象。血红蛋白尿测定,高铁血红蛋白还原试验,红细胞G6PD洗脱试验,变性珠蛋白小体生成试验,有条件作G6PD定量测定。血清间应胆红素及尿胆原测定。急性溶血时作血清游离血红蛋白结合珠蛋白测定。

11 治疗方案

1.按血液系统疾病护理常规。

2.给予高热量软质饮食,充分饮水。出现血红蛋白尿时应碱化尿液

3.去除诱因,禁食蚕豆及禁用可能诱发本病的药物。

4.宜予静脉输入右旋糖酐40。并发急性肾功能衰竭时,应注意水与电解质平衡。如需输血,选择供血者时应先作G6PD过筛检查,并应避免亲属供血。

12 预后及预防

无特殊预防方式。

13 特别提示

1、此种病症常见于儿童,3岁以下占70%,男性患者占90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。

2、本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

3、治疗注意:

(1)给予高热量软质饮食,多饮水。

(2)去除诱因,如蚕豆、抗疟药、磺胺类药、解热镇痛药及注意避免某些疾病。

(3)并发急性肾功能衰竭时,须注意水电解质平衡

(4)给予输血,选择供血者应先做 G6PD 过筛检查,并应避免亲属供血。

4、红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症俗称“蚕豆病”,是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。

相关文献

开放分类:疾病血液科
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  • 评论总管
    2019/10/18 0:23:50 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 20:48:41 (GMT+08:00)
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