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红皮症性毛囊粘蛋白病

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1 拼音

hóng pí zhèng xìng máo náng zhān dàn bái bìng

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

红皮症性毛囊粘蛋白病系在红皮病基础上,出现毛囊性丘疹,血象中嗜酸性粒细胞增多,外周血中见异形“活化T细胞”。毛囊性丘疹活检证实为毛囊粘蛋白病。病因未明。可能为一种潜在的蕈样肉芽肿。本病好发于中年男性,开始为湿疹样皮疹,逐渐加重,全身皮肤红斑、肿胀、渗出,大片鳞屑,部分有浸润,似红皮病状。应用泼尼松龙20mg/d,持续6周,临床及外周血涂片均有明显改善。

4 疾病描述

红皮症性毛囊粘蛋白病系在红皮病基础上,出现毛囊性丘疹,血象中嗜酸性粒细胞增多,外周血中见异形“活化T细胞”。毛囊性丘疹活检证实为毛囊粘蛋白病。病因未明。可能为一种潜在的蕈样肉芽肿。

5 症状体征

本病好发于中年男性,开始为湿疹样皮疹,逐渐加重,全身皮肤红斑、肿胀、渗出,大片鳞屑,部分有浸润,似红皮病状。伴有指(趾)甲沟炎,指(趾)甲脱落。同时在四肢先后出现毛囊性丘疹。本病严重时可有发热等全身症状。全身浅淋巴结肿大。

6 病理生理

头部浸润斑块见毛囊上皮明显浸润,主要为淋巴细胞,立毛肌和外泌汗腺相对稀少。表皮中未见Pauther小脓肿。阿新蓝染色,在受侵毛囊中见游离的粘蛋白。单克隆抗体检查,主要是T细胞,其中TH和Ts比例大致相等。以转铁蛋白受体染色示浸润细胞明显阳性,提示细胞的增殖特性。

7 诊断检查

实验室检查:白细胞总数稍增高,嗜酸性粒细胞明显增高。外周血涂片用单克隆抗体检查,显示CD9和CDll阳性的“活化T细胞”,具有不典型的形态和不规则的胞核。     根据红皮病样皮损及毛囊性丘疹,病理在毛囊中证实有细胞浸润及粘蛋白沉积,一般诊断不难。但应与红皮病、蕈样肉芽肿及Sezary综合征相鉴别。

8 治疗方案

应用泼尼松龙20mg/d,持续6周,临床及外周血涂片均有明显改善。皮疹消退后以泼尼松龙7.5~10mg/d维持,可控制病情。

治疗红皮症性毛囊粘蛋白病的中成药


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/8/23 15:24:20 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:51:06 (GMT+08:00)
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