红斑性狼疮

目录

1 拼音

hóng bān xìng láng chuāng

2 英文参考

erythematosus lupus

3 注解

4 概述

红斑性狼疮是一种自身免疫性疾病。临床上分型较多,但大体可分为盘状红斑性狼疮和系统性红斑性狼疮两类。前者以在人体暴露部位出现边缘鲜明的红色或淡红色斑点状皮疹为临床特征;后者则可表现为皮疹、关节痛、发热、头痛、纳差等一系列症状,并涉及机体多个器官系统。本病多发于青年女子,迄今确切病因未明。目前西医多使用免疫抑制剂或对症治疗,尚缺乏高效而副作用小的方法。

本病在中医学中没有相应的名称,在《金匮要略》中说的“阳毒之为病,面赤斑斑如锦纹”,及《医宗金鉴》中说的“丹毒一名天火,肉中忽有赤色,如丹涂之状,……有痒有痛”,似与红斑狼疮之症状相似。单纯从其皮损的情况而论,则与“红蝴蝶斑”、“猫眼疮”、“日晒疮”、“马缨丹”等病名类似。而本病累及之多脏器病变之症状,则又可归属于“痹证”、“虚劳”、“水肿”、“症瘕”、“胁痛”等病,但这些病名又都缺乏红斑性狼疮的特异性。目前有些医者提出把中西医病名结合起来,可命名为“阳毒性红斑狼疮”、“狼疮肾性水肿”等。

现代运用中医药方法治疗红斑狼疮的文献报道,始于1962年,用针刺方法治疗一例颊部红斑狼疮。1965年集中报道75例播散型红斑狼疮的辨证论治资料,其中单纯用中药治疗的32例,有效率为78.1%。20余年来运用中医或中西医结合方法治疗本病的临床报道越来越多,在1989年已逾120余篇,积累病例2000余例,其中,100例以上的资料报道达Ⅲ篇。有效率在75.7%~95.4%之间,不仅可有效地控制病情,使不少患者病情好转,提高存活期,而且可减少激素的用量及副作用。因此,上海医科大学所编《实用内科学》(第八版)已将中医药疗法作为治疗此病的主要疗法之一。

用中医药治疗本病,大都以辨证施治为主,也有制定基本方的,随症加减治疗。近年来备地试制了片剂、丸剂、糖浆,亦取得较好的效果,并开展了对某些药物(如雷公藤、青蒿)的药理研究和病理组织的扫描电镜观察,有助于科学地诠释中医药治疗本病的机制。

5 病因病机

本病临床表现变化多端,从中医而论,大体可归纳为以下三个方面:

毒热内炽 本病90%的患者伴有发热,此系邪热嚣张之势。毒热锢结于营血,故外见红斑,内有发热,甚者邪蒙清窍,昏谵抽搐,故中医有“温毒发斑”,“热毒发斑”等名称。临床在急性期也以毒热炽盛型为多。究其毒热由来,有外感与内生之别。外感热毒大多与曝晒日光有关,也有因感受风湿,蕴阻肌肤,留而不去,久则化为热毒。内生热毒常由阴虚不能制火,以致邪火内生,于是阴津日亏,阳毒日盛,形成恶性循环。

脏腑虚损 肾与本病有至为重要的关系。肾主骨,红斑狼疮病关节痛,骨坏死者有之;肾主生殖,本病月经紊乱,闭经者有之;肾主水,本病水肿,肾功能衰竭者有之;其他症如耳鸣失聪,腰膝酸软,头发稀疏等诀不皆与肾有关连。故名老中医姜春华在《肾的研究》中指出:“本病(红斑狼疮)与祖国医学中的肾,无论从病理解剖方面或在病理生理方面均具有一定的关系。”本病经肾活检有肾损害者占80%~90%,尸检发现率几乎达100%。

除肾脏以外,心、肺、肝、脾四脏在本病过程中均可发生病损,故临床上有“肺部病变”、“肝脏损害”、“狼疮性肾炎”、“脑型红斑狼疮”、“从心论治”等报告,究其病变之由,可因邪热灼伤,阴病及阳,或过服苦寒剂所致,故有人认为红斑性狼疮归属“虚劳”之证。然而

气血失调 本病具有一系列血瘀见证,从临床而论,患者舌质紫、疼痛部位固定,有病理性块状物(肝脾肿大等),泛发性毛细血管扩张、紫绀、内出血、妇女经色紫暗、经闭及盘状红斑均是血瘀的象征;从血液理化特性测定,如血球压积、全血比粘度、纤维蛋白原含量均反映血流的聚集性、粘滞性、浓厚性和凝固性;从微循环检查,观察微血管袢、微血流及微血管周围变化均提示有微循环障碍。血瘀常可导致气滞,尤其是肝脏损害者,故临床也有见气滞血瘀证候者,

也有以血瘀为主划分为热性血瘀、寒性血瘀二类。

6 辨证分型

红斑性狼疮临床症状众多,病变累及多系统多脏器,各家分型不尽相同,兹结舍有关文献报道,初步归纳为以下六型:

1.毒热炽盛 壮热稽留或弛张,面部舨红,胸腹等处均见红斑,颜色鲜红,灼热,关节疼痛较甚,头痛目赤,口干咽痛,溲赤便秘,烦躁不安,甚则谵妄,四肢抽搐或癫痫样发作,或吐、衄、尿血。舌红少津,苔黄糙,脉多弦数或洪数。此型多见于急性型及暴发型,少女尤为多见。

2.肝肾阴虚(阴虚内热) 低热缠绵或稍事活动后即热度升高,精神不振或不耐烦劳,两颧易于升火,皮疹黯褐,尤多见于面颊及手掌指尖,活动或情绪激动后斑色增红,关节酸楚,头晕耳鸣,腰膝疼痛,头发稀少或焦枯,月经不调或见闭经,小溲短少,大便偏干。舌红少津或见裂纹,苔少脉来细数。兼有阴虚内热时,可见有午后潮热,五心烦热,口舌干燥,间有盗汗等症。此型多见于红斑狼疮病情缓解或稳定期。不论五脏之虚损是本病之因或果,在病情演变过程中,往往形成互为因果的恶性循环,正越虚而邪越盛,邪越盛而正越虚,致使病情胶固难愈。

3.脾肾阳虚 面色咣白少华,颜面下肢浮肿,两颧隐红,胸腹胀满,心悸气短,精神萎靡,周身无力,足底跟痛,形寒肢冷,小便不利,大便溏薄。舌淡体胖,苔色白润,脉沉细弱。此型多见于红斑狼疮晚期,或合并有狼疮性肾炎者,或长期使用激素导致类柯兴氏症者,病久存活10年以上者也以此型多见。

4.气滞血瘀(邪热伤肝) 胁肋疼痛,腹胀纳呆,或见黄疸,头晕失眠,月经不调,肝脾肿大,淋巴结肿大,皮肤红斑色暗,或有紫癜,或有雷诺氏现象,可见衄血。舌红少苔,舌质紫瞎,或有瘀点,脉来细弦。此型多见于红斑狼疮合并有肝脏损害蒲。

5.邪蒙清窍 神识昏迷,或有癫痫样发作,四肢抽搐,两颧绯红或瘀紫,头痛头胀,周身肢节疼痛或红胂,或臀腿红斑紫纹密布不褪,色鲜红或瘀紫,大便秘结,小便失禁或潴留。舌红或绛或紫黯,脉沉细弱或虚数。此型多见于狼疮危象,脑型红斑狼疮或红斑狼疮有心肌炎、心力衰竭、肾功能衰竭以及败血症患者。

6.风湿热痹 关节游走性疼痛,肌肉疼痛,或伴局部关节红胂热痛,屈伸不利,或见低热,口渴,烦躁,红斑隐显。舌红,苔黄腻,脉多滑数。此型也可舍并有五脏损害,故亦有风痹损及肌肤脉络,风痹损肾、心、脾、肝、肺的分型。

上述六型中是以毒热炽盛,肝肾阴虚,脾肾阳虚为基本征型,但在全病程中有四分之三的病例,其证型发生演变,其演变规律为毒热炽盛→肝肾阴虚→肾阴不足,其他证型主要是其主症或并发症之突出表现,尚有混含型之表现,不能拘泥于此。

7 治疗

7.1 疗效标准

临床缓解(近期控制):症状体征消失,实验室检查基本恢复正常,能正常工作及活动。

显效:症状体征消失或显著改善,实验室检查显著改善或恢复正常,能参加轻工作,恢复一般活动。

好转:症状体征及实验室检查有所改善。

无效:临床及实验室检查改善不明显或恶化、死亡。

7.2 分型治疗

(1)毒热炽盛

治法:清热解毒,凉血护阴。

处方:犀角粉3克(冲服),生地30克,丹皮10克,玄参10克,知母10克,生石膏30克,银花10克,黄芩10克,赤芍10克,白鲜皮10克,紫草10克,蚤休10克。

加减:神志昏糊加神犀丹或紫雪丹;肺燥咽痛加北沙参、瓜蒌;肾阴不足加龟版、麦冬;关节酸痛明显加秦艽、地龙;心悸加远志、柏子仁。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:以上方加减共治疗113例,近期控制22例,显效47例,好转31例,无效13例,总有效率为88.5%。

常用成方:犀角地黄汤、清营汤、清瘟败毒饮、化斑汤、黄连解毒汤、五味消毒饮。

(2)肝肾阴虚

治法:滋补肝肾,养阴清热。

处方:生熟地各15克,知母15克,山萸肉15克,玄参15克,丹皮10克,赤白芍各15克,茯苓20克,牛膝10克,旱莲草15克,白花蛇舌草30克,丹参30克,蚤休30克。

加减:潮热不退加肯蒿、地骨皮;头发枯稀加首乌、杞子;口腔溃疡加芙蓉叶、野蔷薇;贫血加丹参、益母草;关节酸痛加虎杖、地龙。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:以上方加减共治疗123例,近期控制16例,显效46例,好转41例,无效20例,总有效率为83.7%。

常用成方:六味地黄丸、二至丸、大补阴丸、杞菊地黄丸、青蒿鳖甲汤、平斑方等。

(3)脾肾阳虚

治法:温补脾肾,通阳利永。

处方:黄芪30克,党参15克,白术10克,茯苓20克,山药10克,菟丝子15克,女贞子10克,车前子10克,丹参20克,鸡血藤15克,秦艽10克,乌梢蛇10克。

加减:肾阳虚甚加仙灵脾、巴戟天;腰膝酸软加补骨脂、牛膝;形寒肢冷加附子、肉桂;下肢浮肿加猪苓、泽泻。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:以上方加减治疗348例,近期控制6例,显效151例,好转131例,无效60例,总有效率为82.8%。

常用成方:金匮肾气丸、真武汤、四君子汤、五苓散、右归丸。

(4)气滞血瘀

治法:活血化瘀,柔肝理气。

处方:当归15克,赤芍15克,丹皮10克,桃仁10克,红花10克,香附1O克,青皮6克,陈皮6克,延胡索10克,枳壳10克,鸡血藤10克,牡蛎20克,女贞子10克,枸杞10克。

加减:肝脾肿大加三棱、莪术;腹胀胁痛加州朴、香附;关节酸痛加桑枝、威灵仙;肢端紫绀加地龙、益母草;红斑色暗加鬼箭羽、凌霄花。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效;以上法治疗65例,近期控制2例,显效21例,好转32例,无效10例,总有效率为84.6%。

常用成方:疏肝活血汤、膈下逐瘀汤、身痛逐瘀汤。

(5)邪蒙清窍

治法:清营滋阴,宁心开窍。

处方:生晒参9克,石斛30克,玄参30克,麦冬15克,赤白芍各9克,郁金9克,青黛6克,栀子10克,合成牛黄1.5克(冲),菖蒲9克。

加减:高热稽留加安宫牛黄丸、神犀丹或醒脑静;关节疼痛加秦艽、桑枝、乌梢蛇;尿少浮肿加茯苓、车前子。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:以上法共治疗47例,显效2例,好转20例,无效25例(其中死亡24例),总有效率为46.8%。

常用成方:安宫牛黄丸、牛黄清心丸、生脉散。

(6)风湿热痹

治法:祛风通络,清热和营。

处方:秦艽10克,羌活10克,防风10克,威灵仙10克,鸡血藤15克,牛膝10克,当归10克,赤芍15克,蚤休30克,玄参10克,川草乌10克,伸筋草10克,地龙6克。

加减:红斑显露加泽兰、丹参;关节红肿加贯众、漏芦;咽干咳嗽加麦冬、石斛;头痛眩晕加钩藤、珍珠母;气虚肢软加黄芪、黄精。

用法:每日1剂,水煎,分2次服。

疗效:以上法治疗38例,临床缓解2例,显效5例,好转29例,无效2例,总有效率为94.7%。

常用成方:独活寄生汤、蠲痹汤、越婢加术汤。

在红斑狼疮的辨证论治中,虽有以单纯中药获效者,但大多医者均采用中西医结合治疗(其中大部分病人系服用激素后接受中医治疗)。临床实践体会,一般在发病初期或危急之期,症见壮热,斑疹焮红,神志昏迷之际,宜以西药大剂量激素为主,辅以中药治疗,以控制症状,救其危候,待病情趋于稳定,以肝肾阴虚或肾阳虚为主要见症时,则以中药为主,辅以小剂量激素并渐次递减激素用量,以至停用激素,可较快消除临床症状。

7.3 专方治疗

(1)雷公藤类制剂

组成:雷公藤。

用法:①雷公藤糖浆:每日3次,每次10毫升(才目当于原生药30克/日);②雷公藤片:每日3次,每次3~5片(汴目当于原生药30~60克/日);③昆明山海棠片:每日3次,每次2~4片,1个月为一疗程。

疗效:据1080例统计,一般一周左右有效,有效率在76%~92%之间。副作用:主要有月经紊乱、胃肠道反应,如恶心呕吐及外周白细胞、血小板下降等。

(2)三藤糖浆

组成:雷公藤、红藤、鸡血藤。

用法:上药制成糖浆,每日3次,每次10~15毫升,2个月为一疗程。

疗效:三藤糖浆治疗302例,显效151例,占50%,好转137例,占45.4%,无效14例,占4.6%,总有效率为95.4%。

(3)狼疮丸

组成:金银花、连翘、丹参、赤芍、蒲公英、白藓皮、桃仁、红花、蜈蚣等17味。

用法:配成蜜丸,每丸重9克。缓解期每日2次,每次2丸。急性期每日3次,每次4丸,持续服3~5年。

疗效:单用狼疮丸治76例,显效31例,好转34例,无效11例,总有效率为85.5%。狼疮丸配激素治疗230例,显效52例,好转160例,无效18例,总有效率为92.2%。

7.4 老中医经验

刘绍式医案

王×,男,41岁,干部,1987年初,患者出现全身酸困,乏力,参加劳动后,指甲末端周围皮肤出现血性红斑1周后,双颧发红发痒,出现黄豆大红斑点,经西医诊断为系统性红斑狼疮。1989年2月求治于刘老。症见:体困,低热,心烦心悸,咳嗽气促,舌尖红,苔薄白,脉弦细,寸脉盛。胸片提示:肺底组织肥厚,合并双下肺感染。予消斑解毒汤加味。

处方:柴胡15克,黄芩15克,苏子30克,党参30克,川椒10克,浮萍15克,苦参30克,苍耳子30克,土茯苓30克,车前子30克(另包),丝瓜络15克,生石膏60克,竹叶10克,麦冬30克,苏叶10克,杏仁15克,王不留行30克,甘草10克,大枣10枚。

服用3剂后热退,精神增。继服30剂红斑开始减轻,乏力消;服至60剂红斑消退;服100剂时肺底组织肥厚消除。化验:去氧核糖核酸皮肤试验及免疫荧光抗核抗体阴性。又坚持服药180剂,随访至今未复发。

按:刘老认为系统性红斑狼疮患者大多烦躁易怒,遇风湿则病情加重,属内有肝气之逆,外有风湿之扰,郁久化火成毒,终至整体失调。治当解郁扶正,协调整体,清热除湿。消斑解毒汤为刘老经验方,组成是:柴胡15克,黄芩15克,苏子30克,党参30克,浮萍30克,苦参30克,苍耳子30克,土茯苓30克,金银花30克,丝瓜络15克,车前子30克,川椒10克,生石膏30克,甘草10克,大枣10枚。随证加减。上药加水1000毫升,煮成300毫升,倒出药汁,再加水600毫升,煮至200毫升,去渣,两次药汁相合,煮沸,分3次空腹温服。忌食肉、蛋及辛辣之品。消斑解毒汤合小柴胡汤、决渎汤于一炉,加浮萍、苍耳子解表祛风湿,苦参、土茯苓苦寒燥湿,石膏、黄芩泻火解毒。诸药合用,去陈菀莝,数途分消,治疗系统性红斑狼疮,疗效显著。

7.5 用药规律

应用频度(例)

报道文献(篇)

药  物

>1000

12~15

丹参、黄芪。

2

雷公藤。

501~1000

10~15

生地、银花。

6~9

秦艽、党参、鸡血藤。

401~500

12~13

丹皮、玄参。

4~7

白术、白鲜皮、连翘。

301~400

6~9

茯苓、石斛、乌梢蛇。

2~5

红花、草河车、蜈蚣、蒲公英。

201~403

4~10

当归、女贞、茅莓根、川连、车前、益母草、紫草、板蓝根、天花粉、山药、黄精、玉竹。

101~200

3~8

知母、甘草、旱莲草、熟地、柴胡、黄柏、土茯苓、钩藤、菟丝子、生晒参、忍冬藤、虎杖。

50~100

2~5

黄芩、郁金、远志、鬼箭羽、紫石英、石膏、麦冬、青蒿、地骨皮、山萸肉、泽泻、猪苓、桂枝、苦参、慧苡仁、牛膝、青黛、桑寄生、鸡内金、玳瑁、石莲子、合欢皮、蝉衣、威灵仙、白花蛇舌草。

从上表所列药物,使用500例以上的,涉及补气、滋阴、清热、活血、通络诸方面,也反映了本病证型的多变性。

基于本病症情复杂,因此临床用药品种较多,据集中观察超过30例的17篇临床资料统计共涉及药物161味。为进一步了解各味药使用的病例数概貌,对以基本方或分型论治者之各类分型均取其均数以统计之,初步归纳如下表:

应用频度(例)

报道文献(篇)

药  物

>1000

12~15

丹参、黄芪。

2

雷公藤。

501~1000

10~15

生地、银花。

6~9

秦艽、党参、鸡血藤。

401~500

12~13

丹皮、玄参。

4~7

白术、白鲜皮、连翘。

301~400

6~9

茯苓、石斛、乌梢蛇。

2~5

红花、草河车、蜈蚣、蒲公英。

201~403

4~10

当归、女贞、茅莓根、川连、车前、益母草、紫草、板蓝根、天花粉、山药、黄精、玉竹。

101~200

3~8

知母、甘草、旱莲草、熟地、柴胡、黄柏、土茯苓、钩藤、菟丝子、生晒参、忍冬藤、虎杖。

50~100

2~5

黄芩、郁金、远志、鬼箭羽、紫石英、石膏、麦冬、青蒿、地骨皮、山萸肉、泽泻、猪苓、桂枝、苦参、慧苡仁、牛膝、青黛、桑寄生、鸡内金、玳瑁、石莲子、合欢皮、蝉衣、威灵仙、白花蛇舌草。

从上表所列药物,使用500例以上的,涉及补气、滋阴、清热、活血、通络诸方面,也反映了本病证型的多变性。

7.6 其他疗法

(1)针灸

①体针加穴位注射

取穴:分二组,均按辨证分型。a.毒热炽盛:大椎、委中、陷谷、大陵、阳陵泉;肝肾阴虚:曲池、合谷、迎香、风池、劳富、涌泉;脾肾阳虚:百会、曲池、含谷、足三里、命门、商丘;气滞血瘀:膻中、气海、合谷、太冲、章门、内关、印堂,b.毒热炽盛:肾俞、太溪、三阴交;肝肾阴虚:膈俞、肝俞、肾俞、太冲、三阴交;脾肾阳虚:脾俞、肾俞、关元、天枢、中脘;气滞血瘀:肝俞、膀胱俞、血海、三阴交及背俞穴有阳性结节者。

操作:按辨证取穴,第一组穴,为毫针刺,针刺法:穴位均按分型选取,进针得气后,以捻转结合提插,施平补平泻之法,留针30分钟。隔日针1次。第二组穴为穴位注射。热毒炽盛,用三黄注射液;阴血亏虚用生脉注射液;阳气虚衰用维生素B1加维生素B12注射液或三磷酸腺苷注射液;而气滞血瘀用当归注射液或红花注射液。上述药液,每型每次仅用1种,可交替使用。将药液吸入注射器后,用5号齿科针头,刺入穴位,得气后施雀啄法提插使感应强烈后推药。每次选3~4穴,每穴推入药液0.3~0.5毫升。穴位注射亦隔日1次,可和针灸交替使用。

疗效:共治疗8例系统性红斑性狼疮患者和4例盘状红斑性狼疮患者,临床缓解6例,占50%,有效4例,占33.3%,无效2例,占16.7%,总有效率为83.3%。

②耳针

取穴:主穴:面颊、外鼻、肺、肾、阳性点。配穴:眠差加神门、心;纳呆加脾、胃;月经不调加内分泌。.

阳性点位置:在与病变对应的耳区寻找,可为敏感点,亦可为局部形态或色泽变化。

操作:每次取常用穴3~4穴,据症加备用穴1~2穴,双侧均取,以0.5~1寸毫针,快速在敏感点进针,深度以不穿透对侧皮肤为宜。留针30~45分钟,每隔5~10分钟行针1次。每日或隔日1次,10次为一疗程,疗程间隔3~4天。如症情改善后,可改用埋针法,每次选3~4穴,在一侧耳穴用揿钉式皮内埋人,3~5天1次,两耳交换。.

疗效:共治疗15例,临床缓解10例,占66.7%,显效3例,占20%,无效2例,占13.3%,总有效率为86.7%。有效病例见效时间最短为一个疗程,最长为六个疗程,且以病程短者见效快。

7.7 其他措施

一般措施:限制病人晒太阳,避免应用诱发本病的药物。活动期卧床休息,加强营养,稳定期可适当锻炼。

本病难治程度高,可配合西药免疫抑制剂或增强剂、肾上腺皮质激素等。应用抗生素预防及治疗继发性感染。

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