1 拼音
hóng bān láng chuāng yǔ biǎn píng tái xiǎn zhòng dié zōng hé zhēng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
盘状红斑狼疮(DLE)和扁平苔藓(LP)是两种独立的疾病，都具有独特的临床表现、组织病理和免疫病理表现。近年来有报告，在皮损的临床、组织病理和免疫荧光检测方面同时显示LE和LP两者的典型表现，这些患者不可能明确诊断两种疾病中的任何一种，称之为LE／LP重叠综合征。病因不祥。
4 疾病描述
盘状红斑狼疮(DLE)和扁平苔藓(LP)是两种独立的疾病，都具有独特的临床表现、组织病理和免疫病理表现。近年来有报告，在皮损的临床、组织病理和免疫荧光检测方面同时显示LE和LP两者的典型表现，这些患者不可能明确诊断两种疾病中的任何一种，称之为LE／LP重叠综合征。
5 症状体征
可见三种皮损：LE样损害，苔藓样丘疹及疣状损害。
所有患者都有DLE样损害，为圆形紫红色斑或斑块，境界清楚，轻度浸润，部分皮损表面萎缩，常有毛囊性角化过度和鳞屑，偶有毛细血管扩张小点。也有报告皮损中央有水疱、溃疡者，好发于面部与四肢末端，尤手足背、甲皱襞和掌跖。
有的患者可见苔藓样扁平紫红色丘疹位于前臂屈侧、腕部、小腿和外生殖器。
疣状损害表现为紫红色硬的丘疹、结节，位于四肢伸侧或掌跖。皮损瘙痒不明显，可有疼痛和触痛。
部分患者口腔粘膜有白色或红色网状斑，偶有糜烂。亦可有甲损害、光敏感、脱发、关节痛等。
6 疾病病因
病因不祥。
7 病理生理
对本病的本质尚有不同看法，有人认为进一步的实验室检查有助于LE／LP重叠综合征区别出是LE或LP。在LE及LP中均可见胶样小体中有免疫球蛋白及在BMZ中有线状纤维蛋白原沉积，但如在同一标本上可见上述两种表现，则是LP的特征性表现，如BMZ无颗粒免疫球蛋白沉积则更支持为LP。应用组织化学技术，用maleimide衍生的荧光色素测出胶样小体中二硫化物，可将LP从LE中区别出来。1983年Olsen等用自身皮损作底物作间接免疫荧光，可在颗粒层及棘层发现有LP特异性抗原(LPSA)，这些方法的应用，将进一步了解本病的本质，而有助于指导对本症的治疗。
8 诊断检查
实验室检查：可有类风湿因子(+)，梅毒血清反应假阳性，ANA(+)低滴度。个别患者抗DNA抗体阳性。
9 治疗方案
(一)一般治疗
1.应该树立和疾病作斗争的坚强信心。近年来由于皮质类固醇、免疫抑制剂的应用及中西医结合等治疗成果，SLE预后已有明显改善。
2.避免日晒，对日光敏感者尤应注意。外出应该使用防光剂、撑伞或戴宽边帽，穿浅色长袖上衣和长裤。忌用有光敏作用的药物，如酚噻嗪、克尿塞、磺胺类制剂和灰黄霉素等。
3.避免过劳，急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕药，有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早作治疗性流产。
4.避免受凉、感冒或其它感染。
5.增强机体抵抗力，注意营养及维生素补充。
(二)DLE的治疗
1.内用疗法
(1)抗疟药如羟氯喹每日0.2～0.4g，病情好转后减为半量。有时每周0.2g即可控制病情，疗程视病人耐受情况和病情而定，一般总疗程为2～3年。由于羟氯喹能缓慢地在体内许多组织积储，特别是视网膜的色素上皮细胞，引起视网膜病，开始用药后6个月应作一次眼底检查，以后每3个月复查一次。
(2)泛发病例可以口服小量皮质类固醇。
(3)氯法齐明每日100 mg。副作用为皮肤红染。
(4)沙利度胺(酞咪哌啶酮，反应停)可试用，初量200 mg／d，分两次口服。出现疗效后减为每日100mg维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。
2.外用疗法 外用皮质类固醇软膏，一日2次，或封包。或皮损内注射皮质类固醇，如曲安萘德、醋酸氢化考的松混悬液等，1～2周注射1次。
(三)SLE的治疗
在SLE病人开始治疗以前，必须对病人病情活动性，如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症，及脏器受损程度，如肾、心、肺病变，皮肤和浆膜炎等作出正确的评价，对于制定适当的治疗方案、观察疗效和随后连续地判断治疗的成败是十分重要的。
1.非甾体类抗炎药 单独用于轻型病例，如仅有皮疹、低热或关节症状者，或与皮质类固醇并用，以尽量减少皮质类固醇的用量。有时能迅速缓解发热及肌肉、关节疼痛等症状，或用于皮质类固醇已经减量，而仍有关节痛等症状，或用于皮质类固醇已经减量，而关节痛加剧时。一般应用水杨酸盐制剂如阿司匹林每日3g；吲哚美辛25mg，每日3次或布洛芬1片，每日2次口服。因为此类药物对前列腺素的抑制作用，造成血清肌酐清除率减少，使用后可能导致病人血清肌酐升高，应及时减量或停用，对有肾脏累及的病人尤应慎用。注意不宜采用多种非甾体类抗炎药联合治疗。
2.皮质类固醇 是现有治疗SLE最重要的药物，剂量视病情轻重而异。推荐剂量：轻型病例泼尼松(或相当的药物)每日＜0.5mg／kg，一般为20～40 mg／d；病情中等者每日1.0mg／kg，一般为每日60～80 mg；理想的给药方法是早晨8点一次顿服，这样可以减少对脑垂体-肾上腺轴的抑制，病情得不到控制时，可将剂量分为每天2～3次口服。病情重者用大剂量，必要时用氢化考的松或地塞米松静脉滴注，每日相当泼尼松2～3 mg／kg，一般为100～200mg／d；对弥漫增殖性狼疮性肾炎，明显神经、精神症状，重症溶血性贫血以及血小板减少等症状迅速恶化病例可应用大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击疗法，剂量为每天1 g(或15mg／kg)琥珀酸钠甲基泼尼松龙静脉注射(应在30分钟内注射完毕)，连续使用3d，然后迅速减至常规剂量或用3mg／kg，维持2～3d。皮质类固醇治疗中应注意：
(1)治疗原则为早期、足量和持续用药。病情越是危重者，最初用量越要大，以迅速控制病情，抢救生命，避免重要器官受损伤或发生不可逆损害，如不规则服药或突然停药可影响病程和预后。
(2)若皮质类固醇初量足够，则在1～2d内退热，关节痛消失及一些急性活动症状得到良好控制，一般情况好转。若2d内上述症状不好转，应立即将原剂量再增加25％～50％。一般经2～3周病情得到最大限度控制后，逐渐减量，开始时每周减10mg泼尼松或相当剂量其它制剂，同时密切注意疾病活动情况，当减至30mg／d时，递减应更缓慢，每周减2.5～5mg。如有活动倾向应立即在先前剂量上增加5～10mg／d。最低维持量病人间差异较大，一般为泼尼松每日7.5～20mg。也有以在泼尼松剂量减至30mg／d时，采用每周隔日减少5mg的方法，直到病人每隔一天早晨服30mg泼尼松时维持。
(3)皮质类固醇治疗后，最快消失的症状是发热、关节痛和浆膜炎等。LE细胞、皮疹消失和心、肾及神经、精神损害恢复较慢。
(4)预防和及时处理皮质类固醇的副作用。当患者遇应激情况，如手术、感染、精神创伤时，必须加大剂量，直至应激过去，以免发生急性肾上腺皮质功能不足。对感染应积极控制。
(5)观察疗效。皮质类固醇减量指标主要根据临床症状的改善和有关实验室指标。ANA和dsDNA抗体滴度与病情活动常平行，血清补体主要是C3、C4与疾病活动有重要联系。与病情活动有关的实验室指标还有血沉、血清白蛋白、球蛋白和血、尿常规等。
3.抗疟药 氯喹或羟基氯喹有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，对控制皮损和轻度关节症状十分有效，用于病情较轻及皮肤损害明显者，皮质类固醇减量过程中也可加用，剂量、疗程和注意事项如前述。
4.免疫抑制剂 具有抗炎和免疫抑制作用，常用硫唑嘌呤和环磷酰胺。环磷酰胺可每日1～4mg／kg，分次口服，但采用静脉冲击治疗则副作用更小，目前已常用于中、大剂量激素不能控制的狼疮性肾炎和有中枢神经系统累及的SLE，方法为：每月一次静注，0.5～0.75g／m2体表面积，要求60分钟内注射完毕，随后24h内多饮水，诱导迅速地利尿。根据病情可重复6次，以后可改为每3个月一次。硫唑嘌呤剂量为每日1～2.5 mg／kg。亦可应用苯丁酸氮芥等。上述各种免疫抑制剂主要在下列情况下采用：单独使用激素无效者；对长期大剂量激素治疗不能耐受者；为了更有效地控制SLE中的某些器官损害；在急性症状得到控制后，为了进一步减少激素维持量，或更顺利地逐渐递减激素。免疫抑制剂可以与激素联合使用。
环孢素A(CyA)是一种化学合成的新一代免疫抑制剂，无明显细胞毒性，对吞噬细胞的移动作用无明显影响，故不增加感染的危险性，对Th淋巴细胞有选择性的抑制作用。在SLE治疗中，可作为第二线的免疫抑制药物，一般采用较小剂量，3～5mg／d，使用中注意病人的血清肌酐和血压。如病人的血清肌酐水平较治疗开始前升高50％，则应减量或停药。
狼疮性肾炎的治疗：轻型或局灶增殖性者，一般仅需要中小剂量皮质类固醇；若病变活动，发展较快，可使用中等到大剂量；对肾功能减退型、膜性和弥漫增殖性以皮质类固醇与免疫抑制剂合用为佳；对高度活动的进展肾炎使用大剂量冲击疗法；此外，弥漫增殖性狼疮性肾炎尚需根据病变属活动阶段或硬化阶段而有所选择，活动阶段早期使用大剂量皮质类固醇，并用免疫抑制剂或氯喹类药物，硬化期患者皮质类固醇激素和免疫抑制剂一般无效，晚期肾功能衰竭可作血液透析和肾移植。
5.雷公藤 中药雷公藤具有较强的抗炎症和免疫抑制等作用，适用于轻、中度病情的SLE病人，疗效确实。秦万章等(1982)报告治疗103例SLE，有效率达91.2％，临床表现、免疫指标均有改善。南京医科大学皮肤科资料(1984)，雷公藤单独用于轻～中等重的SLE，显效、好转、无效病例各占1／3。用量：福建产雷公藤生药(去皮的干根)每日20～40g，煎汁分二次服或制成糖浆等剂型；雷公藤多甙片每日1～1.5mg／kg(一般每日量60mg)，分三次食后服。重症病人须合用皮质类固醇治疗。由于长期用雷公藤对生殖系统有一定影响，可引起闭经或不孕，故未婚或婚后未生育者应慎用。
6.免疫调节剂 根据SLE的发病机理与T抑制细胞功能损伤，细胞免疫功能低下有密切关系，近年来也配合采用：胸腺素5～25mg，肌内注射，每日1次，2周后，隔日或每周2次，连用数月；转移因子2mL，上臂内侧皮下注射，每周1～2次，一疗程3个月；中药黄芪等。
7.血浆置换疗法 一般应用于皮质类固醇治疗效果差的进行性多脏器损害者、器质性脑病综合征、全血细胞减少及活动性肾炎等重症病例。
8.静脉注射丙种球蛋白 静脉注射丙种球蛋白制剂保留了IgG分子的完整性，而无抗补体活性，既可增加病人对各种微生物感染的抵抗力，又可直接阻断单核-巨噬细胞的Fc受体，作为免疫调节剂有类激素样作用，可用于自身免疫性疾病的治疗。对于有溶血性贫血或血小板减少症的患者及用激素治疗疗效不满意的SLE病人可考虑使用。剂量为每日400 mg／kg，连用5d，以后每三周用一个单剂。
9.精神症状的对症治疗 以用氯丙嗪较好，剂量每日50～150 mg，一般可控制症状。癫痫样抽搐的对症治疗以安定较好，其次为巴比妥类药物。
(四)中医疗法
慢性DLE一般多属气滞血瘀所致，故治以活血化瘀、舒肝理气为主，可用柴胡疏肝饮或通窍活血汤加减。
SLE在急性发作期，除见红斑、紫癜外，并伴高热、关节疼痛、烦热不眠、舌红或绛、脉数，以清热解毒，凉血养阴为治则，以犀角地黄汤或化斑汤加减；若病情转入缓解，有长期持续低热、面颧潮红、手足心烫、腰膝酸软、口干咽燥等阴虚内热之证者，则予以滋肾养阴、凉血清热，常服知柏地黄丸、六味地黄丸、大补阴丸、二至丸等；待急性症状消退，出现脾肾两虚证者，如面浮肢肿、腰酸背痛、四肢无力、肢端发凉、食纳呆滞等证，则以健脾益肾，济生肾气丸加减。