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年以内。 多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。好发于四肢，主要为下肢，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。个别病例临床经过缓慢

女性生殖道横纹肌肉瘤中23 例原发于阴道，占女性生殖道横纹肌肉瘤的60.5%。Amdt 等(2001)总结的151例女性生殖道横纹肌肉瘤中有82 例为阴道横纹肌肉瘤(占54.3%)。国内赖日权等(1991)发现112 例横纹肌肉瘤中有10

。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。疾病描述横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤，20%发生于盆腔及生殖道。国外研究发现女性生殖道横纹肌肉瘤约占3.5%。其中外阴横纹肌肉瘤(占13%)。易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围

腺泡状排列。而小儿的横纹肌肉瘤常见于眼眶、颈部，还可见于无横纹肌组织的部位，如膀胱、阴道等，瘤细胞主要为未分化的梭形细胞和小圆形细胞，横纹难见。在电镜下，横纹肌肉瘤的瘤细胞质内可见在光学显微镜下往往不易发现的带有明显横纹的肌原纤维。2.病理

概述 横纹肌肉瘤是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤，自出生至成年人均可发生，但多见于10岁以下的儿童，平均7-8岁，是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。进展迅速，如不及时治疗，多在一年内死亡。 症状与体征 （1） 发生、发展

剂)确定平滑肌肉瘤，Laidlaw 网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌丝，横纹肌肉瘤具有横纹肌型的肌丝、微丝、微绒毛凸起，而缺乏基底膜。3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别 主要依

病描述外阴恶性横纹肌样瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm 瘤”于1978 年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。

瘤、脂肪瘤、软骨瘤等，但均较少见。 恶性肿瘤 咽部的恶性肿瘤中鼻咽癌最为常见，而扁桃体癌、恶性淋巴瘤、横纹肌肉瘤较少，平滑肌肉瘤、恶性黑色素瘤均属罕见。最后修订于 2009年12月7日 星期一 18:05:38 (GMT+08:00)

滑肌瘤 常合并有子宫肌瘤。2.平滑肌肉瘤 常见出血、坏死。3.横纹肌肉瘤 常伴有血性腹水。转移常见。预后及预防预后：1.平滑肌瘤 预后良好。2.平滑肌肉瘤 预后通常不佳。3.横纹肌肉瘤 过去认为横纹肌肉瘤的预后差，而且已报道病例中的绝大多

横纹 ①经外穴名。《千金翼方》：“多汗，四肢不举少力，灸横纹五十壮，在侠脐相去七寸。”即神阙旁开3.5寸处，与大横穴定位相同。见大横条。 ②推拿穴位名。详大横纹条。 最后修订于 2009年1月6日 星期二 15:46:38 (GMT+08

达直肠，直肠转移偶见。疾病病因胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型，其来源各家意见不一。多数认为来源于中肾管中胚层组织，具有胚胎性未成熟性，故名胚胎性横纹肌肉瘤。病理生理1.肉眼观 胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样、水肿状、半透明肿块，形成串

，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。 （四）超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超

好，对睾丸绒毛膜上皮癌也有效，但较差。 3.与放射治疗合并应用治疗儿童肾母细胞瘤（Ｗｉｌｍｓ瘤），可提高生存率。对横纹肌肉瘤也有效。用量用法1.静滴：一般剂量每日每千克体重６～８μｇ（成人３００～４００μｇ），溶于５％葡萄糖液５００ｍｌ中

好，对睾丸绒毛膜上皮癌也有效，但较差。 3.与放射治疗合并应用治疗儿童肾母细胞瘤（Ｗｉｌｍｓ瘤），可提高生存率。对横纹肌肉瘤也有效。用量用法1.静滴：一般剂量每日每千克体重６～８μｇ（成人３００～４００μｇ），溶于５％葡萄糖液５００ｍｌ中

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好，对睾丸绒毛膜上皮癌也有效，但较差。 3.与放射治疗合并应用治疗儿童肾母细胞瘤（Ｗｉｌｍｓ瘤），可提高生存率。对横纹肌肉瘤也有效。用量用法1.静滴：一般剂量每日每千克体重６～８μｇ（成人３００～４００μｇ），溶于５％葡萄糖液５００ｍｌ中

骨内。肿瘤呈不规则结节状或分叶状，往往与邻近组织紧密粘连，质软而脆。 鉴别诊断 要与横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴肉瘤鉴别。 最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:34

坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。 鉴别诊断鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小，核染色较深，类似淋巴母细胞，横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。 本瘤可误诊为腺癌，两者不同的地

小横纹 小儿推拿部位名。位于掌面食、中、无名、小指掌指关节横纹处（《厘正按摩要术》）。一说仅指小指与手掌交界处的横纹。可用拇指甲掐或拇指侧推。主要用于脾胃热结、口唇破烂及腹胀等症。 最后修订于 2009年1月6日 星期二 15:14:3

恶性肿瘤，国内外文献报道的原发性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、血管肉瘤、恶性血管外皮瘤等，均为个案报道。文献报道的胰腺肉瘤以平滑肌肉瘤最多见。检索国内文献CBM 1994～2000

型：1.恶性雪旺瘤：恶性较高，瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型成分。2.恶性蝾螈瘤：瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分，横纹肌细胞有典型横纹分化。3.恶性黑色素性雪旺瘤：瘤内分布有黑色素，散在或遍及肿瘤各处。4.恶性上皮样雪旺瘤：瘤中出现上皮

适应症主要用于对常用抗肿瘤药耐药的急性淋巴细胞或粒细胞白血病，但缓解期短，故需与其他药物合并应用。对神经母细胞瘤及横纹肌肉瘤亦有效。用量用法静滴：每千克体重０．５～０．８ｍｇ，用等渗盐水２５０ｍｌ溶解后滴注，１小时内滴完，每周２次。也可每

及浸润范围检测 支气管肺癌，食管癌，胃癌，膀胱移行上皮癌等。 3．术中定位及残端检测 成骨肉瘤，骨皮质肉瘤，横纹肌肉瘤等。 4．术后复发病变检测食管癌，胃癌，膀胱癌等。 方法及内容 1．光敏剂给药方法 ①常用血卟啉衍生物2.5

大横纹 推拿部位名。又名横纹。即腕部掌侧的横纹。《幼科推拿秘书·推拿手法》：“横纹者，大横纹也，手掌下一道大横纹，（月反）门直推到横纹，止吐神效；横纹转推到（月反）门，止泻神效。” 最后修订于 2009年1月6日 星期二 15:54:31

与生物学行为不安全一致，常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是最主要的途径。疾病描述胃的平滑肌肿瘤分平滑肌瘤、平滑肌肉瘤以及成平滑肌细胞瘤。症状体征此病早期常无任何症状；随着瘤体增大，压迫

疾病代码ICD:C51疾病分类妇产科疾病概述外阴平滑肌肉瘤少见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%～68%。多见于30～50 岁的妇女，但也有发生于幼女者。年龄14～84 岁，中位年龄54 岁，高峰为40

性，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞,胞浆丰富红染，可见纵纹和横纹，核分裂像甚多（图7－2）。 各型横纹肌肉瘤均生长迅速，易早期发生血道转移，如不及时诊断治疗，预后极差，患者约90％以上在五年内死亡。 平滑肌肉瘤（leimyosarco

大指节横纹 经外穴名。《千金要方》：“目卒生翳，灸大指节横纹三壮，在左灸右，在右灸左，良。”近代《针灸经外奇穴图谱》列作经外穴，名大指节横纹，定位在拇指掌侧指节横纹中点。 最后修订于 2009年1月6日 星期二 15:54:19 (GM

直径超过3cm者，应考虑为恶性。如活检见细胞为多形性，核分裂活跃，更应考虑为恶性。 治疗措施 胃平滑肌肉瘤对放射和化疗均不敏感，治疗以手术切除为主，其切除范围与胃癌手术相同。切除后的5年生存率为35～50%。 病理改

阴囊下横纹 经外穴名。《肘后备急方》：“治卒中急风，闷乱欲死方……，若眼反，口噤，腹中切痛者，灸阴囊下第一横理十四壮。”《类经图翼》列作经外穴，名阴囊下横纹。在阴囊下第一横纹之中点处。 最后修订于 2009年1月6日 星期二 15:16:

横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形，有较多畸形瘤巨细胞，背景胶原丰富，附近有多形性区。葡萄簇型横纹肌肉瘤

突中均可查见微管和神经分泌颗粒；Ewing肉瘤的瘤细胞常分化差，胞浆内细胞器很少，但以大量糖原沉积为其特点：胚胎性横纹肌肉瘤可见由肌原纤维和Z带构成的发育不良的肌节；小细胞癌常可见细胞间连接和胞浆内神经分泌颗粒；恶性淋巴瘤除可见发育不同阶

可达10cm。镜下，与其他部位的纤维瘤相似。 心脏恶性肿瘤 心脏原发性恶性肿瘤甚少见，可有恶性血管内皮瘤、横纹肌肉瘤、恶性间皮瘤、纤维肉瘤等。 心脏转移性肿瘤 其他部位恶性肿瘤转移至心脏者少见。但亦有人认为，如果仔细检查也

滑肌肉瘤的诊断价值较小，因为子宫平滑肌肉瘤病灶多位于肌壁间，诊刮很难刮出肉瘤组织。协和医院报道，诊刮阳性率为17%，北京大学报道为42.9%，因此，诊刮为阴性，亦不能排除诊断肉瘤的可能。 鉴别诊断 以下几种情况很容易与子宫平滑肌肉瘤混

好，对睾丸绒毛膜上皮癌也有效，但较差。 3.与放射治疗合并应用治疗儿童肾母细胞瘤（Ｗｉｌｍｓ瘤），可提高生存率。对横纹肌肉瘤也有效。用量用法1.静滴：一般剂量每日每千克体重６～８μｇ（成人３００～４００μｇ），溶于５％葡萄糖液５００ｍｌ中

瘤中也包括囊肿、炎性包块如支气管囊肿、间皮性囊肿和囊性畸胎瘤等。膈肌原发恶性肿瘤中纤维肉瘤、神经源性细胞肉瘤较多。横纹肌肉瘤极为少见。治疗统计良性与恶性比为3∶2。诊断检查诊断：临床表现无特异性，诊断主要依靠X 线、CT 等辅助检查。诊断

征”。 4. MRI检查 T1WI为中信号，T2WI为高信号，有时表现为信号混杂或斑驳状。 鉴别诊断 1. 横纹肌肉瘤 儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤，肿瘤生长较快，眶周常可扪及质硬肿物，超声检查肿瘤内部有少量低弱回声，彩色多谱勒超声

鉴别诊断 最终要靠病理学的诊断，主要鉴别的肿瘤要与恶性纤维组织细胞瘤中的普通型和粘液型以及横纹肌肉瘤中的多形型鉴别。 最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:34:35 (GMT+08

病机制 目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少。在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%，部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多胚层形成，故认为是错构瘤而不是真正的新生物，可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。 2.病理 横纹肌瘤为散在的结节

见到横纹肌、软骨、骨或脂肪组织（详见十二章）。 癌肉瘤（carcinosarcoma） 同一肿瘤中既有癌又有肉瘤成分者称为癌肉瘤。癌的成分可为鳞状细胞癌、移行细胞癌、腺癌、分化差的癌等；肉瘤成分可分为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、骨

隔内应尽量手术彻底切除。同时宜结合放疗和化疗， 横纹肌肉瘤的病理分类可以决定预后，特别是在儿童及青少年明显，预后最好的类型是葡萄型横纹肌肉瘤，5 年生存率是95%；其次是梭形细胞型横纹肌肉瘤，为88%；胚胎型66%；腺泡型及多形性较差，为

有食管纤维肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有横纹肌肉瘤与血管肉瘤。其发生率占食管恶性肿瘤的0.1%～0.5%，肉瘤的体积多较大，有带蒂呈息肉状，亦有呈浸润型者。纤维肉瘤来源于间叶组织的纤维细胞，生长慢，但易发生血行转移；平滑肌肉瘤来源于平滑肌细胞或向

原发性恶性心脏肿瘤 主要为肉瘤类肿瘤，包括粘液肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴肉瘤和恶性血管瘤等。其中以横纹肌肉瘤为多见，这类肿瘤发病年龄较年轻，肿瘤发生在心房腔者比心室腔略为多见，由于心腔内肿瘤可引起心脏腔

的软组织肉瘤，是一种多形性肉瘤，大多见于老年人肢体，原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤，现在均属于本病。肿瘤大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。 症状体征 外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇。

（母）趾里横纹 经外穴名。出《肘后备急方》。在（母）趾掌侧，趾节横纹之中点处。主治疝气。直刺0.2-0.3寸。艾炷灸1-3壮；或艾条灸3-5分钟。 最后修订于 2009年1月6日 星期二 15:25:46 (GMT+08:00)

腺癌或透明细胞癌成分。同源性肉瘤成分类似于子宫内膜间质肉瘤、纤维肉瘤或平滑肌肉瘤。异源性肉瘤可含有异源成分，如未成熟的软骨组织等，一般称为软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。 癌肉瘤的组织表型成分复杂，对肿瘤内部组织的遗传学异质性分析发现其同

辅以放疗。(10)平滑肌肉瘤：可为高度或低度肿瘤；可能与血管有关；广泛、根治性手术切除，加放疗。(11)神经纤维肉瘤：罕见，可为新生或源于神经纤维瘤病；倾向于高度恶性，因此治疗需广泛切除，或辅以放疗。(12)横纹肌肉瘤：为儿童、青年人最常见

移率高，而呈疣状生长的高分化鳞癌（喉疣状癌）则很少转移。 喉肉瘤很少见，约占喉肿瘤的1％，其中以纤维肉瘤较常见，横纹肌肉瘤、软骨肉瘤较少，此外，喉恶性淋巴瘤和恶性黑色素瘤极少。最后修订于 2009年12月7日 星期一 18:18:05

化监测和细胞遗传学检查及组织病理学检查。其他辅助检查： 阴道镜检查。鉴别诊断原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。治疗方案1.手术 只用于诊断，一般采用阴道活检或部分阴道切除术，侵犯性手