亨诺-许兰综合征

目录

1 拼音

hēng nuò -xǔ lán zōng hé zhēng

2 注解

3 疾病别名

过敏性紫癜,急性血管性紫癜,anaphylactic purpura

4 疾病代码

ICD:M36.8*

5 疾病分类

风湿免疫科

6 疾病概述

亨诺-许兰综合征(Henoch-Sch?nlein syndrome,HSS)也称急性血管性紫癜等。主要见于青少年,尤以4~11 岁多见,但以关节症状为主要表现者多见于青年成人,无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。

首发症状以皮肤损害者占80%以上:以胃肠道症状首发者占10%~20%,极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现;肾脏症状常在起病1 个月内出现也可于3~6 个月甚至2 年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适,2/3以上患者有反复发作的倾向,一次发作持续不到1 周,数天或数月的发作间歇后可出现第2 次发作,其发作方式可以与第1 次相同,常反复发作4~5 次,最后自行消退,但有些患者可频繁发作达数年之久。

7 疾病描述

亨诺-许兰综合征(Henoch-Sch?nlein syndrome,HSS)也称急性血管性紫癜等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型,其特征表现为皮肤的非血小板减少性紫癜,关节受累,并伴有胃肠道及肾脏损害。

8 症状体征

首发症状以皮肤损害者占80%以上:以胃肠道症状首发者占10%~20%,极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现;肾脏症状常在起病1 个月内出现也可于3~6 个月甚至2 年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适,2/3以上患者有反复发作的倾向,一次发作持续不到1 周,数天或数月的发作间歇后可出现第2 次发作,其发作方式可以与第1 次相同,常反复发作4~5 次,最后自行消退,但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此,但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。

1.皮肤损害 皮肤损害常呈对称性分布,多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位,尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹,以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜,有时可融合成大疱,其中心有出血坏死,皮损大小不等,可高起皮肤。有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿,水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致,局限性水肿多位于肢端,个别患者有瘙痒感和感觉异常。

2.关节 80%以上的患者有关节症状,其特征为多关节疼痛,但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性,也可为持续性,很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节,当这些关节肿胀伴低热时,易误诊为风湿热。

3.消化系统 70%~80%的患者有腹痛,尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致,疼痛的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈,且可反复发作,此时若皮损不明显,则极易误诊为外科急腹症予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心,呕吐,甚至呕血、便血,也可伴有便秘、腹泻交替发生,严重病例可由于肠道不规律蠕动而诱发肠套迭。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失,不留任何后遗症。

4.泌尿系统 半数以上患者发生肾脏病变。可发生明显的肾小球肾炎样改变,表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血压和水肿。肾脏受累可为自限性,也可因反复发作而转变成慢性肾炎,严重时可出现高血压或高血压危象,甚至出现慢性肾功能不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重,成人患者肾脏的病变较重,一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。

9 疾病病因

本病确切的病因目前尚不十分清楚。相关的原因有:细菌(β-溶血性链球菌感染等)、病毒、寄生虫感染(如丝虫、钩虫等)、食物过敏(如鱼、虾等海产品)、药物过敏(如青霉素、链霉素、普鲁卡因胺、碘剂)等。

10 病理生理

1.体内可溶性循环免疫复合物的形成是本病的主要发病机制,并且这种免疫复合物是由IgA 形成的。当这些具有抗原性的物质进入体内,便可刺激免疫系统,特别是B 细胞产生大量的IgA 抗体,与其结合成免疫复合物,随循环到达身体各部并沉积于血管壁上,在补体的参与下,主要有C3 和备解素的参与,通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。如此损伤主要发生在皮肤、肾和肺的小血管,特别是微动脉和毛细血管可发生坏死性炎症,血管通透性增加,红细胞及血浆等外渗,造成皮下组织、黏膜、内脏组织渗出性出血和水肿,从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。通过免疫病理已经证实,在本病受损组织部位有IgA 免疫复合物及C3 沉积,未发现有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA 免疫复合物激活补体旁路系统所致。当IgA 免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a 和C5、6、7 面的作用下,产生趋化因子,使大量的中性粒细胞在炎症部位聚集,各种血管内皮细胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1 和LFA-3 在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的炎症细胞释放大量的炎性介质而导致炎症反应。同时,血管内凝血机制也发生不同程度的改变,参与本病的病理过程。

2.本病的基本病理改变为大量中性粒细胞浸润性坏死性血管炎。皮肤小血管可见有IgA 沉积,有出血、水肿等类似Arthus 反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾小球肾病,呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖,可有新月体形成,有节段性毛细血管内血栓形成、中性粒细胞浸润,轻者发生局灶性肾炎,重者则发生坏死性血管炎,且病变范围较广。少数病例可发生中枢神经系统及肺的坏死性毛细血管炎。

用电子显微镜观察,可显示肾脏系膜基质局灶性增生,内皮细胞肿胀,内皮下及上皮下电子致密颗粒增多,基底膜裂解,管腔中有大量的中性粒细胞、血小板及纤维素等。

免疫病理检查发现:肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3 及少量IgG、IgM 沉积,也有纤维蛋白原沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM 沉积。

11 诊断检查

诊断:对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状,伴有或不伴有肾脏病变,可以确诊本病。

实验室检查:

1.血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数均正常。部分患者毛细血管脆性试验阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高,偶有嗜酸粒细胞增高;多数患者有不同程度的血沉增快。有出血现象的患者可有贫血。

2.尿常规及大便常规 半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿,少数患者可出现管型尿,以显微镜下血尿更常见。患者可有大便隐血。

3.生化学检查 肾脏受累到一定程度时可出现尿素氮及血肌酐升高,血浆白蛋白降低,γ球蛋白升高,尿中纤维蛋白裂解产物(FDP)水平升高。

4.免疫学检查 血清补体滴度降低,特别是C3 降低更常见。偶有类风湿因子阳性。半数以上患者血清IgA 升高,也可有IgA 型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。

5.其他检查 皮肤毛细血管镜检查可见视野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不规则形态,血沉速度减慢、间断或模糊血流,伴有出血。

其他辅助检查:X 线检查:病情较重、累及范围较广的患者,可有肺部浸润性阴影或肺栓塞而致的出血表现。全消化道钡餐透视可见小肠充盈缺损、黏膜粗乱、溃疡或痉挛等征象。皮肤活检发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。

12 鉴别诊断

对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者,同时伴有发热和白细胞升高时,必须注意与急腹症鉴别。以肾脏病变为主要表现时,必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别:本病抗“O”大多正常,有特征性紫癜,有助于与其他疾病鉴别。

13 治疗方案

1.清除致病因素 清除病因是本病的首要治疗措施。对于链球菌感染灶和其他感染灶(如结核)应予及时积极的抗生素治疗或配合手术措施,亦可同支持治疗措施帮助清除体内致病菌。严格掌握药物及食物的选用,避免应用一些半抗原和完全抗原的药物及易致敏的食物。

2.抗组胺类药物 苯海拉明、异丙嗪(非那根)等药物可减轻症状,也可应用维生素C 和钙剂。

3.糖皮质激素 对于一般患者在清除病因的同时用较小剂量的糖皮质激素,可帮助改善症状,缩短发作过程,但不能阻止病情复发,也不能防止肾炎的发生,症状缓解后宜逐步减量或停药。对于病情较重、肾脏病变明显者,应考虑系统应用糖皮质激素,用法与急、慢性肾炎相同。

4.其他免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药,仅限于严重患者和有肾脏病变患者。

5.血浆置换 对严重病例,特别是肾脏病变较重者,可考虑应用血浆置换,清除IgA 免疫复合物,以缓解病情,但不能起到根本性治疗作用。

14 并发症

少数患者可出现中枢神经系统症状,表现为抽风、轻度偏瘫及脑神经病变。与其他系统性风湿病一样,本病也可发生眼部病变,但发生的概率较低,可出现虹膜炎、葡萄膜炎和干燥性角膜炎等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累,或累及心肌,表现为心绞痛、心律失常、心肌炎、心包积液,甚至可出现心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系统,一旦呼吸系统受累则可出现咯血、哮喘、胸膜炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生睾丸炎及前列腺炎。

15 预后及预防

预后:一般预后良好,多在6 周内自愈,少数病例可发展为慢性肾功能衰竭。

预防:

1.一级预防

(1)通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段,与本病发生有关的因素有:

①感染:如β溶血性链球菌、柯萨奇B 组病毒、结核杆菌、肝炎病毒、寄生虫感染等,故应预防感冒,扁桃体炎的发生,消除感染病灶,驱除肠道寄生虫。

②食物:鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等,应尽量避免接触或食用。

③药物:青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类等,用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。

④其他:寒冷刺激、吸入花粉、昆虫叮咬、精神因素等,应避免风寒、风热侵袭,避免接触致敏原及遭受精神刺激。

(2)保持规律的生活节奏,尤其是儿童应保证充足的睡眠,注意室内换气和呼吸新鲜空气,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能。

(3)反复发作者,应设法避免损伤,有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息,尽量避免手术,如必须手术时,则要严格做好手术前准备和术中、术后观察,防止意外。

(4)在工业生产方面,对有毒物品或放射性物质要做好劳动防护。

2.二级预防

(1)早期诊断:皮肤紫癜发生前2~3 周常有倦怠、乏力、头痛、全身不适等上呼吸道感染史。结合病史,有链球菌感染或柯萨奇B 组病毒感染者可早期诊断。另外,皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点:①腹痛部位及压痛点常不固定;②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致;③腹部体征不如症状明显,即腹痛虽甚剧烈,但压痛较轻,且腹肌多无紧张;④多数病例除腹痛外伴有腹泻。

(2)早期治疗:

①病因治疗:是治愈本病的关键,尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素,避免再接触。

②药物治疗:抗组织胺类药、止血药、维生素类药以及糖皮质激素、免疫抑制药等。中医中药辨证施治及针灸。

3.叁级预防 由于该病病程长短很不一致,多数病程短,预后良好。少数患者病情时好时坏,反复发作,经久不愈,病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数,预后良好,弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于尿毒症。遇以上情况除积极治疗外,应加强营养,注意劳逸结合,增强体质及自身免疫功能,防止疾病发作。

16 流行病学

主要见于青少年,尤以4~11 岁多见,但以关节症状为主要表现者多见于青年成人,无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。

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