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汗腺癌

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1 拼音

hàn xiàn ái

2 英文参考

syringocarcinoma

3 概述

汗腺癌又称恶性透明细胞汗腺瘤(malignant clear cell hidradenoma)、恶性结节性汗腺瘤恶性透明细胞末端螺旋腺瘤,极罕见。主要发生大汗腺处的、具有浸润性和转移性的恶性肿瘤。多见于中、老年人,好发于汗腺丰富部位。始发于表面皮肤粘连的结节斑块,可突然增大。常有区域性淋巴结转移。手术切除是主要的治疗方法。手术切除后易有复发,常有区域性淋巴结转移。当癌肿已发生转移则进行化学治疗。

4 疾病名称

汗腺癌

5 英文名称

syringocarcinoma

6 汗腺癌的别名

malignant clear cell hidradenoma;恶性结节性汗腺瘤;恶性透明细胞汗腺瘤;恶性透明细胞末端螺旋腺瘤

7 ICD号:C44

7.1 分类

皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤

8 ICD号:M8400/3

8.1 分类

普通外科 > 皮肤肿瘤 > 恶性肿瘤 > 皮肤癌

肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤

9 流行病学

汗腺癌多发生于40~60岁的中老年人,男女同等。其发病率约占皮肤恶性肿瘤的6%~8.4%。上海肿瘤医院(1951~1963)统计恶性皮肤肿瘤771例,其中汗腺癌64例;郑树菜等报道皮肤总性肿瘤320例,汗腺癌27例;邱丙森等在320例皮肤恶性肿瘤中,发现汗腺癌2例。发病部位下肢32.9%,上肢27.6%,躯干11.9%,头部26.3%,颈部1.3%。其中局部复发者估计为50%,60%发生转移,以局部淋巴结及内脏转移最常见。

10 汗腺癌的病因

病因尚不明。

11 病机

根据瘤细胞在汗腺的发生位置,有大汗腺癌和小汗腺癌之分。

11.1 大汗腺癌(carcinoma of large sweat gland)

大汗腺癌系发生于大汗腺处,常为实质性、浸润性和转移性的恶性肿瘤。根据组织病理特点分为5型:

11.1.1 (1)未分化型

有两种癌细胞,一种胞浆透明或染淡伊红色,呈小多边形或卵圆形;另一种胞浆染深伊红色,呈梭形。癌细胞有明显异型,排列成条索状或斑块状,有形成腺体倾向,不见PAS染色阳性物质(图1)。

11.1.2 (2)分化型

亦有两种,同未分化型,但胞浆淡染的细胞较大,呈大多边形或立方形。癌细胞相互交织,呈结节状排列,倾向于形成腺腔或囊腔。部分癌细胞内含有PAS染色阳性物质。

11.1.3 (3)腺型

由立方形或柱状上皮细胞组成,形成腺腔。腺上皮细胞和腺腔内均见PAS染色阳性物质。

11.1.4 (4)黏液表皮样型

由不典型鳞状细胞巢及含有透明黏液或富于颗粒的柱状细胞组成。

11.1.5 (5)湿疹样样癌型

癌细胞侵袭局部表皮。

11.2 小汗腺癌(carcinoma of eccrine gland)

小汗腺癌系发生于小汗腺处,常为实质性的、具有浸润性的恶性肿瘤。依其组织病理特点分为四型:

11.2.1 (1)汗管样小汗腺癌(syringoid eccrine carcinoma)

汗管样小汗腺癌瘤细胞累及整个真皮甚至皮下组织,有开口于皮面的扩大导管腔隙,与棘层肥厚或疣状增生的表皮相连。内有彼此相连的导管腺样囊状结构,并可见角质囊肿。瘤细胞大小不一,核深染。分裂象易见。间质内血管丰富或纤维化甚至呈软骨样。电镜示腺囊腔的内衬上皮可有已角化或导管细胞,另见分泌细胞。

11.2.2 (2)透明细胞小汗腺癌(clear cell eccrine gland carcinoma)

透明细胞小汗腺癌又称恶性透明细胞汗腺瘤(malignant clear cell hidroadenoma)、透明细胞汗腺癌(clear cell hidroadenocarcinoma)、恶性透明细胞末端汗管瘤(malignant terminal clear cell hidroadenoma),由良性透明汗腺细胞癌变而来。组织病理示:其肿瘤细胞侵入周围组织,边界不清楚。瘤内见实质性、腺样和导管囊性区域和瘤透明细胞和不典型细胞(图2)。

11.2.3 (3)黏液性小汗腺癌(mucinous eccrine carcinoma)

黏液性小汗腺癌瘤实质为小基底样细胞组成的小巢或腺样结构。导管和微小囊状结构除大小和形状不一外,似小汗腺。细胞明显不典型,彼此融合或由硬化胶原隔开。胞核深染,偶见核分裂象。间质有明显黏液坑是其特点。

11.2.4 (4)小汗腺腺癌(eccrine adenocarcinoma)

小汗腺腺癌系典型小汗腺癌,生长快,高度转移。组织病理示同一瘤内除见实质性、导管、基底样细胞和鳞状细胞样团块外,主要为腺囊性结构、瘤细胞特别是透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。因此,PAS染色有助于区别富有细胞性小汗腺癌与转移性腺癌。

12 汗腺癌的临床表现

为单个结节,发生于头部、躯干或四肢远端。已发表有76例以上的病例。其中平均年龄为57岁,男与女发病相等;发病部位下肢32.9%,上肢27.6%,躯干11.9%,头部26.3%,颈部1.3%。其中局部复发者估计为50%,60%发生转移,以局部淋巴结及内脏转移最常见。

12.1 大汗腺癌

男女皆可患病,多见于腋下乳晕会阴部,男性乳房、头皮、眼睑等部位也可发生。常单发,偶或多发,质硬,直径多在2cm以上,可达20cm或更大,常与表面皮肤粘连,表面肤色正常或略红。有时有毛细血管扩张,可破溃成菜花状。增长缓慢,但可突然增大。切除后易复发,常有区域性淋巴结转移。

12.2 小汗腺癌

好发于头皮和面部(如眼睑)、肢体(如手、足部),常为单个,表现为浸润性斑块,在头皮可引起秃发。除黏液性小汗腺癌外,其他各型均生长快,具有高度转移性(图3)。

13 汗腺癌的并发症

汗腺癌可发生转移,以局部淋巴结及内脏转移最常见。

14 组织病理检查

与良性界限清楚的透明细胞汗腺瘤不同,恶性透明细胞汗腺瘤侵入周围组织,可侵入血管及淋巴管。核间变仅轻微到中等度,甚至缺乏。若见核间变,可限于透明细胞或多角形细胞和透明细胞均受累。

1.大汗腺癌瘤细胞源于大汗腺,浸润性生长,呈多边形或卵圆形,或梭形,或立方形或柱状;伊红染色胞浆淡染或深染;有明显异型,排列成条索状或斑块状,可有腺腔和透明黏液。

2.小汗腺癌的瘤细胞常累及真皮甚至皮下组织。汗管样小汗腺癌有导管腺样囊状结构,可见分泌细胞;透明细胞小汗腺癌细胞呈侵入性生长,有瘤透明细胞和轻、中度不典型细胞;黏液性小汗腺癌细胞明显不典型,间质有明显黏液坑;小汗腺腺癌有实质性、导管、基底样或鳞状细胞团和腺囊性结构,透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。PAS染色有助于同转移癌的区别。

15 汗腺癌的诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

1.病史  上40岁以上的中、老人发生的结节或溃疡

2.临床特点

(1)大汗腺癌:结节发生在腋下等汗腺丰富部位,呈外突性和实体性,红或紫红色,质韧,无自觉症状。偶破溃呈菜花状,有痛感。

(2)小汗腺癌:发生在头面部或肢体的、快速生长的浸润性斑块。

3.病理诊断  诊断此癌必须首先排除皮肤转移性腺癌,尤其有淋巴结肿大者,更应引起注意

16 鉴别诊断

汗腺癌临床上有时需与纤维肉瘤、恶性神经纤维瘤隆突性皮肤纤维肉瘤滑膜肉瘤等鉴别,但组织病理检查可确诊。

17 汗腺癌的治疗

汗腺癌的治疗包括广泛局部切除,放射疗法和化疗。

1.手术切除  仍是目前的主要治疗。手术范围须距癌肿3~5cm,切开皮肤后再潜行分离皮片2~3cm,作广泛切除,视基底癌肿的浸润程度而决定切除范围,通常应将受累组织一并切除,并作区域性淋巴结消除术。如癌肿位于肢体而广泛切除又难以彻底进行时,可考虑截肢术。

2.放射治疗  此癌一般对放射治疗不敏感,但对不适宜手术的患者可试用。

3.化学治疗  动脉插管注射抗癌药物亚胺醌塞替派氮芥等,有时可使局部癌肿缩小。当癌肿已发生转移则进行化学治疗。

18 预后

汗腺癌手术切除后易有复发,常有区域性淋巴结转移。

19 相关药品

胶原、亚胺醌、塞替派、氮芥

治疗汗腺癌的中成药


汗腺癌相关药物


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开放分类:皮肤肿瘤皮肤附属器肿瘤疾病皮肤科
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  • 评论总管
    2019/9/16 15:18:44 | #0
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本页最后修订于 2014年4月1日 星期二 11:02:33 (GMT+08:00)
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