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海绵状血管瘤血小板减少综合症

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1 概述

海绵状血管瘤血小板减少综合症由1940年Kasabach-Merritt首先报道,其病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少。皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%。出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑,鼻出血口腔出血,少数可因出血致死。若血管瘤巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。

2 疾病名称

海绵状血管瘤血小板减少综合症

3 英文名称

angiocavernoma -thrombocytopenia syndrome

4 海绵状血管瘤血小板减少综合症的别名

海绵状血管瘤血小板减少综合征

5 分类

血液科 > 出血和血栓性疾病

6 ICD

D69.5

7 流行病学

幼儿发病率可达1%~8%。国外综述的72例病例中,中位发病年龄为5周。

8 病机

海绵状血管瘤血小板减少综合症的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少。因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

将血小板输入患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板,并在体外扫描,可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。

血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内,发生血管瘤的血管内凝血,甚至发生慢性血管内凝血,使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少,同时伴有继发性纤溶血浆鱼精蛋鱼精蛋白副凝固实验阳性

9 海绵状血管瘤血小板减少综合症的临床表现

皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%。出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。

出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑,鼻出血,口腔出血,少数可因出血致死。

10 实验室检查

10.1 外周血

血红蛋白红细胞白细胞正常,血小板常降低(10~40)×109/L,出血时间延长,血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害,如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。

10.2 骨髓

巨核细胞正常或增多。

10.3 纤维蛋白原

减少有时并发DIC时严重减少,凝血酶原时原时间延长,FDP阳性,血浆鱼精蛋鱼精蛋白副凝固实验阳性。

11 辅助检查

根据病情、临床表现选择做B超X线心电图等检查。

12 海绵状血管瘤血小板减少综合症的诊断

根据临床表现及血小板减少即可诊断。

13 海绵状血管瘤血小板减少综合症的治疗

海绵状血管瘤血小板减少综合症若血管瘤巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现,应先使用肝素冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。

肾上腺皮质激素一般无效,但是,在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时,才有输血小板的指征。

14 相关药品

鱼精蛋白、凝血酶、肝素、人纤维蛋白原

15 相关检查

纤维蛋白原、血红蛋白、出血时间、凝血酶原时间

相关文献

开放分类:疾病出血和血栓性疾病血液科
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  • 评论总管
    2019/8/24 11:42:23 | #0
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