1 拼音
hǎi mián zhuàng lín bā guǎn liú
2 英文参考
[医] cavernoma lymphaticum
lymphangioma cavernosum
3 概述
海绵状淋巴管瘤（cavernous lymphangioma）是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。故本病多见于儿童，一般不自行消退，但病程缓慢。海绵状淋巴管瘤发生在皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中，主要由扩张屈曲的淋巴管组成。以头颈部多见，其次为下肢、臂、腋及躯干，唇舌发病的可形成巨唇（舌）症。主要表现为可压缩性的皮内或皮下的囊性肿物。表皮颜色多无变化，有压缩性，很柔软，多房性囊肿彼此相通，结构如海棉。临床以手术治疗为主，亦可采用冷冻、激光和坏死疗法等治疗。
4 疾病名称
海绵状淋巴管瘤
5 英文名称
cavernous lymphangioma
6 别名
cavernoma lymphaticum；lymphangioma cavernosum
7 分类
普通外科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤良性肿瘤 > 脉管组织良性肿瘤
肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 脉管组织肿瘤
8 ICD号
D18.1
9 流行病学
海绵状淋巴管瘤是一种先天性发育畸形，故本病多见于儿童。
10 海绵状淋巴管瘤的病因
海绵状淋巴管瘤由多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。
胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，或未能与淋巴系统主干相通，或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔，从而导致淋巴系统的循环障碍。
11 发病机制
在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。
组织病理：可见海绵状淋巴管瘤呈多房性囊腔，囊壁较厚，其内充满淋巴液，并有丰富的结缔组织间质，压之有伸缩感。
12 海绵状淋巴管瘤的临床表现
海绵状淋巴管瘤位于真皮或皮下组织内，好发于头颈及下肢。尤其是唇、舌、颊等处。病变界限不清，柔软而有压缩性，但不随体位变化而变化（图1）。体积可大可小，大者，局部组织明显肿胀变形，并影响功能，如巨唇、巨舌等。瘤体表面皮肤正常，或呈淡红色，刺穿可抽出淡黄色透明液体。
淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大。
13 海绵状淋巴管瘤的并发症
13.1 窒息
巨大的面颊部海绵状淋巴管瘤有时同时侵犯口腔、舌、咽下部等，造成进食和说话困难或引起呼吸困难，甚至窒息。
13.2 肺炎
口、舌、咽下部海绵状淋巴管瘤可影响进食，致食物误吸入呼吸道内产生肺部感染。
14 检查
B超、CT检查有助于确诊，了解病变部位和范围。
15 海绵状淋巴管瘤的诊断
根据临床特征和辅助检查，海绵状淋巴管瘤一般不难诊断。
16 鉴别诊断
海绵状淋巴管瘤需与海绵状血管瘤相鉴别。前者质地稍较实韧，其压缩性和随体位变动的大小形态改变等，均不如血管瘤明显。血管瘤还有时可以触知有静脉石的存在。淋巴管瘤的表面皮肤多较正常，而血管瘤则常可见有纤曲扩张的血管，致使该部微现蓝色，穿刺检查，所得液体颜色不同，自可泾渭分明。
17 海绵状淋巴管瘤的治疗
17.1 手术切除
手术切除是主要的治疗手段。对巨大而深部的海绵状淋巴管瘤手术切除比较困难。为了整形目的，或解除肿瘤对邻近器官的压迫，有时仅能施行肿瘤部分切除。
17.2 坏死疗法
适用于颈部、口腔、舌、深部范围广泛的海绵状淋巴管瘤。因颈面部内手术易造成损容及面神经损伤，且出血多，复发率高。而坏死疗法操作简单，疗效超过手术治疗效果，复发率低，并发症少。
治疗方法：局部消毒后，用细针经皮穿刺到瘤内注射肿瘤灵药液，如肿瘤范围大，可分几个穿刺点注射药物，使药液在瘤内均匀分布，并超过肿瘤边缘0.5cm。口腔黏膜下海绵状淋巴管瘤，用细针穿刺到黏膜下肿瘤内注射肿瘤灵药液，以使黏膜水肿苍白为准。
17.3 其他疗法
冷冻、激光、硬化剂等，但治疗效果均不理想，海绵状淋巴管瘤对放射线不敏感。
18 预后
淋巴管瘤绝大多数为良性，但具有不断生长和浸润周围组织的特征，手术切除不彻底，可以复发。