哈夫病

1 拼音

hā fū bìng

2 英文参考

Haff Disease

哈夫病，又称为“泻湖病”，是一种“鱼源性疾病”，往往在摄食鱼24小时内发生横纹肌溶解症。南京市政府通报“小龙虾”事件调查结果——食用小龙虾导致的横纹肌溶解症与哈夫病基本一致。

3 定义

哈夫病（Haff Disease），在美国被称为“泻湖病”，是一种“鱼源性疾病”（a fish-borne illness），往往在摄食鱼24小时内发生横纹肌溶解（rhabdomyolysis） 症，包括肌膨胀和损坏，黑尿，发生急性肾衰竭的风险。泻湖病于1924 年在波罗的海德国附近地区被首次发现。由于当时泻湖病患者是来源于泻湖周围的居民（in people staying around the haff / lagoon ), 故称泻湖病。多发于夏季和秋季。

在1924年首次发现病例后10多年中，共发现了上千例病例，在不同地区由不同鱼类产生。但1940年以后，就突然消失了。哈夫病（潟湖病）直到1984年才在美国有报道，此后报道了20多例。总的来说，在美国、欧洲、巴西、日本都有发生。

泻湖，是指与海相隔的浅海水或微咸水的环礁湖。

4 病因

泻湖病的病因或毒素尚不清楚。美国疾病预防控制中心对导致泻湖病的鱼的来源进行了追踪研究，发现同水域鱼的其他鱼含有一种(正)己烷可溶性物质（a hexane-soluble substance ） 或者非极性脂质（non-polar lipid ），这种物质在老鼠身上可引发与泻湖病相同的症状。这种己烷可溶性物质在烹饪过程中不能被灭活。

海葵毒素被视为一种疾病模式（a disease model）。

5 流行病学

（一）发生在欧洲的泻湖病。泻湖病于1924 年在波罗的海德国附近地区被首次发现，而后15 年中报告了约有1000 例人、鸟、猫的病例。从 1934 年到 1984 年，偶尔有泻湖病的报告，多数来自瑞典、前苏联。发生在欧洲的泻湖病与食用鱼有关。这些鱼包括淡水鳕（burbot ）、鳝鱼（eel）、狗鱼（pike）.

（二）发生在美国的泻湖病。自1984 年到2001 年，美国报告泻湖病23 例。其中： 1984 年德克萨斯州报告2 例，1985 年加利福尼亚州报告2 例，1986 年加利福尼亚州报告2 例，1997 年加利福尼亚州报告4 例，1997 年密苏里州报告2 例，2001 年路易斯安那州报告9 例，2001 年北卡罗来纳州报告2 例。发生在美国德克萨斯州、加利福尼亚（California ）和密苏里州（Missouri ）的泻湖病，与食用水牛鱼(buffalo fish)/ 大口牛胭脂鱼(Ictiobus cyprinellus) 有关。发生在路易斯安那州的泻湖病，与食用小龙虾(crawfish) 有关。2001 年发生在美国北卡罗来纳州2 例泻湖病例，与烤制鲑鱼（a baked salmon） /大马哈鱼(salmon)有关。

（三）发生在巴西的泻湖病。2008 年巴西报告了25 例泻湖病，来自巴西马瑙斯和亚马逊周围的城市。所有病例与食用锯腹脂鲤（pacu-silver dollars), 黑银板（ macropomum), 鲳参鱼（pirapitinga-freshwater pompano )有关。

5.1 临床表现

5.2 症状

1997年在美国发生的泻湖病病例的症状如下 Symptoms of Haff disease cases, United States, 1997

5.3 实验室检验结果

1、磷酸肌酸激酶（CK）和肌红蛋白（肌球素/肌血球素）明显升高。肌酶（ muscle enzymes ）也升高（如 glutamate oxalate transaminase, glutamate pyruvate transaminase, and lactate dehydrogenase）。

2、磷酸肌酸激酶（CK）升高到12,700 IU/L (normal is usually <300 iu/l)="" .="">磷酸肌酸激酶（CK）升至顶峰时，所有病例的 MB fraction 小于5%（<5%>

3、肌红蛋白的最大均值（ three patients ）为 6,997 IU/L (upper limit of normal 100 IU/L).

6 治疗

泻湖病的治疗，采用支持疗法，包括在病程早期给予大容量的液体，以防止肌球素毒力对肾小管的损害。泻湖病的可能并发症包括电解质失调、肾衰、弥散性血管内的凝固。泻湖病的症状通常2-3 天内消除。据历史上记载，泻湖病病死率大约1%。

6.1 哈夫病与横纹肌溶解症

横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)：是指各种原因引起的横纹肌(骨骼肌)细胞受损、溶解，从而使细胞膜的完整性发生改变，肌细胞内容物（包括钾、磷酸盐、肌红蛋白、肌酸激酶和尿酸）释放进入细胞外液及血液循环并可致死的一组临床综合症。横纹肌溶解症可出现局部及全身症状，可能发生早期或晚期并发症。

在美国每年大约有2 万6 千例横纹肌溶解症的病例报告。平常时期横纹肌溶解症多呈散发，常见于酗酒、药物滥用、运动不当及感染等；偶尔成批出现，多见于矿井或建筑塌方、车祸等灾害性事故。非正常时期横纹肌溶解症可成批出现，见于战争、地震等巨大灾难中，多是由于挤压伤或肢体受压引起。

引起横纹肌溶解症的病因很多，Gabow 等人总结有关横纹肌溶解症的获得性病因多达190 余种，遗传性病因40 余种。各种病因的致病机制可能相互重叠，故要进行严格的分类比较困难。有关横纹肌溶解症（RM）的病因大致可分为非创伤性和创伤性两大类。非创伤性横纹肌溶解症（NRM）的病因包括酗酒、药物滥用、运动负荷、中暑、感染、炎症、代谢性或内分泌性疾病、遗传性疾病等，其中酒精和药物滥用引起的横纹肌溶解症占总病例的80%左右。创伤性横纹肌溶解症的病因包括电休克、挤压伤、局部缺血、大面积三度烧伤等。

泻湖病是一种鱼源性疾病（包括食用小龙虾），以急性肌痛发作为特征，临床化验结果证实为横纹肌溶解症。目前泻湖病有以下流行病学特点：（1）发生于多个国家或地区；（2）病例有既13岁的儿童，也有60多岁的老人；（3）多发生夏秋季；（4）由食用多种鱼引起，包括小龙虾；(5)症状相似；（6）病因不清。

7 哈夫病在中国

9月7日下午，南京市政府通报“小龙虾”事件调查结果：本次事件是与食用小龙虾相关的极少数个体出现的一过性横纹肌溶解综合症。经综合分析，与会专家认为与国际上时有报道的哈夫病基本一致。