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骨神经纤维瘤

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1 拼音

gǔ shén jīng xiān wéi liú

2 英文参考

neurofibroma

3 概述

神经纤维瘤(neurofibroma)是生长神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤,是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤患者多为成年人,男女发病几率相等。可以单发也可多发,邻近骨者可压迫骨出现压迹。其引起的骨骼畸形脊柱侧凸先天性胫腓假关节及肢体过度肥大。多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis)有很多皮肤结节。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢,由于不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂,很少疼痛,但转变为纤维肉瘤者并不少见。

神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤

骨神经纤维瘤治疗方法为手术切除,一般不做放疗,因可损伤神经。

4 疾病名称

骨神经纤维瘤

5 英文名称

neurofibroma

6 骨神经纤维瘤的别名

fibroneuroma of bone;neuroinoma of bone

7 分类

肿瘤科 > 骨肿瘤 > 良性骨肿瘤 > 其他肿瘤

8 ICD号

M9540/0

9 骨神经纤维瘤的病因

骨神经纤维瘤是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。

10 发病机制

10.1 大体所见

神经纤维瘤并不都与大神经干相连系,亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病浸润周围正常组织,钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上,常侵及神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像神经鞘瘤,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。

10.2 镜下形态

主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等,称为混合型神经纤维瘤。

11 骨神经纤维瘤的临床表现

骨神经纤维瘤患者多为成年人,男女发病几率相等。可以单发也可多发,邻近骨者可压迫骨出现压迹。其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸,先天性胫腓假关节及肢体过度肥大。多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis)有很多皮肤结节。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢,由于不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂,很少疼痛,但转变为纤维肉瘤者并不少见。

神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。

12 骨神经纤维瘤的并发症

骨神经纤维瘤可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。

13 检查

骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态,但X线检查经常无阳性发现。

良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变,核素扫描吸收增加,如压迫骨则有中等增加。动脉造影可见轻的新生血管反应,在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区。大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。CT无大帮助。

14 骨神经纤维瘤的诊断

根据病史、临床表现、X线检查、核素扫描及动脉造影而诊断。最终依靠病理诊断。

15 骨神经纤维瘤的治疗

囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。

16 预后

有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤。

相关文献

开放分类:疾病骨肿瘤良性骨肿瘤肿瘤肿瘤科
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  • 评论总管
    2019/2/17 7:13:33 | #0
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本页最后修订于 2014年2月8日 星期六 23:54:40 (GMT+08:00)
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