过敏性紫癜

目录

1 拼音

guò mǐn xìng zǐ diàn

2 英文参考

allergic purpura[朗道汉英字典]

anaphylactoid purpura[国家基本药物临床应用指南:2012年版.化学药品和生物制品]

Frank’s capillary toxicosis[朗道汉英字典]

3 西医·过敏性紫癜

过敏性紫癜(anaphylactoid purpura[1])也称亨诺-许兰综合征(Henoch-Schönlein syndrome,HSS)、急性血管性紫癜、出血性毛细血管中毒症等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型。过敏性紫癜是由不同病因引起的血管性紫癜,但病因常常难以确定[1]。可能的病因包括细菌、病毒的感染,食物过敏,昆虫叮咬,寄生虫感染或药物过敏等[1]。过敏性紫癜的基本病变是广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应,引起血管壁通透性增高及渗出性出血和水肿。发病机制主要为免疫异常介导的小血管炎所致组织及脏器损伤[1]。临床上以皮肤紫癜最多见,可伴胃肠道、关节及肾脏等器官的症状,因此临床上将过敏性紫癜分为单纯皮肤型、关节型、腹型、过敏性紫癜合并肾炎型及混合型。

过敏性紫癜冬、春季为发病高峰期[1]

过敏性紫癜的发病率不一,可以发病于各年龄组。主要见于2~10岁的儿童,尤其以3~7岁者为最多见,也可累及成人[1]。本病无明显的性别差异[1]

引起本病的因素很多,大致上可归纳为感染、食物(鱼、虾、蟹等)、药物(青霉素、磺胺药、异烟肼等)及其他(如植物花粉、昆虫咬伤等),其中以细菌或病毒感染较常见,大多数病例在发病前1-3周往往有上呼吸道感染史。

治疗过敏性紫癜应清除病因,适当应用抗组胺药物、糖皮质激素,并加强对症、支持治疗。过敏性紫癜一般预后良好,多在6周内自愈,少数病例可发展为慢性肾功能衰竭。

3.1 疾病名称

过敏性紫癜

3.2 英文名称

allergic purpura

3.3 过敏性紫癜的别名

anaphylactic purpura;Henoch-Schonlein syndrome;亨诺-许兰综合征;急性血管性紫癜;anaphylactoid purpura;Henoch-Schonlein紫癜;变态反应性紫癜;变应性紫瘢;葡萄疫;血风疮;Henoch-Schonlein综合征;出血性毛细血管中毒症

3.4 ICD号:D69.0

3.4.1 分类

皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管病

血液科 > 出血和血栓性疾病

3.5 ICD号:M36.8*

3.5.1 分类

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎与血管病

3.6 过敏性紫癜的流行病学资料

过敏性紫癜主要见于青少年,尤以4~11岁多见。2岁以下儿童罕见,男女之比为3∶2。多发于学龄前和学龄期儿童,但一年四季均有发病,以春秋两季居多,国内报告HSP患病率有逐年增高趋势。

以关节症状为主要表现者多见于青年成人,无性别差异。

3.7 过敏性紫癜的病因

过敏性紫癜确切的病因目前尚不十分清楚。相关的原因有:细菌(β-溶血性链球菌感染等)、病毒、寄生虫感染(如丝虫、钩虫等)、食物过敏(如鱼、虾等海产品)、药物过敏(如青霉素、链霉素、普鲁卡因胺、碘剂)等。

3.7.1 感染因素

最常见的细菌感染为β溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。

3.7.2 食物因素

主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。

3.7.3 药物因素

如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。

3.7.4 其他因素

昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中,也有引起过敏性紫癜的报道。

3.8 过敏性紫癜的发病机制

在上述因素的致敏作用下,体内发生变态反应,其机制有如下可能:

3.8.1 速发型变态反应

致敏原进入机体后,与体内蛋白质结合形成抗原,抗原经过一定的潜伏期(5~20天),刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时,抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合,激活该细胞中的酶系统,使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质,如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质(SRS-A),也能兴奋交感神经,释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下,转变为LTD4,后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质,主要作用于平滑肌,引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加,组织、器官出血、水肿。

3.8.2 抗原-抗体复合物反应

抗原-抗体复合物反应是主要发病机制,并且这种免疫复合物是由IgA形成的。当这些具有抗原性的物质进入体内,便可刺激免疫系统,特别是B细胞产生大量的IgA抗体,与其结合成免疫复合物,随循环到达身体各部并沉积于血管壁上,在补体的参与下,主要有C3和备解素的参与,通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。如此损伤主要发生在皮肤、肾和肺的小血管,特别是微动脉和毛细血管可发生坏死性炎症,血管通透性增加,红细胞及血浆等外渗,造成皮下组织、黏膜、内脏组织渗出性出血和水肿,从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。

通过免疫病理已经证实,在本病受损组织部位有IgA免疫复合物及C3沉积,未发现有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA免疫复合物激活补体旁路系统所致。

当IgA免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a和C5、6、7面的作用下,产生趋化因子,使大量的中性粒细胞在炎症部位聚集,各种血管内皮细胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的炎症细胞释放大量的炎性介质而导致炎症反应。同时,血管内凝血机制也发生不同程度的改变,参与本病的病理过程。

3.8.3 细胞因子的作用

已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围,而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中,有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高,是正常人水平上限的5~40多倍,提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成,可能是该病过程中的重要因素。

3.9 过敏性紫癜的病理改变

过敏性紫癜的基本病理改变为大量中性粒细胞浸润性坏死性血管炎。皮肤小血管可见有IgA沉积,有出血、水肿等类似Arthus反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾小球肾病,呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖,可有新月体形成,有节段性毛细血管内血栓形成、中性粒细胞浸润,轻者发生局灶性肾炎,重者则发生坏死性血管炎,且病变范围较广。少数病例可发生中枢神经系统及肺的坏死性毛细血管炎。

用电子显微镜观察,可显示肾脏系膜基质局灶性增生,内皮细胞肿胀,内皮下及上皮下电子致密颗粒增多,基底膜裂解,管腔中有大量的中性粒细胞、血小板及纤维素等。

免疫病理检查发现:肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量IgG、IgM沉积,也有纤维蛋白原沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。

3.10 过敏性紫癜的临床表现

过敏性紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。

多见于儿童和青少年,男性多见。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而皮肤黏膜出现散在瘀点,呈斑丘疹状出血性紫癜,部分皮疹可融合,2~3周后,皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐消退,但新皮疹成批发生。损害多见于小腿伸侧(图1),也可向上发展累及躯干和上肢。仅累及皮肤者,皮疹往往较轻,称为单纯型。并发关节症状者,如出现关节酸痛、肿胀等不适,可累及膝、踝、肘、腕和指关节等处,称为关节型。如出现脐周和下腹部绞痛,并伴有恶心、呕吐、便血等症状时,称为腹型(或胃肠型)。当肾脏受累时,可出现蛋白尿、血尿、管型尿,称为肾型。皮疹除瘀点外,还可并发风团、丘疹、血疱等多形损害。

首发症状以皮肤损害者占80%以上:以胃肠道症状首发者占10%~20%,极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现;肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3~6个月甚至2年以上才出现。

起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适,2/3以上患者有反复发作的倾向,一次发作持续不到1周,数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作,其发作方式可以与第1次相同,常反复发作4~5次,最后自行消退,但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此,但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。

3.10.1 皮肤损害

过敏性紫癜皮肤损害常呈对称性分布,多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位,尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹,以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜,有时可融合成大疱,其中心有出血坏死,皮损大小不等,可高起皮肤。有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿,水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致,局限性水肿多位于肢端,个别患者有瘙痒感和感觉异常(图1)。

3.10.2 关节

80%以上的过敏性紫癜患者有关节症状,其特征为多关节疼痛,但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性,也可为持续性,很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节,当这些关节肿胀伴低热时,易误诊为风湿热。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节畸形,此症又称Schönlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜。

3.10.3 消化系统

70%~80%的过敏性紫癜患者有腹痛,尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致,疼痛的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈,且可反复发作,此时若皮损不明显,则极易误诊为外科急腹症予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心,呕吐,甚至呕血、便血,也可伴有便秘、腹泻交替发生,严重病例可由于肠道不规律蠕动而诱发肠套叠。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失,不留任何后遗症。

3.10.4 泌尿系统

半数以上过敏性紫癜患者发生肾脏病变。可发生明显的肾小球肾炎样改变,表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血压和水肿。肾脏受累可为自限性,也可因反复发作而转变成慢性肾炎,严重时可出现高血压或高血压危象,甚至出现慢性肾功能不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重,成人患者肾脏的病变较重,一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。

3.10.5 神经症状

少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及脑膜血管,表现为中枢神经系统的症状,如头痛、呕吐、头昏、眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、瘫痪、颅内出血、昏迷等。

3.11 过敏性紫癜的并发症

3.11.1 肾炎

肾炎是过敏性紫癜最常见的并发症之一。其发病率,国外报道为22%~60%,国内报道为12%~49%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%)。肾活检有一定程度改变者为80%,90%~95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。

3.11.2 其他并发症

偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。

3.12 过敏性紫癜的并发症

少数过敏性紫癜患者可出现中枢神经系统症状,表现为抽风、轻度偏瘫及脑神经病变。与其他系统性风湿病一样,本病也可发生眼部病变,但发生的概率较低,可出现虹膜炎、葡萄膜炎和干燥性角膜炎等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累,或累及心肌,表现为心绞痛、心律失常、心肌炎、心包积液,甚至可出现心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系统,一旦呼吸系统受累则可出现咯血、哮喘、胸膜炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生睾丸炎及前列腺炎。

3.13 过敏性紫癜的诊断

对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状,伴有或不伴有肾脏病变,可以确诊本病。

3.13.1 典型临床表现

通常突然起病,以对称性紫癜、关节痛、腹痛、黑便、血尿为特征,其中以紫癜最具诊断特异性[1]

典型的紫癜呈红色或紫红色,多为高出皮肤的荨麻疹样皮疹,压之不褪色[1]。皮疹可融合成片,重者可为出血性疱疹、皮肤溃疡或坏死[1]。紫癜有分批出现的倾向,每批间隔数日至数周不等,多呈对称性分布,以四肢(尤其是下肢)的伸侧和臀部为多见,较少累及面部、掌心、足底和躯干[1]

3.13.2 诊断标准和依据

过敏性紫癜尚无统一的诊断标准。

(1)美国风湿病学会1990年制定的诊断标准包括以下4条:①皮肤紫癜高于皮面,不伴血小板减少;②初发年龄≤20岁;③肠绞痛,呈弥漫性,餐后加剧,或肠缺血,通常伴血性腹泻;④组织活检,小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。

符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病。

(2)张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准含以下几点:

①临床表现:

A.发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。

B.以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。

C.病程中可有出血性肠炎或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。常有紫癜肾炎。

②实验室检查:血小板计数正常、血小板功能和凝血时间正常。

③组织学检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞增生和红细胞渗出血管外,免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。

④除外其他疾病引起的血管炎:如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。

临床表现符合,特别是非血小板减少性紫癜,有可扪及性典型皮疹,能除外其他类型紫癜者,可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可做病理检查。

(3)《国家基本药物临床应用指南》提供的诊断标准[1]

1.可有发热、咽痛等前驱症状。

2.四肢对称性斑丘疹样紫癜,可累及躯干。

3.可有腹痛、关节痛或累及肾。

4.血小板计数、血小板功能和凝血功能试验正常。

5.排除其他具有弥散分布的类似紫癜的疾病。

3.13.3 临床分型

根据病变受累范围和临床表现,可将过敏性紫癜分为皮肤型、腹型、关节型、肾型,若有两种以上合并存在时称为混合型[1]

3.13.4 诊断评析

美国风湿病学会诊断标准的敏感性为87.1%,特异性为87.7%。但每条标准的意义并不相等,以典型的皮肤紫癜最具敏感性和特异性,初发年龄次之。另外,所有患者在发病时或轻或重几乎均有皮肤紫癜。因此,若将“符合2条或2条以上可诊断”改为“具备第①条加其他1条或1条以上可诊断”似乎更为合理。组织活检的病理表现并不具特异性,因而不是诊断所必备的。具有典型的临床表现和常规实验室检查结果一般可诊断此病,只有在鉴别诊断确有困难时才考虑做病理检查。另外,约30%的患者出现肾损害,但美国风湿病学会的标准中未包括此点,是其缺憾之处。张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准虽篇幅较长,但考虑了上述不足,似乎更合理。

过去常根据主要临床表现,将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型、关节型和肾炎型(紫癜性肾炎),若有2种以上类型合并存在时称为混合型。由于某些脏器的损伤较隐袭,有时很难排除之,目前已不再强调分型。但应清楚,受累部位和程度不同,预后也截然不同。如肾脏受损者预后最差。因此,对于病情反复者应不断重新评估受累部位和程度。

3.13.5 实验室检查

3.13.5.1 血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数

血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数均正常。部分患者毛细血管脆性试验阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高,偶有嗜酸粒细胞增高;多数患者有不同程度的血沉增快。有出血现象的患者可有贫血。

3.13.5.2 尿常规及大便常规

半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿,少数患者可出现管型尿,以显微镜下血尿更常见。患者可有大便隐血。

3.13.5.3 生化学检查

肾脏受累到一定程度时可出现尿素氮及血肌酐升高,血浆白蛋白蛋白降低,γ球蛋白升高,尿中纤维蛋白裂解产物(FDP)水平升高。

3.13.5.4 免疫学检查

血清补体滴度降低,特别是C3降低更常见。偶有类风湿因子阳性。半数以上患者血清IgA升高,也可有IgA型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。

3.13.5.5 其他检查

皮肤毛细血管镜检查可见视野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不规则形态,血沉速度减慢、间断或模糊血流,伴有出血。

3.13.6 辅助检查

X线检查:病情较重、累及范围较广的患者,可有肺部浸润性阴影或肺栓塞而致的出血表现。全消化道钡餐透视可见小肠充盈缺损、黏膜粗乱、溃疡或痉挛等征象。皮肤活检发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。

3.14 需要与过敏性紫癜鉴别的疾病

过敏性紫癜需与血小板减少性紫癜及急腹症、肾炎、肾病综合征等相鉴别。

3.14.1 血小板减少性紫癜

实验室检查可见血小板显著减少,而本病血小板常在正常范围。

3.14.2 急腹症

对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者,同时伴有发热和白细胞升高时,必须注意与急腹症鉴别。胃肠型紫癜与急腹症的鉴别,前者多无固定压痛点及腹肌强直。

3.14.3 肾炎、肾病综合征

肾型紫癜与肾炎、肾病综合征,可通过临床表现、实验室检查加以鉴别。以肾脏病变为主要表现时,必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别:本病抗“O”大多正常,有特征性紫癜,有助于与其他疾病鉴别。

3.15 过敏性紫癜的治疗

3.15.1 清除致病因素

清除病因是本病的首要治疗措施。包括控制感染(以上呼吸道感染为诱因者可给予青霉素等抗感染治疗),避免接触可疑药物及食物等[1]

对于链球菌感染灶和其他感染灶(如结核)应予及时积极的抗生素治疗或配合手术措施,亦可同支持治疗措施帮助清除体内致病菌。严格掌握药物及食物的选用,避免应用一些半抗原和完全抗原的药物及易致敏的食物。

3.15.2 支持及对症治疗

急性期可平卧休息数日,通过减轻下肢静脉压力,避免下肢紫癜加重[1]

有消化道出血者,可禁食,予静脉补液[1]

仅大便潜血阳性者,如腹痛不重,可进流食[1]

3.15.3 药物治疗

3.15.3.1 单纯皮肤或关节病变者的药物治疗

轻型可仅口服抗组胺药物[1]

氯苯那敏口服,4mg,一日3次[1]

或苯海拉明25~50mg,一日2~3次,饭后服[1]

或赛庚啶2~4mg,一日2~3次[1]

或异丙嗪12.5mg,一日4次,饭后及睡前服用,必要时睡前可增至25mg[1]

另外可以用保护血管的药物[1]

维生素C 0.1~0.2g,一日2~3次[1]

葡萄糖酸钙静脉注射或静脉滴注:用10%葡萄糖注射液稀释后缓慢注射,每分钟不超过5ml,一次1g,需要时可重复[1]

氨甲苯酸口服给药,0.25~0.5g,一日2~3次,每日总量为2g[1]

必要时急性期可给予糖皮质激素(每日泼尼松0.5~1mg/kg,或氢化可的松每日200~300mg),以缓解症状,减轻炎症渗出,糖皮质激素疗程一般不超过30天[1]

多次复发的患者可试用硫唑嘌呤等免疫抑制剂[1]

3.15.3.2 腹痛型患者的药物治疗

腹痛可予解痉挛药[1]

消化道出血可每日静脉滴注法莫替丁20~40mg,可给予糖皮质激素(如泼尼松每日1~2mg/kg,或氢化可的松每日200~300mg),有效后逐渐减量,总疗程为2~3周[1]

3.15.3.3 肾脏病变者的药物治疗

可予免疫抑制剂,如环孢素100mg,一日2次或者雷公藤多苷片10~20mg,一日3次。病情控制后可减量维持或间歇疗法[1]。1个月为一疗程[1]。用药期应复查血象和观察其他副作用[1]

糖皮质激素对肾脏损害无显著疗效,仅限用于严重肾脏病变者,可试用甲泼尼龙冲击疗法[1]

3.15.3.4 常用药物
3.15.3.4.1 抗组胺类药物

苯海拉明、异丙嗪(非那根)等药物可减轻症状,也可应用维生素C和钙剂。可选用盐酸异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、苯噻啶、去氯羟嗪(克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸酸酸钙静脉注射,但其疗效不定。芦丁和维生素C可作为辅助剂应用,一般剂量宜大,维生素C以静脉注射为好。

3.15.3.4.2 糖皮质激素

对于一般患者在清除病因的同时用较小剂量的糖皮质激素,可帮助改善症状,缩短发作过程,但不能阻止病情复发,也不能防止肾炎的发生,症状缓解后宜逐步减量或停药。对于病情较重、肾脏病变明显者,应考虑系统应用糖皮质激素,用法与急、慢性肾炎相同。糖皮质激素可抑制抗原-抗体反应,具有抗过敏及改善血管通透性作用。对关节型、腹型和皮肤型疗效较好,但激素对肾脏病损无效,也有人认为不能缩短病程,一般用泼尼松(强的松)30mg/d,分次口服,如1周皮疹不退,可加至40~60mg/d,症状控制后逐渐减量直至停用,也可以用氢化可的松100~200mg/d,病情好转后改用口服。

3.15.3.4.3 止血药

卡巴克洛(安特诺新,安络血)10mg,2~3次/d,肌注,或用40~60mg加入葡萄糖溶液中静滴。酚磺乙胺(止血敏)0.25~0.5g,肌注,2~3次/d或静注。如有肾脏病变者抗纤溶药应慎用。

3.15.3.4.4 其他免疫抑制剂

过敏性紫癜并发肾炎,对激素疗法不佳或病情迁延者可加用免疫抑制剂,一般常和激素合用,可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤等,但应注意并发感染。一般仅限于严重患者和有肾脏病变患者。

3.15.3.4.5 抗凝治疗

对急进性肾炎、肾病综合征病例,除用皮质激素、环磷酰胺(CTX)外,还可用抗凝治疗,如肝素10~20U/(kg·h)×4周,使APTT维持至正常值的1.5~2.0倍。

3.15.4 血浆置换

对严重病例,特别是肾脏病变较重者,可考虑应用血浆置换,清除IgA免疫复合物,以缓解病情,但不能起到根本性治疗作用。

3.15.5 其他疗法

可选用适当的抗生素治疗;胃肠道症状明显者可应用西咪替丁(甲氰咪胍)及云南白药;对并发肾炎至低蛋白血症时,可输注白蛋白。如还有肠套叠或肠坏死,应及时手术治疗。目前,国外有报道对于激素和免疫抑制剂无效的严重的过敏性紫癜患者,氨苯砜可能是一种有效的治疗药物。治疗剂量为100mg/d,在治疗前应检查G-6-PD水平。治疗期间应注意血正铁血红蛋白水平。一般治疗2周后,其典型症状可基本控制。国内尚未见报道。

3.16 注意事项

1.儿童出现急性腹痛应考虑到过敏性紫癜,需观察皮肤、关节等临床表现及尿液检查等[1]

2.虽然目前无特效疗法,但由于无肾脏受累的患者大多预后良好[1]。关节痛者可用非甾体抗炎药[1]

3.激素对各型病变的自然病程无明显影响,也无明确预防复发和肾脏受累的作用,应避免滥用和长期使用[1]

4.部分患者可反复发作[1]。肾脏是否受损及受累的程度是决定预后的关键因素,故应随查尿液[1]

5.诊断困难时及时转诊三级综合医院或专科医院[1]

3.17 过敏性紫癜的预后

过敏性紫癜预后大多良好,病程一般3~6个月,一次发作可持续1周~6个月不等。只有关节及皮肤症状者病程较短,腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭,或有脑部病变并发脑出血者预后严重。瑞金医院曾统计350例过敏性紫癜,出院时痊愈者181例(57.71%),好转者153例(43.72%),未愈者15例(4.29%),死亡者1例(0.28%)。死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭,伴肺部感染和败血症。

3.18 过敏性紫癜的预防

3.18.1 一级预防

(1)通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段,与本病发生有关的因素有:

①感染:如β溶血性链球菌、柯萨奇B组病毒、结核杆菌、肝炎病毒、寄生虫感染等,故应预防感冒,扁桃体炎的发生,消除感染病灶,驱除肠道寄生虫。

②食物:鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等,应尽量避免接触或食用。

③药物:青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类等,用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。

④其他:寒冷刺激、吸入花粉、昆虫叮咬、精神因素等,应避免风寒、风热侵袭,避免接触致敏原及遭受精神刺激。

(2)保持规律的生活节奏,尤其是儿童应保证充足的睡眠,注意室内换气和呼吸新鲜空气,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能。

(3)反复发作者,应设法避免损伤,有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息,尽量避免手术,如必须手术时,则要严格做好手术前准备和术中、术后观察,防止意外。

(4)在工业生产方面,对有毒物品或放射性物质要做好劳动防护。

3.18.2 二级预防

(1)早期诊断:皮肤紫癜发生前2~3周常有倦怠、乏力、头痛、全身不适等上呼吸道感染史。结合病史,有链球菌感染或柯萨奇B组病毒感染者可早期诊断。另外,皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点:①腹痛部位及压痛点常不固定;②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致;③腹部体征不如症状明显,即腹痛虽甚剧烈,但压痛较轻,且腹肌多无紧张;④多数病例除腹痛外伴有腹泻。

(2)早期治疗:

①病因治疗:是治愈本病的关键,尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素,避免再接触。

②药物治疗:抗组织胺类药、止血药、维生素类药以及糖皮质激素、免疫抑制药等。中医中药辨证施治及针灸。

3.18.3 三级预防

由于该病病程长短很不一致,多数病程短,预后良好。少数患者病情时好时坏,反复发作,经久不愈,病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数,预后良好,弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于尿毒症。遇以上情况除积极治疗外,应加强营养,注意劳逸结合,增强体质及自身免疫功能,防止疾病发作。

3.19 相关药品

青霉素、链霉素、普鲁卡因、普鲁卡因胺、尿素、组胺、苯海拉明、异丙嗪、维生素C、环磷酰胺、硫唑嘌呤、氯霉素、磺胺、异烟肼、水杨酸、云南白药、板蓝根、归脾丸、十灰丸

3.20 相关检查

循环免疫复合物、纤维蛋白原、出血时间、凝血时间、血小板计数、毛细血管脆性试验、尿素氮、类风湿因子、维生素C

4 中医·过敏性紫癜

过敏性紫癜相当于中医“葡萄疫”、“血风疮”范畴。如《外科正宗》记载:“葡萄疫,其患多小儿,感受四时不正之气,郁于皮肤不散,结成大小青紫斑点,色若葡萄,发在遍体”。中医学认为本症是风湿之邪外袭,与气血相搏、热伤脉络,使血不循经,溢于脉外,渗于肌肤而成。本病常有发热、口干烦渴、舌红、尿赤、皮肤呈暗紫色淤点或淤斑。故中医常诊为热毒发斑,采用凉血解毒法治疗。热病消除后再行养血补脾,有一定疗效。近几年也有应用雷公藤总苷片治疗的,疗效不定。

4.1 过敏性紫癜的中医辨证治疗

中医学认为过敏性紫癜是风湿之邪外袭,与气血相搏、热伤脉络,使血不循经,溢于脉外,渗于肌肤而成。本病常有发热、口干烦渴、舌红、尿赤、皮肤呈暗紫色淤点或淤斑。故中医常诊为热毒发斑,采用凉血解毒法治疗。热病消除后再行养血补脾,有一定疗效。近几年也有应用雷公藤总苷片治疗的,疗效不定。

4.1.1 血热型

主证:发病突然,紫癜显见,伴有身热、口干、咽痛,舌质红,苔薄黄。脉细数或弦数。

辨证:血热壅盛,兼感风邪。

治法:清热凉血,活血散风。

方药:凉血五根汤加减:银花炭20g、生地炭20g、板蓝根20g、白茅根30g、茜草根10g、瓜萎根15g、丹皮10g、生槐花20g、防风10g。

血尿明显者,加大小蓟、蒲黄炭、藕节。

4.1.2 气虚型

主证:病程日久,反复发作,皮疹紫暗,常伴有关节痛,面色萎黄,倦怠无力。舌质淡,有齿痕,苔白。脉沉细或沉缓。

辨证:脾虚气弱,气不统血。

治法:健脾益气,养血止血。

方药:归脾汤加减:龙眼肉10g、黄芪15g、白术10g、党参10g、茯苓15g、当归10g、白芍10g、蒲黄炭10g、地榆炭10g、阿胶10g(烊化)、枳壳10g、木香10g。

关节痛甚者加鸡血藤、秦艽、豨莶草、老鹳草等。归脾丸和十灰丸也可服用。

5 参考资料

  1. ^ [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南:2012年版[M].北京:人民卫生出版社,2013:150-152.

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。