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过敏性紫癜

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目录

1 拼音

guò mǐn xìng zǐ diàn

2 英文参考

allergic purpura[朗道汉英字典]

anaphylactoid purpura[国家基本药物临床应用指南:2012年版.化学药品和生物制品]

Frank’s capillary toxicosis[朗道汉英字典]

3 西医·过敏性紫癜

过敏性紫癜(anaphylactoid purpura[1])也称亨诺-许兰综合征(Henoch-Schönlein syndrome,HSS)、急性血管性紫癜出血性毛细血管中毒症等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型。过敏性紫癜是由不同病因引起的血管紫癜,但病因常常难以确定[1]。可能的病因包括细菌病毒感染,食物过敏,昆虫叮咬,寄生虫感染药物过敏[1]。过敏性紫癜的基本病变是广泛的毛细血管及小动脉无菌炎症反应,引起血管壁通透性增高及渗出性出血水肿。发病机制主要为免疫异常介导的小血管炎所致组织及脏器损伤[1]。临床上以皮肤紫癜最多见,可伴胃肠道关节肾脏器官症状,因此临床上将过敏性紫癜分为单纯皮肤型、关节型、腹型、过敏性紫癜合并肾炎型及混合型。

过敏性紫癜冬、春季为发病高峰期[1]

过敏性紫癜的发病率不一,可以发病于各年龄组。主要见于2~10岁的儿童,尤其以3~7岁者为最多见,也可累及成人[1]。本病无明显的性别差异[1]

引起本病的因素很多,大致上可归纳为感染、食物(鱼、虾、蟹等)、药物青霉素磺胺药异烟肼等)及其他(如植物花粉、昆虫咬伤等),其中以细菌或病毒感染较常见,大多数病例在发病前1-3周往往有上呼吸道感染史。

治疗过敏性紫癜应清除病因,适当应用抗组胺药物、糖皮质激素,并加强对症、支持治疗。过敏性紫癜一般预后良好,多在6周内自愈,少数病例可发展为慢性肾功能衰竭

3.1 疾病名称

过敏性紫癜

3.2 英文名称

allergic purpura

3.3 过敏性紫癜的别名

anaphylactic purpura;Henoch-Schonlein syndrome;亨诺-许兰综合征;急性血管性紫癜;anaphylactoid purpura;Henoch-Schonlein紫癜变态反应性紫癜;变应性紫瘢葡萄疫血风疮Henoch-Schonlein综合征;出血性毛细血管中毒症

3.4 ICD号:D69.0

3.4.1 分类

皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管

血液科 > 出血和血栓性疾病

3.5 ICD号:M36.8*

3.5.1 分类

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎与血管病

3.6 过敏性紫癜的流行病学资料

过敏性紫癜主要见于青少年,尤以4~11岁多见。2岁以下儿童罕见,男女之比为3∶2。多发于学龄前和学龄期儿童,但一年四季均有发病,以春秋两季居多,国内报告HSP患病率有逐年增高趋势。

以关节症状为主要表现者多见于青年成人,无性别差异。

3.7 过敏性紫癜的病因

过敏性紫癜确切的病因目前尚不十分清楚。相关的原因有:细菌(β-溶血链球菌感染等)、病毒、寄生虫感染(如丝虫钩虫等)、食物过敏(如鱼、虾等海产品)、药物过敏(如青霉素、链霉素普鲁卡因胺、碘剂)等。

3.7.1 感染因素

最常见的细菌感染为β溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌结核杆菌伤寒杆菌肺炎球菌假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎扁桃体炎猩红热、菌痢、尿路感染脓疱疮结核及病灶感染(皮肤、牙齿口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹水痘腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫、鞭虫、绦虫血吸虫阴道滴虫、疟原虫感染等。

3.7.2 食物因素

主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。

3.7.3 药物因素

氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林阿司匹林磺胺类等药物均有引起本病的报道。

3.7.4 其他因素

昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验预防接种精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征人中,也有引起过敏性紫癜的报道。

3.8 过敏性紫癜的发病机制

在上述因素的致敏作用下,体内发生变态反应,其机制有如下可能:

3.8.1 速发型变态反应

致敏原进入机体后,与体内蛋白质结合形成抗原,抗原经过一定的潜伏期(5~20天),刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时,抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合,激活该细胞中的酶系统,使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质,如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质(SRS-A),也能兴奋交感神经,释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下,转变为LTD4,后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质,主要作用于平滑肌,引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加,组织、器官出血、水肿。

3.8.2 抗原-抗体复合物反应

抗原-抗体复合物反应是主要发病机制,并且这种免疫复合物是由IgA形成的。当这些具有抗原性的物质进入体内,便可刺激免疫系统,特别是B细胞产生大量的IgA抗体,与其结合成免疫复合物,随循环到达身体各部并沉积于血管壁上,在补体的参与下,主要有C3和备解素的参与,通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。如此损伤主要发生在皮肤、肾和肺的小血管,特别是微动脉和毛细血管可发生坏死性炎症,血管通透性增加,红细胞血浆等外渗,造成皮下组织、黏膜、内脏组织渗出性出血和水肿,从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。

通过免疫病理已经证实,在本病受损组织部位有IgA免疫复合物及C3沉积,未发现有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA免疫复合物激活补体旁路系统所致。

当IgA免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a和C5、6、7面的作用下,产生趋化因子,使大量的中性粒细胞在炎症部位聚集,各种血管内皮细胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的炎症细胞释放大量的炎性介质而导致炎症反应。同时,血管内凝血机制也发生不同程度的改变,参与本病的病理过程。

3.8.3 细胞因子的作用

已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围,而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中,有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高,是正常人水平上限的5~40多倍,提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成,可能是该病过程中的重要因素。

3.9 过敏性紫癜的病理改变

过敏性紫癜的基本病理改变为大量中性粒细胞浸润性坏死性血管炎。皮肤小血管可见有IgA沉积,有出血、水肿等类似Arthus反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾小球肾病,呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖,可有新月体形成,有节段性毛细血管内血栓形成、中性粒细胞浸润,轻者发生局灶性肾炎,重者则发生坏死性血管炎,且病变范围较广。少数病例可发生中枢神经系统及肺的坏死性毛细血管炎。

电子显微镜观察,可显示肾脏系膜基质局灶性增生,内皮细胞肿胀,内皮下及上皮下电子致密颗粒增多,基底膜裂解,管腔中有大量的中性粒细胞、血小板纤维素等。

免疫病理检查发现:肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量IgGIgM沉积,也有纤维蛋白原沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。

3.10 过敏性紫癜的临床表现

过敏性紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。

多见于儿童和青少年,男性多见。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而皮肤黏膜出现散在瘀点,呈斑丘疹出血性紫癜,部分皮疹可融合,2~3周后,皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐消退,但新皮疹成批发生。损害多见于小腿伸侧(图1),也可向上发展累及躯干和上肢。仅累及皮肤者,皮疹往往较轻,称为单纯型。并发关节症状者,如出现关节酸痛、肿胀等不适,可累及膝、踝、肘、腕和指关节等处,称为关节型。如出现脐周和下腹部绞痛,并伴有恶心呕吐便血等症状时,称为腹型(或胃肠型)。当肾脏受累时,可出现蛋白尿、血尿、管型尿,称为肾型。皮疹除瘀点外,还可并发风团丘疹血疱等多形损害。

首发症状以皮肤损害者占80%以上:以胃肠道症状首发者占10%~20%,极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现;肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3~6个月甚至2年以上才出现。

起病前患者常有不同程度或不同形式的发热头痛厌食的全身不适,2/3以上患者有反复发作的倾向,一次发作持续不到1周,数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作,其发作方式可以与第1次相同,常反复发作4~5次,最后自行消退,但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此,但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。

3.10.1 皮肤损害

过敏性紫癜皮肤损害常呈对称性分布,多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位,尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹,以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜,有时可融合成大疱,其中心有出血坏死,皮损大小不等,可高起皮肤。有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿,水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致,局限性水肿多位于肢端,个别患者有瘙痒感和感觉异常(图1)。

3.10.2 关节

80%以上的过敏性紫癜患者有关节症状,其特征为多关节疼痛,但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性,也可为持续性,很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节,当这些关节肿胀伴低热时,易误诊风湿热。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节畸形,此症又称Schönlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜。

3.10.3 消化系统

70%~80%的过敏性紫癜患者有腹痛,尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致,疼痛的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈,且可反复发作,此时若皮损不明显,则极易误诊为外科急腹症予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心,呕吐,甚至呕血、便血,也可伴有便秘腹泻交替发生,严重病例可由于肠道不规律蠕动而诱发肠套叠。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失,不留任何后遗症。

3.10.4 泌尿系统

半数以上过敏性紫癜患者发生肾脏病变。可发生明显的肾小球肾炎样改变,表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血压和水肿。肾脏受累可为自限性,也可因反复发作而转变成慢性肾炎,严重时可出现高血压或高血压危象,甚至出现慢性肾功能不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重,成人患者肾脏的病变较重,一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。

3.10.5 神经症

少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及脑膜血管,表现为中枢神经系统的症状,如头痛、呕吐、头昏眼花、神志恍惚烦躁不安、谵妄瘫痪、颅内出血、昏迷等。

3.11 过敏性紫癜的并发症

3.11.1 肾炎

肾炎是过敏性紫癜最常见的并发症之一。其发病率,国外报道为22%~60%,国内报道为12%~49%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%)。肾活检有一定程度改变者为80%,90%~95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。

3.11.2 其他并发症

偶见有哮喘声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。

3.12 过敏性紫癜的并发症

少数过敏性紫癜患者可出现中枢神经系统症状,表现为抽风、轻度偏瘫脑神经病变。与其他系统性风湿病一样,本病也可发生眼部病变,但发生的概率较低,可出现虹膜炎、葡萄膜炎干燥性角膜炎等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累,或累及心肌,表现为心绞痛心律失常心肌炎心包积液,甚至可出现心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系统,一旦呼吸系统受累则可出现咯血、哮喘、胸膜炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生睾丸炎前列腺炎

3.13 过敏性紫癜的诊断

对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状,伴有或不伴有肾脏病变,可以确诊本病。

3.13.1 典型临床表现

通常突然起病,以对称性紫癜、关节痛、腹痛、黑便、血尿为特征,其中以紫癜最具诊断特异性[1]

典型的紫癜呈红色或紫红色,多为高出皮肤的荨麻疹样皮疹,压之不褪色[1]。皮疹可融合成片,重者可为出血性疱疹、皮肤溃疡或坏死[1]。紫癜有分批出现的倾向,每批间隔数日至数周不等,多呈对称性分布,以四肢(尤其是下肢)的伸侧和臀部为多见,较少累及面部、掌心、足底和躯干[1]

3.13.2 诊断标准和依据

过敏性紫癜尚无统一的诊断标准。

(1)美国风湿病学会1990年制定的诊断标准包括以下4条:①皮肤紫癜高于皮面,不伴血小板减少;②初发年龄≤20岁;③肠绞痛,呈弥漫性,餐后加剧,或肠缺血,通常伴血性腹泻;④组织活检,小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。

符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病。

(2)张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准含以下几点:

①临床表现:

A.发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。

B.以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。

C.病程中可有出血性肠炎或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。常有紫癜肾炎。

②实验室检查:血小板计数正常、血小板功能和凝血时间正常。

组织学检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞增生和红细胞渗出血管外,免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。

④除外其他疾病引起的血管炎:如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。

临床表现符合,特别是非血小板减少性紫癜,有可扪及性典型皮疹,能除外其他类型紫癜者,可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可做病理检查。

(3)《国家基本药物临床应用指南》提供的诊断标准[1]

1.可有发热、咽痛等前驱症状。

2.四肢对称性斑丘疹样紫癜,可累及躯干。

3.可有腹痛、关节痛或累及肾。

4.血小板计数、血小板功能和凝血功能试验正常。

5.排除其他具有弥散分布的类似紫癜的疾病。

3.13.3 临床分型

根据病变受累范围和临床表现,可将过敏性紫癜分为皮肤型、腹型、关节型、肾型,若有两种以上合并存在时称为混合型[1]

3.13.4 诊断评析

美国风湿病学会诊断标准的敏感性为87.1%,特异性为87.7%。但每条标准的意义并不相等,以典型的皮肤紫癜最具敏感性和特异性,初发年龄次之。另外,所有患者在发病时或轻或重几乎均有皮肤紫癜。因此,若将“符合2条或2条以上可诊断”改为“具备第①条加其他1条或1条以上可诊断”似乎更为合理。组织活检的病理表现并不具特异性,因而不是诊断所必备的。具有典型的临床表现和常规实验室检查结果一般可诊断此病,只有在鉴别诊断确有困难时才考虑做病理检查。另外,约30%的患者出现肾损害,但美国风湿病学会的标准中未包括此点,是其缺憾之处。张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准虽篇幅较长,但考虑了上述不足,似乎更合理。

过去常根据主要临床表现,将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型、关节型和肾炎型(紫癜性肾炎),若有2种以上类型合并存在时称为混合型。由于某些脏器的损伤较隐袭,有时很难排除之,目前已不再强调分型。但应清楚,受累部位和程度不同,预后也截然不同。如肾脏受损者预后最差。因此,对于病情反复者应不断重新评估受累部位和程度。

3.13.5 实验室检查

3.13.5.1 血常规血沉出血时间凝血时间及血小板计数

血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数均正常。部分患者毛细血管脆性试验阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高,偶有嗜酸粒细胞增高;多数患者有不同程度的血沉增快。有出血现象的患者可有贫血

3.13.5.2 尿常规及大便常规

半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿,少数患者可出现管型尿,以显微镜下血尿更常见。患者可有大便隐血。

3.13.5.3 生化学检查

肾脏受累到一定程度时可出现尿素氮血肌酐升高,血浆白蛋白蛋白降低,γ球蛋白升高,尿中纤维蛋白裂解产物(FDP)水平升高。

3.13.5.4 免疫学检查

血清补体滴度降低,特别是C3降低更常见。偶有类风湿因子阳性。半数以上患者血清IgA升高,也可有IgA型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。

3.13.5.5 其他检查

皮肤毛细血管镜检查可见视野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不规则形态,血沉速度减慢、间断或模糊血流,伴有出血。

3.13.6 辅助检查

X线检查:病情较重、累及范围较广的患者,可有肺部浸润性阴影或肺栓塞而致的出血表现。全消化道钡餐透视可见小肠充盈缺损、黏膜粗乱、溃疡或痉挛等征象。皮肤活检发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。

3.14 需要与过敏性紫癜鉴别的疾病

过敏性紫癜需与血小板减少性紫癜及急腹症、肾炎、肾病综合征等相鉴别。

3.14.1 血小板减少性紫癜

实验室检查可见血小板显著减少,而本病血小板常在正常范围。

3.14.2 急腹症

对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者,同时伴有发热和白细胞升高时,必须注意与急腹症鉴别。胃肠型紫癜与急腹症的鉴别,前者多无固定压痛点及腹肌强直

3.14.3 肾炎、肾病综合征

肾型紫癜与肾炎、肾病综合征,可通过临床表现、实验室检查加以鉴别。以肾脏病变为主要表现时,必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别:本病抗“O”大多正常,有特征性紫癜,有助于与其他疾病鉴别。

3.15 过敏性紫癜的治疗

3.15.1 清除致病因素

清除病因是本病的首要治疗措施。包括控制感染(以上呼吸道感染为诱因者可给予青霉素等抗感染治疗),避免接触可疑药物及食物等[1]

对于链球菌感染灶和其他感染灶(如结核)应予及时积极的抗生素治疗或配合手术措施,亦可同支持治疗措施帮助清除体内致病菌。严格掌握药物及食物的选用,避免应用一些半抗原和完全抗原的药物及易致敏的食物。

3.15.2 支持及对症治疗

急性期可平卧休息数日,通过减轻下肢静脉压力,避免下肢紫癜加重[1]

消化道出血者,可禁食,予静脉补液[1]

仅大便潜血阳性者,如腹痛不重,可进流食[1]

3.15.3 药物治疗

3.15.3.1 单纯皮肤或关节病变者的药物治疗

轻型可仅口服抗组胺药物[1]

氯苯那敏口服,4mg,一日3次[1]

苯海拉明25~50mg,一日2~3次,饭后服[1]

赛庚啶2~4mg,一日2~3次[1]

异丙嗪12.5mg,一日4次,饭后及睡前服用,必要时睡前可增至25mg[1]

另外可以用保护血管的药物[1]

维生素C 0.1~0.2g,一日2~3次[1]

葡萄糖酸钙静脉注射或静脉滴注:用10%葡萄糖注射液稀释后缓慢注射,每分钟不超过5ml,一次1g,需要时可重复[1]

氨甲苯酸口服给药,0.25~0.5g,一日2~3次,每日总量为2g[1]

必要时急性期可给予糖皮质激素(每日泼尼松0.5~1mg/kg,或氢化可的松每日200~300mg),以缓解症状,减轻炎症渗出,糖皮质激素疗程一般不超过30天[1]

多次复发的患者可试用硫唑嘌呤免疫抑制剂[1]

3.15.3.2 腹痛型患者的药物治疗

腹痛可予解痉挛药[1]

消化道出血可每日静脉滴注法莫替丁20~40mg,可给予糖皮质激素(如泼尼松每日1~2mg/kg,或氢化可的松每日200~300mg),有效后逐渐减量,总疗程为2~3周[1]

3.15.3.3 肾脏病变者的药物治疗

可予免疫抑制剂,如环孢素100mg,一日2次或者雷公藤多苷片10~20mg,一日3次。病情控制后可减量维持或间歇疗法[1]。1个月为一疗程[1]。用药期应复查血象和观察其他副作用[1]

糖皮质激素对肾脏损害无显著疗效,仅限用于严重肾脏病变者,可试用甲泼尼龙冲击疗法[1]

3.15.3.4 常用药物
3.15.3.4.1 抗组胺类药物

苯海拉明、异丙嗪(非那根)等药物可减轻症状,也可应用维生素C和钙剂。可选用盐酸异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、苯噻啶去氯羟嗪克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸酸酸钙静脉注射,但其疗效不定。芦丁和维生素C可作为辅助剂应用,一般剂量宜大,维生素C以静脉注射为好。

3.15.3.4.2 糖皮质激素

对于一般患者在清除病因的同时用较小剂量的糖皮质激素,可帮助改善症状,缩短发作过程,但不能阻止病情复发,也不能防止肾炎的发生,症状缓解后宜逐步减量或停药。对于病情较重、肾脏病变明显者,应考虑系统应用糖皮质激素,用法与急、慢性肾炎相同。糖皮质激素可抑制抗原-抗体反应,具有抗过敏及改善血管通透性作用。对关节型、腹型和皮肤型疗效较好,但激素对肾脏病损无效,也有人认为不能缩短病程,一般用泼尼松(强的松)30mg/d,分次口服,如1周皮疹不退,可加至40~60mg/d,症状控制后逐渐减量直至停用,也可以用氢化可的松100~200mg/d,病情好转后改用口服。

3.15.3.4.3 止血药

卡巴克洛(安特诺新安络血)10mg,2~3次/d,肌注,或用40~60mg加入葡萄糖溶液中静滴。酚磺乙胺止血敏)0.25~0.5g,肌注,2~3次/d或静注。如有肾脏病变者抗纤溶药应慎用。

3.15.3.4.4 其他免疫抑制剂

过敏性紫癜并发肾炎,对激素疗法不佳或病情迁延者可加用免疫抑制剂,一般常和激素合用,可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤等,但应注意并发感染。一般仅限于严重患者和有肾脏病变患者。

3.15.3.4.5 抗凝治疗

急进性肾炎、肾病综合征病例,除用皮质激素、环磷酰胺(CTX)外,还可用抗凝治疗,如肝素10~20U/(kg·h)×4周,使APTT维持至正常值的1.5~2.0倍。

3.15.4 血浆置换

对严重病例,特别是肾脏病变较重者,可考虑应用血浆置换,清除IgA免疫复合物,以缓解病情,但不能起到根本性治疗作用。

3.15.5 其他疗法

可选用适当的抗生素治疗;胃肠道症状明显者可应用西咪替丁甲氰咪胍)及云南白药;对并发肾炎至低蛋白血症时,可输注白蛋白。如还有肠套叠或肠坏死,应及时手术治疗。目前,国外有报道对于激素和免疫抑制剂无效的严重的过敏性紫癜患者,氨苯砜可能是一种有效的治疗药物。治疗剂量为100mg/d,在治疗前应检查G-6-PD水平。治疗期间应注意血正铁血红蛋白水平。一般治疗2周后,其典型症状可基本控制。国内尚未见报道。

3.16 注意事项

1.儿童出现急性腹痛应考虑到过敏性紫癜,需观察皮肤、关节等临床表现及尿液检查[1]

2.虽然目前无特效疗法,但由于无肾脏受累的患者大多预后良好[1]。关节痛者可用非甾体抗炎药[1]

3.激素对各型病变的自然病程无明显影响,也无明确预防复发和肾脏受累的作用,应避免滥用和长期使用[1]

4.部分患者可反复发作[1]。肾脏是否受损及受累的程度是决定预后的关键因素,故应随查尿液[1]

5.诊断困难时及时转诊三级综合医院或专科医院[1]

3.17 过敏性紫癜的预后

过敏性紫癜预后大多良好,病程一般3~6个月,一次发作可持续1周~6个月不等。只有关节及皮肤症状者病程较短,腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭,或有脑部病变并发脑出血者预后严重。瑞金医院曾统计350例过敏性紫癜,出院时痊愈者181例(57.71%),好转者153例(43.72%),未愈者15例(4.29%),死亡者1例(0.28%)。死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭,伴肺部感染败血症

3.18 过敏性紫癜的预防

3.18.1 一级预防

(1)通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段,与本病发生有关的因素有:

①感染:如β溶血性链球菌、柯萨奇B组病毒、结核杆菌、肝炎病毒、寄生虫感染等,故应预防感冒,扁桃体炎的发生,消除感染病灶,驱除肠道寄生虫

②食物:鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等,应尽量避免接触或食用。

③药物:青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类等,用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。

④其他:寒冷刺激、吸入花粉、昆虫叮咬、精神因素等,应避免风寒风热侵袭,避免接触致敏原及遭受精神刺激。

(2)保持规律的生活节奏,尤其是儿童应保证充足的睡眠,注意室内换气和呼吸新鲜空气,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能。

(3)反复发作者,应设法避免损伤,有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息,尽量避免手术,如必须手术时,则要严格做好手术前准备和术中、术后观察,防止意外。

(4)在工业生产方面,对有毒物品或放射性物质要做好劳动防护。

3.18.2 二级预防

(1)早期诊断:皮肤紫癜发生前2~3周常有倦怠、乏力、头痛、全身不适等上呼吸道感染史。结合病史,有链球菌感染或柯萨奇B组病毒感染者可早期诊断。另外,皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点:①腹痛部位及压痛点常不固定;②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致;③腹部体征不如症状明显,即腹痛虽甚剧烈,但压痛较轻,且腹肌多无紧张;④多数病例除腹痛外伴有腹泻。

(2)早期治疗:

①病因治疗:是治愈本病的关键,尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素,避免再接触。

②药物治疗:抗组织胺类药、止血药、维生素类药以及糖皮质激素、免疫抑制药等。中医中药辨证施治针灸

3.18.3 三级预防

由于该病病程长短很不一致,多数病程短,预后良好。少数患者病情时好时坏,反复发作,经久不愈,病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数,预后良好,弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于尿毒症。遇以上情况除积极治疗外,应加强营养,注意劳逸结合,增强体质及自身免疫功能,防止疾病发作。

3.19 相关药品

青霉素、链霉素、普鲁卡因、普鲁卡因胺、尿素、组胺、苯海拉明、异丙嗪、维生素C、环磷酰胺、硫唑嘌呤、氯霉素、磺胺、异烟肼、水杨酸、云南白药、板蓝根归脾丸十灰丸

3.20 相关检查

循环免疫复合物、纤维蛋白原、出血时间、凝血时间、血小板计数、毛细血管脆性试验、尿素氮、类风湿因子、维生素C

4 中医·过敏性紫癜

过敏性紫癜相当于中医“葡萄疫”、“血风疮”范畴。如《外科正宗》记载:“葡萄疫,其患多小儿,感受四时不正之气,郁于皮肤不散,结成大小青紫斑点,色若葡萄,发在遍体”。中医学认为本症是风湿之邪外袭,与气血相搏、热伤脉络,使血不循经,溢于脉外,渗于肌肤而成。本病常有发热、口干烦渴、舌红、尿赤、皮肤呈暗紫色淤点或淤斑。故中医常诊为热毒发斑,采用凉血解毒法治疗。热病消除后再行养血补脾,有一定疗效。近几年也有应雷公藤总苷片治疗的,疗效不定。

4.1 过敏性紫癜的中医辨证治疗

中医学认为过敏性紫癜是风湿之邪外袭,与气血相搏、热伤脉络,使血不循经,溢于脉外,渗于肌肤而成。本病常有发热、口干烦渴、舌红、尿赤、皮肤呈暗紫色淤点或淤斑。故中医常诊为热毒发斑,采用凉血解毒法治疗。热病消除后再行养血补脾,有一定疗效。近几年也有应用雷公藤总苷片治疗的,疗效不定。

4.1.1 血热

主证:发病突然,紫癜显见,伴有身热、口干、咽痛,舌质红,苔薄黄。脉细数或弦数。

辨证:血热壅盛,兼感风邪

治法清热凉血活血散风。

方药:凉血五根汤加减:银花炭20g、生地炭20g、板蓝根20g、白茅根30g、茜草根10g、瓜萎根15g、丹皮10g、生槐花20g、防风10g。

血尿明显者,加大小蓟、蒲黄炭藕节

4.1.2 气虚

主证:病程日久,反复发作,皮疹紫暗,常伴有关节痛,面色萎黄,倦怠无力。舌质淡,有齿痕,苔白。脉沉细或沉缓。

辨证:脾虚气弱,气不统血。

治法:健脾益气,养血止血

方药:归脾汤加减龙眼肉10g、黄芪15g、白术10g、党参10g、茯苓15g、当归10g、白芍10g、蒲黄炭10g、地榆炭10g、阿胶10g(烊化)、枳壳10g、木香10g。

关节痛甚者加鸡血藤秦艽豨莶草老鹳草等。归脾丸和十灰丸也可服用。

5 参考资料

  1. ^ [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南:2012年版[M].北京:人民卫生出版社,2013:150-152.

过敏性紫癜相关药物


治疗过敏性紫癜的穴位


治疗过敏性紫癜的中成药


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开放分类:风湿科血液系统疾病弥漫性结缔组织病皮肤血管病及淋巴管病血管炎与血管病疾病出血和血栓性疾病皮肤科疾病血液科
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  • 评论总管
    2019/5/25 5:33:02 | #0
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